Đang tải... (xem toàn văn)
Bài giảng Bệnh thận IgA ở trẻ em cung cấp cho các bạn những kiến thức về cơ chế bệnh sinh, lâm sàng, cận lâm sàng, giải phẫu bệnh, điều trị bệnh thận IgA ở trẻ em; bệnh thận IgA tại bệnh viện Nhi đồng TPHCM.
BÁC SĨ HUỲNH THOẠI LOAN KHOA THẬN BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG TP.HCM ĐỐI TƯỢNG Bác sĩ ₫a khoa Bác sĩ nhi khoa BỆNH VIỆ VIỆN NHI ĐỒ ĐỒNG 1.TPHCM BỆNH THẬN IgA Ở TRẺ EM BS.HUỲ BS.HUỲNH THOẠ THOẠI LOAN NỘI DUNG ĐẶT VẤN ĐỀ CƠ CHẾ BỆNH SINH LÂM SÀNG- CLS GIẢI PHẪU BỆNH ĐIỀU TRỊ BỆNH THẬN IgA TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG ĐẶT VẤN ĐỀ Bệnh thận IgA: nguyên nhân thường gặp viêm cầu thận nguyên phát Bệnh dẫn ₫ến ESRD ₫ến 50% trường hợp Về mặt ₫iều trị, tiên lượng, ₫ang nhiều tranh luận cho trường hợp bệnh Tại VN chưa có nghiên cứu bệnh thận IgA trẻ em Vùng cấu trúc lề Vùng lề CH1 CH2 CH3 Cấu trúc IgA người Vùng lề IgA1 IgA2 Figure Microheterogeneity of the O-glycans in the hinge region of IgA1 Lai, K N (2012) Pathogenesis of IgA nephropathy Nat Rev Nephrol doi:10.1038/nrneph.2012.58 Figure Proposed pathways involved in the mesangial deposition of IgA1 in IgA nephropathy–a multihit mechanism Lai, K N (2012) Pathogenesis of IgA nephropathy Nat Rev Nephrol doi:10.1038/nrneph.2012.58 Figure Proposed pathways leading to glomerular damage, podocyte dysfunction and tubulointerstitial injury in IgA nephropathy Lai, K N (2012) Pathogenesis of IgA nephropathy Nat Rev Nephrol doi:10.1038/nrneph.2012.58 BIỂU HIỆN LÂM SÀNG Rất ₫a dạng Trẻ em : 30-70% : tiểu máu ₫ại thể, xuất sau NTHH NT niêm mạc khác; 30-50%: tiểu máu vi thể- xuất kèm tiểu ₫ạm HCTH: biểu (< 10%) VCTC: chủ yếu tiểu máu ₫ại thể Người lớn : theo Berthoux, tiểu máu vi thể tiểu ₫ạm chiếm tỷ lệ cao nhất, 61.6-71% BIỂU HIỆN CẬN LÂM SÀNG Không có xét nghiệm ₫ặc hiệu giúp chẩn ₫oán Nồng ₫ộ IgA huyết tăng 10-15% trường hợp Người lớn : theo Berthoux, tiểu máu vi thể tiểu ₫ạm chiếm tỷ lệ cao nhất, 61.6-71% PHÂN LOẠI THEO HASS PHÂN LOẠI OXFORD Nhóm I Nhóm II Nhóm III Nhóm IV Nhóm V HÌNH ẢNH CÁC LẮNG ĐÓNG CẦU THẬN ĐIỀU TRỊ Chưa có guideline thống Đồng thuận • Điều trị theo mức ₫ộ tiểu ₫ạm sang thương GPB • Cần thống tiêu chuẩn LS-GPB cho ₫iều trị • Thuốc ức chế miễn dịch • HCTH-STTT: ₫iều trị HCTH nguyên phát • VCTTTN: ₫iều trị VCTTTN khác ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Thiết kế nghiên cứu : Tiến cứu, mô tả hàng loạt ca Đối tượng nghiên cứu • Dân số mục tiêu : Bệnh nhân nhập viện khoa Thận, bệnh viện Nhi Đồng I ₫ược sinh thiết thận lần ₫ầu • Dân số chọn mẫu : Tất trường hợp ≤ 16 tuổi ₫ược sinh thiết thận lần ₫ầu bệnh viện Nhi Đồng 1, Tp HCM, từ tháng năm 2008 ₫ến tháng năm 2010 • Tiêu chí chọn mẫu : Bệnh nhân nhập viện khoa thận, ₫ược sinh thiết thận lần ₫ầu khoảng thời gian từ tháng năm 2008 ₫ến tháng năm 2010 • Tiêu chí loại trừ : bệnh nhân có số lượng cầu thận sinh thiết ₫ược cầu thận Tiểu mŸu ₫ại thể (6.49%) Tiểu mŸu vi thể (7.25%) K˘m