NỐI LIỀN BẤT THƯỜNG CỦA TĨNH MẠCH HỆ THỐNG PGS.TS PHẠM NGUYỄN VINH VIỆN TIM TP HỒ CHÍ MINH PHÂN LOẠI CÁC NỐI LIỀN BẤT THƯỜNG CỦA TM HỆ THỐNG Đổ vào nhó phải: • • TMC trái (đổ vào xoang vành) TMC (nối với nhó phải TM azygos) Đổ vào nhó trái: • Nối liền bất thường TM hệ thống bán phần * Từ TMC trái (nối trực tiếp hay qua trung gian xoang vành) - Có TMC phải (có hay không kèm TM vô danh) - Không TMC phải * Từ TMC phải * Từ TMC (có hay không thông liên nhó) • Nối liền bất thường TM hệ thống hoàn toàn Bất thường van xoang TM đổ vào nhó phải NỐI LIỀN BẤT THƯỜNG TMC VÀO NHĨ PHẢI (1) thường biểu lâm sàng có biểu tổn thương phối hợp TMC trái đổ vào xoang vành Đây bất thường thường gặp, tần suất 3/1000 sơ sinh chiếm 2-5% BTBS Trong 85% trường hợp có TMC trái phải Trong 15% trường hợp, có TMC trái, TMC phải NỐI LIỀN BẤT THƯỜNG TMC VÀO NHĨ PHẢI (2) TMC nối với nhó phải qua trung gian TM azygos (khiếm khuyết phần gan TMC dưới) Máu từ TM gan đổ thẳng vào nhó phải, máu từ TMC đổ vào nhó phải qua trung gian TM azygos NỐI LIỀN BẤT THƯỜNG BÁN PHẦN TMC VÀO NHĨ TRÁI (1) Hai bất thường TMC trái đổ vào nhó trái TMC đổ vào nhó trái TMC trái đổ vào nhó trái: 80% TMC trái đổ vào nhó trái chổ tiểu nhó trái TMP phải Có nhiều hình thức bất thường: • TMC trái đổ vào nhó trái phần bất thường bẩm sinh tím phức tạp • TMC trái đổ vào nhó trái mà phối hợp với bất thường xoang vành Xoang vành thông với nhó trái • TMC trái đổ vào nhó trái mà TMC phải Tất máu phần thân thể đổ vào nhó trái có tím (cyanose) vào giai đoạn từ 1-5 tuổi B/n có tím nghe tim, ECG Xquang lồng ngực bình thường Echo 2D Doppler giúp phát bệnh TMC trái đổ vào nhó phải qua xoang vành, TMC TMC phải đổ vào nhó phải NỐI LIỀN BẤT THƯỜNG BÁN PHẦN TMC VÀO NHĨ TRÁI (2) TMC phải đổ vào nhó trái • Khi thông liên nhó TMC trái kèm theo, bệnh có biểu tím giống trường hợp “TMC trái đổ vào nhó trái TMC phải” • Chẩn đoán xác đònh echo 2D Doppler, Doppler cản âm NỐI LIỀN BẤT THƯỜNG BÁN PHẦN TMC VÀO NHĨ TRÁI (3) TMC đổ vào nhó trái Biểu dạng khác nhau: • Khi thông liên nhó: có biểu tím từ tuổi nhỏ Chẩn đoán xác đònh écho 2D, Doppler écho cản âm • Khi có thông liên nhó: thông liên nhó lổ lớn hay tâm nhó độc nhất, bất thường đổ TMC vào nhó trái biểu lâm sàng, mà có triệu chứng thông liên nhó Khi thông liên nhó lổ nhỏ bệnh nhân có tím vừa phải NỐI LIỀN BẤT THƯỜNG TMC VÀO NHĨ TRÁI TMC thông với nhó trái Không có TMC phải TM Azygos lớn, nối TMC với nhó TM vô danh đổ vào nhó trái qua phải qua TMC phải Máu TMC TMC trái Tất máu TMC phần đổ vào nhó trái, phần đổ trái đổ vào nhó trái vào nhó phải (qua TM Azygos) LSVC: TMC trái; RA: nhó phải; RA: nhó phải; LA: nhó trái; RSVC: TMC IVC: TMC phải; IVC: TMC NỐI LIỀN BẤT THƯỜNG TMC TRÊN TRÁI VÀO NHĨ TRÁI a TMC trái đổ vào nhó trái Hai TMC thông thương TM vô danh lớn Hướng dòng máu từ nhó trái đổ TMC phải qua cầu TM vô danh b Cầu TM vô danh nhỏ, máu từ TMC trái đổ vào nhó trái vào TMC phải (qua cầu) c TM vô danh teo nhỏ, toàn máu TMC trái đổ vào nhó trái 10 NỐI LIỀN BẤT THƯỜNG TOÀN BỘ TMC VÀO NHĨ TRÁI • Rất hiếm, độ 10 trường hợp báo cáo • Luôn có thông liên nhó lớn, nhó phải teo nhỏ áp lực ĐMP bình thường • Chỉ có biểu lâm sàng tím nặng Chẩn đoán xác đònh echo thông tim 11 BẤT THƯỜNG Ở CÁC VAN CỦA XOANG TM • Ở tim bình thường, phần sót lại van xoang TM tạo thành van Eustachi (ở bờ lổ TMC đổ vào nhó phải), van Thébésius (ở bờ lổ xoang vành) • Khi van không thoái hóa tạo thành màng tạo vách ngăn nhó phải làm phân chia hay nhiều luồng máu TM nơi nhó phải Có tạo thành tim ba buồng nhó phải (coeur triatrial droit) 12 ... thống bán phần * Từ TMC trái (nối trực tiếp hay qua trung gian xoang vành) - Có TMC phải (có hay không kèm TM vô danh) - Không TMC phải * Từ TMC phải * Từ TMC (có hay không thông liên nhó) • Nối... mà TMC phải Tất máu phần thân thể đổ vào nhó trái có tím (cyanose) vào giai đoạn từ 1-5 tuổi B/n có tím nghe tim, ECG Xquang lồng ngực bình thường Echo 2D Doppler giúp phát bệnh TMC trái đổ... thương phối hợp TMC trái đổ vào xoang vành Đây bất thường thường gặp, tần suất 3/1000 sơ sinh chiếm 2-5 % BTBS Trong 85% trường hợp có TMC trái phải Trong 15% trường hợp, có TMC trái, TMC phải NỐI LIỀN