BỆNH LÝ KHÚC NỐI BỂ THẬN – NIỆU QUẢN (ANOMALIES OF THE URETEROPELVIC IN CHILDREN) I ĐẠI CƯƠNG: Bệnh lý khúc nối bể thận - niệu quản (UPJ-uretoropelvic junction) tình trạng bế tắc dòng nước tiểu lưu thông từ thận xuống niệu quản, gây trướng nước thận Khi bể thận trướng nước thận dễå bò chấn thương suy giảm chức thận Hẹp UPJ chủ yếu trẻ sơ sinh, gặp trẻ lớn niên tỉ lệ hơn, bệnh gặp nam giới nhiều nữ giới tỉ lệ 2:1 trẻ sơ sinh (Robson 1976), bên trái thường nhiều bên phải, chiếm gần 67% (Nixon 1953), hẹp UPJ bên chiếm 10-15% (Smith 2004), xác suất mắc bệnh lý UPJ 1:1500 trẻ (N.T.Liêm 2002) II NGUYÊN NHÂN SINH BỆNH: Nguyên nhân xác chưa biết rõ có nhiều công trình nghiên cứu phôi thai học, giải phẫu học, tế bào học A NGUYÊN NHÂN TỪ BÊN TRONG: Một phần vòng UPJ phát triển to lên gây hẹp lòng niệu quản Sự biến đổi sợi xơ đan xen xung quanh sợi cơ, làm xơ hóa UPJ (hình 1) Các sợi UPJ trở nên dày yếu làm chức co bóp, không đưa nước tiểu xuống niệu quản Van niệu quản UPJ: Hình thành từ bào thai có nhiều polyp phía niệu quản (Maizel Stephens 1980) Nếp gấp niệu quản: Hình 1: Đoạn niệu quản xơ hẹp khúc nối bể thận –niệu quản (nguồn: Campbell-Walsh urology) B NGUYÊN NHÂN TỪ BÊN NGOÀI Một nhánh mạch máu bất thường cực nguyên nhân thường gặp nhất: mạch máu vắt ngang qua mặt trước niệu quản UPJ gây bế tắc, nguyên nhân gây bệnh lý hẹp UPJ niên.(h.3) Hình 3: Hình ảnh hẹp khúc nối bể thận –niệu quản độïng mạch cực bất thường vắt ngang qua niệu quản (Nguồn: Campbell-Walsh) C Hẹp UPJ thứ phát: -Ngược dòng BQ-NQ gây hẹp UPJ chiếm khoảng 10% trường hợp (h.4) -Một chổ thắt nút, hay xoắn UPJ viêm nhiễm tiến triển gây hẹp UPJ thứ phát Hình 4: Hình ảnh ngược dòng bàng quang –niệu quản phim VCUG C Những bất thường kết hợp: - Thận bò dò tật bẩm sinh thường có hẹp UPJ kèm theo( thận bất sản, thận đa nang ) - Hẹp khúc nối xảy bể thận hay bệnh lý bể thận đôi, thận móng ngựa, thận lạc chổ (hình 5, 6) Dò tật bẩm sinh quan khác kèm theo hẹp UPJ như: bệnh VETER có xác suất kèm hẹp UPJ 21%, hậu môn, dò thực quản khí quản Hình 5: Hình ảnh UIV thấy hẹp UPJ thận trái bất thường thận hình móng ngựa Hình 6: Hình ảnh UPR thấy bất thường thận phải đôi có hẹp UPJ cực III GIẢI PHẪU BỆNH –SINH LÝ BỆNH HỌC: 1/ Thương tổn giải phẫu:khi có hẹp UPJ gây tổn thương sau: - Nhu mô thận: chiều dày nhu mô thận phụ thuộc vào mức độ bế tắc mức độ dãn nở đài thận Những trường hợp tắc nặng nhu mô thận mỏng hết chức - Đài thận bể thận: Dãn từ nhẹ đến nặng tùy thuộc vào mức độ thời gian tắc UPJ bể thận dãn từ vài cm vài chục cm, UPJ bò hẹp nguyên nhân hay ngoài, đoạn hẹp ngắn hay dài - Niệu quản: Lòng niệu quản hẹp nhỏ tùy theo độ hẹp, có mạch máu bất thường cực thận nằm vắt ngang qua - Các dò tật khác: Ngược dòng bàng quang niệu quản 10%, tắc UVJ, thận móng ngựa 2/ Sinh lý