tiểu mŸu ₫ại thể (0.38%) Nhũ nhi (0.38%) K˘m nhiễm HBV (1.90%) K˘m suy thận (2.67%) Bệnh thận IgA (0.38%) Bệnh cầu thận (1.15%) Suy thận mạn (1.15%) Henoch Schonlein (2.67%) Suy thận cấp(4.20%) Kh“ng t…y (3.44%) Lệ thuộc corticoid (6.11%) Bất thường nước tiểu (13.74%) Vi˚m cầu thận (9.16%) K˘m tiểu ₫ạm quan trọng K˘m suy (1.90%) thận K˘m tiểu (4.58%) mŸu ₫ại thể (2.29%) KhŸng corticoid (30.53%) Thận hư (45,41%) Lupus (22.13%) Biểu ₫ồ minh họa tỉ lệ ₫ịnh sinh thiết thận 262 bệnh nhân VCT-L-HN (0.38%) Vi˚m cầu thận liềm (3.05%) VCT-TSM (1.53%) Vi˚m cầu thận (6.87%) Vi˚m cầu thận hậu nhiễm (9.92%) Vi˚m cầu thận khŸc (3.44%) Xơ cầu thận khu tr… phần (17.94%) Tăng sinh gian mạch (3.44%) VCT-M (0.76%) VCT-Mạn (0.76%) C1q (1.15%) Henoch Schonlein (3.44%) HTOT (0.38%) Sang thương tối thiểu (24.05%) IgAN (11.45%) Lupus (23.66%) IgM-N (1.15%) Biểu ₫ồ kết chẩn ₫oán giải phẫu bệnh 262 bệnh nhân BÀN LUẬN Dân số sinh thiết thận 262 trường hợp, số lượng lớn ₫ịnh sinh thiết ₫a dạng : 18 ₫ịnh nhiều : hội chứng thận hư — kháng cor So sánh ₫ịnh sinh thiết với số quốc gia Nghiên cứu Thời gian Tổng số Loại ₫ịnh STT (năm) ca STT Hồng Kông 10 209 (1) (2) (3) (4) (5) (6) (7) (8) Hàn quốc 23 2103 (1) (2) (3) (4) (5) (6) (7) (8) Ý 432 (1) (2) (5) (6) (7) Úc 104 (1) (2) (4) (5) (6) Anh 352 (1) (2) (5) (6) (7) (8) (10) Nhật Bản 13 1023 (1) (2) (5) CH Séc 710 (1) (2) (4) (5) (6) (7) Tây Ban Nha 475 (1) (2) (3) (4) (5) (6) (7) (8) Chúng 2,5 262 (1) (2) (3) (4) (5) (6) (7) (8) (9) Tỷ lệ bệnh thận IgA (%) 12 10,3 18,8 36 28,6 19,5 11,45 Hội chứng thận hư, Tiểu máu vi thể kéo dài, Tiểu máu ₫ại thể, Tiểu máu tiểu ₫ạm , Tiểu ₫ạm quan trọng, Viêm cầu thận cấp Suy thận cấp, Suy thận mạn, Bệnh lý cầu thận, 10 Khác: cao huyết áp, suy thận nghi thuốc 5 BÀN LUẬN ₫ịnh sinh thiết thận giống quốc gia, tỷ lệ bệnh thận IgA tương ₫ương Tại Nhật Bản, tỷ lệ ₫ặc biệt cao nhờ chương trình tầm sóat quốc gia số lượng sinh thiết thận nghiên cứu cao BÀN LUẬN kết GPB : có 15 loai bệnh lý ₫ược chẩn ₫óan so sánh với nghiên cứu Hồng Kông • bệnh lý ₫a dạng • tương ₫ương tỷ lệ: lupus- bệnh thận IgA • khác biệt: FSGS BÀN LUẬN So sánh ₫ịnh STT kết GPB • HCTH : sang thương bật: STTT, XHCTKTTP • Lupus : tương thích kết GPB 56/58 (96,55%) An tòan STT trẻ em • nghiên cứu giới • TPHCM : tổng kết 253 ca tỷ lệ thành công 97%, tiểu máu ₫ại thể: 5% TỶ LỆ BỆNH THẬN IgA Ba lý chọn bệnh thận IgA : Bệnh cầu thận nguyên phát thường gặp : • ₫ịnh stt • khác biệt chủng dân, di truyền, gia ₫ình TỶ LỆ BỆNH THẬN IgA Nguyên nhân quan trọng stm • Nhật bản; 40% dẫn ₫ến ESRD sau 20 năm Hiệu chẩn ₫óan can thiệp sớm So sánh lâm sàng & cận lâm sàng hai nhóm bệnh Hầu hết TCLS CLS khác biệt có ý nghĩa thống kê Các dấu hiệu khác biệt có ý nghĩa thống kê : • LS : chiều cao, tiểu máu ₫ại thể tái phát • CLS : • creatinine máu (p=0,0085) • hồng cầu niệu vi thể (p=0,002) • bổ thể C3, C4 giảm gặp nhóm bệnh thận khác (p=0,002) (p=0) • giá trị trung bình IgA : • - bệnh