HỘI CHỨNG THẬN HƯ Đối tượng: DƯỢC ThS BS Hùynh Ngọc Phương Thảo Giảng viên Bộ môn Nội Đại học Y Dược MỤC TIÊU 1.Nêu định nghĩa HCTH Kể nguyên nhân HCTH Trình bày tiêu chuẩn lâm sàng cận lâm sàng để xác định chẩn đóan HCTH Trình bày biến chứng HCTH Trình bày nguyên tắc điều trị HCTH ĐỊNH NGHĨA HCTH hội chứng đặc trưng bệnh cầu thận biểu tiểu đạm lượng nhiều 3,5g/1,73 m2 da 24 giờ, giảm albumin máu, phù tăng lipid máu HCTH túy: không kèm tiểu máu, tăng huyết áp suy thận A Giải phẫu cầu thận B Thiết đồ cắt ngang màng đáy cầu thận US, "urinary" (Bowman's) space; E, epithelial foot processes; GBM, glomerular basement membranes; End, capillary endothelium; Cap, lumen of capillary C, Hình chụp điện tử tb podocye bao quanh mao mạch cầu thận, nhìn từ bao Bowman Khối lớn thân tb Chú ý liên kết chân giả podocytes khe hở chúng Hội chứng thận hư Tăng tính thấm màng đáy cầu thận với protein Tiểu đạm ≥ 3,5 g/1,73 m2 da/24 - Tăng đông - Nhiễm trùng - Các RL chuyển hóa khác… Giảm Albumin máu 30 g/L Ứ muối nước nguyên phát Sự tổng hợp lipid bù trừ gan Giảm áp lực keo Dịch thóat mô kẽ Tăng Lipid máu Giảm thể tích dịch lòng mạch Kích họat hệ Renin Angiotensin Aldosterone Kích họat hệ thần kinh giao cảm Tăng phóng thích ADH Ứ muối nước PHÙ Sơ đồ : Cơ chế sinh lý bệnh hội chứng thận hư Ức chế tiết Natri uretic peptic NGUYÊN NHÂN NGUYÊN PHÁT: Chiếm tỉ lệ 90%, mô tả tổn thương mô học: • Sang thương tối thiểu • Xơ chai cầu thận khu trú vùng • Bệnh cầu thận màng • Viêm cầu thận tăng sinh màng NGUYÊN NHÂN (tt) THỨ PHÁT: • Do thuốc • Dị ứng: phấn hoa, côn trùng đốt, rắn cắn • Nhiễm trùng: vi trùng (hậu nhiễm liên cầu trùng…), nhiễm virus (VGSV B, C, HIV), ký sinh trùng • Bệnh hệ thống: Lupus, Viêm khớp dạng thấp, HC Good-Pasture, Ban TRIỆU CHỨNG CẬN LÂM SÀNG • XÉT NGHIỆM NƯỚC TIỂU ° TPTNT: Tiểu đạm nặng, thường 300-500mg/dL Có thể kèm tiểu máu, tiểu BC Có thể kèm tiểu glucose tổn thương ống thận mô kẽ Cặn lắng: trụ HC, hạt mỡ, trụ mỡ, thể mỡ, tinh thể cholesterol, trụ hyalin Trụ sáp Trụ Bạch cầu Trụ hyaline (trụ trong) Trụ mỡ Oval bodies TRIỆU CHỨNG CẬN LÂM SÀNG • XÉT NGHIỆM MÁU ° Đạm máu: < 60g/L, ° Albumin máu: < 30 g/L ° Điện di đạm máu: α2- Globulin tăng, γ-Globulin giảm bình thường (trừ trường hơp Lupus đỏ, Thóai biến dạng bột) ° Lipid máu: Lipid máu tòan phần, Cholesterol TP, LDL tăng HDL không đổi giảm, Triglyceride VLDL tăng TRIỆU CHỨNG CẬN LÂM SÀNG • XÉT NGHIỆM CHẨN ĐÓAN NGUYÊN NHÂN ° Đường huyết, ° Xét nghiệm truy tầm bệnh tự miễn: kháng thể kháng nhân, bổ thể ° Xét nghiệm truy tầm nhiễm trùng: ASO, HBs Ag, Anti HCV, Anti HIV… ° Xét nghiệm truy tàm ung thư • SIÊU ÂM THẬN • SINH THIẾT THẬN BIẾN CHỨNG • Biến chứng cấp ° Suy thận cấp ° Tắc mạch ° Biến chứng nhiễm trùng: tất dạng nhiễm trùng, nhiễm siêu vi, lưu ý viêm mô tế bào viêm BIẾN CHỨNG • Biến chứng mãn ° Tim mạch: THA, Xơ vữa động mạch ° Suy thận mãn ° Suy dinh dưỡng ° Các rối lọan chuyển hóa khác: Giảm canxi máu, thiếu TIÊN LƯỢNG • Tùy thuộc vào sang thương giải phẫu bệnh nguyên nhân gây HCTH • Tùy thuộc mức độ tiểu đạm, huyết áp chức thân • Các biến chứng, tác dụng phụ thuốc ĐIỀU TRỊ • ĐIỀU TRỊ TRIỆU CHỨNG VÀ BIẾN CHỨNG ° Điều trị phù giảm đạm niệu Tiết chế muối: < 6g/ngày tiết chế nước nhập Tiết chế đạm: 0,8g/kg/ngày + lượng đạm qua nước tiểu Hạn chế vận động nặng Dùng thuốc ức chế men chuyển thụ thể angiotensinII Kiểm sóat HA đạt hiệu tối ưu ĐIỀU TRỊ • ĐIỀU TRỊ HCTH NGUYÊN PHÁT ° Corticoide ° Ức chế miễn dịch: Nhóm Alkyl: Cyclophosphamide, Chlorambucil Nhóm chuyển hóa: Azathiopril, Mycophenolate mofetil Nhóm Anti-calcineurine: Cyclosporine, Tacrolimus ĐIỀU TRỊ • ĐIỀU TRỊ HCTH NGUYÊN PHÁT: Cần quan tâm tác dụng phụ ° Corticoide: HC Cushing, THA, Tăng ĐH, Tăng NT, Suy tuyến thượng thận, lõang xương, họai tử vô trùng đầu xương đùi… ° Ức chế miễn dịch: Nhóm Alkyl: Cyclophosphamide, Chlorambucil: Ức chế tủy gây giảm BC, NT nặng, viêm BQ XH, Suy tuyến sinh dục, gây K… Nhóm chuyển hóa: Azathiopril, Mycophenolate mofetil: Ức chế tủy gây KẾT LUẬN • HCTH biểu thường gặp bệnh cầu thận • Việc điều trị chủ yếu dựa vào chẩn đóan xác tổn thương, lọai trừ nguyên nhân thứ phát, chọn lựa phát đồ ức chế miễn dịch thích hợp, theo dõi đánh giá đáp ứng điều trị kết hợp với ĐT triệu chứng biến chứng