THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA (DOUBLE OUTLET RIGHT VENTRICLE) PGS TS PHẠM NGUYỄN VINH ° Thuộc nhóm “Nối liền bất thường tâm thất ĐĐM” ° BTBS tím ° Tần suất : 0,5%/BTBS THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA GIẢI PHẪU HỌC (1) • Vò trí Động Mạch Chủ (ĐMC) Động Mạch Phổi (ĐMP) • Thông liên thất : tổn thương gần luôn có • Hẹp ĐMP thường hẹp phễu phối hợp hẹp phễu van ĐMP • Tổn thương phối hợp : – Trở bất thường tónh mạch chủ – Trở bất thường tónh mạch phổi – Ống thông nhó - thất (canal atrio - ventriculaire) – Hẹp hai bẩm sinh – Không lỗ van ĐMC THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA GIẢI PHẪU HỌC (2) • Tùy theo vò trí thông liên thất có hay không hẹp ĐMP, có dạng thất phải hai đường : ° Loại có hẹp ĐMP thông liên thất ĐMC : Giống tứ chứng Fallot, khác Shunt thông liên thất luôn Shunt trái - phải ° Loại không hẹp ĐMP thông liên thất ĐMC hay phần vách : Giống thông liên thất lớn, không hạn chế Chỉ khác Shunt hai chiều áp lực thất phải với thất trái ĐMC ° Loại không hẹp ĐMP thông liên thất nằm ĐMP Đây thông liên thất phần phễu Huyết động gần giống chuyển vò đại động mạch có kèm thông liên thất THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA GIẢI PHẪU HỌC (3) THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA GIẢI PHẪU HỌC (4) THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA LÂM SÀNG ° Thay đổi theo thể bệnh ° TP2ĐR + TLT ĐMC - không hẹp ĐMP : giống TLT lớn ° TP2ĐR + TLT ĐMC + hẹp ĐMP : giống Fallot ° TP2ĐR + TLT ĐMP - không hẹp ĐMP (H/c Taussig Bing) : giống HVĐĐM THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA LÂM SÀNG TP2ĐR + TLT DƯỚI ĐMC - KHÔNG HẸP ĐMP ° Triệu chứng : – Suy tim – Nhiễm trùng phổi – Tím nhẹ lúc sinh ALĐMP cao – Tím vónh viễn b/c Eisenmenger ° Triệu chứng thực thể : – Biến dạng lồng ngực - Rãnh Harrison – ATTThu - T1 bt - T2 mạnh, X2 THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA TP2ĐR + TLT DƯỚI ĐMC - KHÔNG HẸP ĐMP ECG - X QUANG ° ECG : – Nhòp xoang – PR thường dài – Sóng P cao kiểu dày nhó phải, phối hợp P đỉnh dày nhó trái – Trục QRS lệch trái kèm vò khử cực counter clockwise – Luôn có dấu dầy thất phải, có kèm dầy thất trái ° X quang : Khi chưa có tăng áp ĐMP học, biểu X quang giống thông liên thất không hạn chế : tăng tuần hoàn phổi chủ động, động mạch phổi dãn rộng, dãn bốn buồng tim THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA ECG THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA X QUANG NGỰC 10 ECHOCARDIOGRAM: DORV SUBAORTIC VENTRICULAR SEPTAL DEFECT • ECHO: The marked separation between anterior MV and AV The aorta overrides VS by more than 50% 20 THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA SIÊU ÂM TIM Mặt cắt buồng sườn: khảo sát Doppler liên tục dòng máu ngang van ĐMP giúp chẩn đoán hẹp van ĐMP 21 THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA ĐIỀU TRỊ Ở trẻ sơ sinh : Cần giải phẫu sửa chữa tạm thời Tùy theo loại tổn thương, có cần xiết bớt ĐMP (cerclage) Có cần nối tónh mạch toàn thân với ĐMP (anastomose systémo-pulmonaire) ° Có cần mở lỗ thông liên nhó • ° ° ° • ° ° ° ° Ở trẻ tháng tuổi : nghó đến giải phẫu sửa chữa toàn diện : Hai thất có kích thước gần bình thường Các van nhó thất có kích thước chức gần bình thường Mạng ĐMP có kích thước bình thường Không có nhiều lỗ thông liên thất phần 22 THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA ĐIỀU TRỊ •Có kỹ thuật sửa chữa toàn diện : •1 •2 • •3 • Tạo vách thất (cloisonnement intra-ventriculaire) Phương pháp REV Lecompte (réparation l’étage ventriculaire) Chuyển vò trí tầng động mạch (détransposition l’étage artériel) •Ưu tiên phương pháp thứ nhất, không đủ điều kiện giải phẫu học thực phương pháp thứ hai thứ ba Có hẹp ĐMP, thực phương pháp 2; không hẹp ĐMP, thực phương pháp 23 MANAGEMENT :DORV 24 MANAGEMENT • BT shunt: 25 MANAGEMENT • Rastilli operation: 26 MANAGEMENT • REV operation: 27 MANAGEMENT • Nikaidoh procedure: 28 MANAGEMENT • Damus-Kaye-Stansel operation 29 MANAGEMENT • Glenn shunt: 30 • Fontan procedure: 31 Postoperative Follow-up Regular follow-up at 6- to 12-month: • Patients had subaortic VSD without PS have an excellent long-term outlook • Ventricular arrhythmia be treated because it may cause sudden death • About 20% patients require reoperation of the intraventricular tunnel • Continued SBE prophylaxis is necessary for most patients, had repair of DORV 32 THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA VỊ TRÍ CÁC ĐĐM CỦA TP2ĐR SO VỚI BÌNH THƯỜNG VÀ TCĐM Tài liệu : Weyman AE : Principles and Practice of Echocardiography, Lea & Febiger 2nd ed 1994, p 990 33 THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA CÁC VỊ TRÍ ĐĐM CỦA TP2ĐP Tài liệu : Weyman AE : Principles and Practice of Echocardiography, Lea & Febiger 2nd ed 1994, p 989 34 ... liên thất THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA GIẢI PHẪU HỌC (3) THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA GIẢI PHẪU HỌC (4) THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA LÂM SÀNG ° Thay đổi theo thể bệnh ° TP2ĐR + TLT ĐMC - không hẹp ĐMP : giống... T1 nhỏ hay bình thường 13 THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA H/C TAUSSIG-BING 14 THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA TP2ĐR + TLT DƯỚI ĐMP - KHÔNG HẸP ĐMP (H/C TAUSSIG-BING) - TÍM PHÂN BIỆT ĐẢO NGƯC • ECG : ° Nhòp... chứng thực thể : – Biến dạng lồng ngực - Rãnh Harrison – ATTThu - T1 bt - T2 mạnh, X2 THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA TP2ĐR + TLT DƯỚI ĐMC - KHÔNG HẸP ĐMP ECG - X QUANG ° ECG : – Nhòp xoang – PR thường