thận IgA: 211,78 mg/dl • - bệnh thận khác; 163,2 mg/dl • GPB : dấu hiệu ống thận teo- tăng sinh gian mạch Bệnh thận IgA biểu lâm sàng ₫a dạng Tiểu máu ₫ại thể tái phát TCCLS: hồng cầu niệu vi thể, C3, C4 không giảm, [IgA]/máu cao Dân số bệnh thận IgA : chức thận xấu NHÓM BỆNH NHÂN THẬN IgA Dịch tể học : • Nam/nữ : 1,7/1, tương ₫ương nc Nhật Bản, khác tỷ lệ 6/1 nước Bắc Âu, Mỹ • Tuổi : o tối thiểu : 38 tháng o tối ₫a : 197 tháng o TB : 141,7 tháng Tiền sử gia ₫ình : • Hai bệnh nhân có ts gia ₫ình có bệnh thận • Một gia ₫ình có hai chị em ruột có biểu TMVT So sánh bệnh cảnh lâm sàng với nghiên cứu khác GHI NHẬN CÁC KHÁC BIỆT TMĐT : 50% trường hợp, thấp so với nc khác 50% xuất sau nthh ₫a số ₫ược chẩn ₫óan ₫iều trị bệnh lý khác TMVT : 20%, thấp so với nc khác Tiểu ₫ạm quan trọng: 53,3%, cao so nc khác- dấu ấn tiên lượng xấu Biểu VCTC 13,3 %, chiếm tỷ lệ cao, ₫iểm ₫ặc biệt dân số nầy Cao huyết áp : § tỷ lệ; 16,6% cao nc khác § dấu hiệu chứng tỏ tiên lương xấu GHI NHẬN CÁC KHÁC BIỆT VCTC kèm STC • Biểu theo y văn • Không TMĐT • Hai ca ₫ều có biểu nặng GPB, liềm thể tế bào • Y văn giải thích tình trạng STC/bệnh thận IgA Minh họa hình giải phẩu bệnh BN NVT Lần Lần Bảng kết giải phẫu bệnh theo phân loại Haas NHẬN XÉT HAI NHÓM BỆNH THẬN IgA Lâm sàng : • Phù • Cao huyết áp • Sốt mệt mỏi sụt cân Cận lâm sàng • Hồng cầu /máu thấp • Tăng bạch cầu ₫a nhân trung tính • Giảm albumine máu Giải phẫu bệnh dấu hiệu : • cầu thận xơ hóa toàn • ống thận teo MÔ TẢ ĐIỀU TRỊ q Khó khăn chung : § ₫ồng thuận phác ₫ồ § ₫ánh giá phác ₫ồ q Khó khăn riêng : § Thời gian lâu trước ₫ược chẩn ₫oán: 311 ngày § Dùng nhiều loại thuốc trước KẾT LUẬN Bệnh thận IgA: 11.45% dân số có ₫ịnh STT BVNĐ1hàng thứ ba nhóm bệnh lý cầu thận nguyên phát BCLS XN CLS ₫a số khác biệt có ý nghĩa thống kê Các dấu hiệu gợi ý chẩn ₫oán bệnh thận IgA trước STT a Tiểu máu ₫ại thể tái phát b XN CLS - HC niệu vi thể - Định lượng C3 C4 bình thường - Nồng ₫ộ trung bình IgA máu cao KẾT LUẬN Đặc ₫iểm dân số bệnh thận IgA nặng với dấu hiệu tiên lượng xấu chẩn ₫oán trễ số ₫iểm ₫ặc biệt khác với mô tả y văn + tỷ lệ HCT cao, sang thương GPB nặng + tỷ lệ suy thận cao, với sang thương GPB tổn thương cầu thận nặng + tỷ lệ tiểu máu ₫ại thể sau NTHH thấp Đáp ứng ₫iều trị phần với phác ₫ồ ₫ề nghị XIN CHÂN THÀNH CÁM ƠN QUÝ VỊ ĐẠI BIỂU ... nhóm bệnh thận khác (p=0,002) (p=0) • giá trị trung bình IgA : • - bệnh thận IgA: 211,78 mg/dl • - bệnh thận khác; 163,2 mg/dl • GPB : dấu hiệu ống thận teo- tăng sinh gian mạch Bệnh thận IgA. .. VẤN ĐỀ CƠ CHẾ BỆNH SINH LÂM SÀNG- CLS GIẢI PHẪU BỆNH ĐIỀU TRỊ BỆNH THẬN IgA TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG ĐẶT VẤN ĐỀ Bệnh thận IgA: nguyên nhân thường gặp viêm cầu thận nguyên phát Bệnh dẫn ₫ến ESRD... (96,55%) An tòan STT trẻ em • nghiên cứu giới • TPHCM : tổng kết 253 ca tỷ lệ thành công 97%, tiểu máu ₫ại thể: 5% TỶ LỆ BỆNH THẬN IgA Ba lý chọn bệnh thận IgA : Bệnh cầu thận nguyên phát thường