bệnh: - Nước tiểu sãn xuất từ cầu thận, chảy qua đài thận đài bể thận co bóp đưa nước tiểu xuống niệu quản bàng quang, tiểu - Tắc UPJ bất thường mặt giải phẫu nhu động - - - Tắc bên hẹp niệu quản, đoạn UPJ chức năng, tạo nên kiểu tắc phụ thuộc vào áp lực Tắc nguyên nhân từ bên ngoài: tạo nên tắc phụ thuộc vào thể tích Tác UPJ thường xuyên hay đợt, hoàn toàn hay không hoàn toàn, phụ thuộc vào lượng nước bệnh nhân tiếp nhận tương quan giải phẫu bể thận UPJ Nếu UPJ hẹp nặng, áp lực bể thận phải tăng lên để đẩy nước tiểu qua khúc nối, làm co bể thận trướng nước nhiều thương tổn thận ngày nặng dần Nếu hẹp UPJ nhẹ bể thận khả đẩy nước tiểu qua khúc nối, nguy thận trướng nước tổn thương thận phụ thuộc vào tần suất khoảng cách niệu, thể tích thích ứng bể thận, mức độ cản trở dòng nước tiểu Tắc từ bên đơn độc hay phối hợp với nguyên nhân bên trong, gây tắc tắc động thể tích nước tiểu áp lực, kết thân trướng nước lớn Các nghiên cứu cho thấy hầu hết chức thận bò tổn thương trừ chức pha loãng nước tiểu Sau phẫu thuật thận trướng nước giảm lưu thông nước tiểu có cải thiện chức thận phục hồi không đáng kể IV/ TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG Triệu chứng lâm sàng khác tùy theo lứa tuổi Trẻ nhỏ (infant): - Thường triệu chứng nghèo nàn, chủ yếu phát hẹp UPJ sờ thấy có khối u to vùng bụng siêu âm thai phát thận trướng nước Trẻ chậm lớn, bú (hay ăn) - Nhiễm trùng niệu sau nhiễm trùng huyết chiếm khoảng 30% cáctrường hợp - Đau bụng vùng hông, tiểu máu Trẻ lớn: - Đau vùng hông lưng hay vùng bụng - Nôn ói - Tiểu máu chiếm khoảng 25% trường hợp, thường chấn thươngg nhẹ vào vùng bụng làm mạch máu nhỏ hệ thống đài thận Thanh – Thiếu niên: - Đau vùng hông lưng hay vùng bụng trên, đặc biệt đau lúc tiểu - Thận trướng nước - Cao huyết áp V CẬN LÂM SÀNG: - SIÊU ÂM: phương pháp chuẩn để xác đònh thận trướng nước trẻ nhỏ Kích thước bể thận (đường kính trước sau) lớn có bế tắc, không chẩn đoán xác đònh bế tắc mà biết thận trướng nước cần phải theo dõi - Đo độ dày nhu mô thận lúc bình thường so sánh với lúc có thuốc lợi tiểu: tỉ lệ ≤ 1,6 kết luận có bế tắc, > 1,6 kết luận bế tắc - Siêu âm doppler: có khả xác đònh bế tắc cách đo số kháng lực tưới máu RI (resistive index)= Đỉnh cao tâm thu – cực thấp tâm trương động mạch thận Kết quả: + trẻ tuổi > 0,66: có bế tắc + trẻ tuổi > 0,57: có bế tắc + Theo Gilbert (1993) dùng thuốc lợi tiểu để đo RI giá trò số có ý nghóa hơn, RI ≥ 0,75 kết luận thận có bế tắc (kể trẻ nhỏ trẻ lớn) Và số trở bình thường sau tạo hình bể thận 2/ Chụp thận đồng vò phóng xạ(Radionuclide Renography) - RR có ý nghóa nhiều so với UIV cổ điển để xác đònh hẹp UPJ trẻ nhỏ RR có dùng lợi tiểu bù đủ nước để xác đònh bế tắc UPJ tiến mà đồng thuận trung tâm; y học hạt nhân nhi khoa hội niệu học thai nhi cuả Hoa Kỳ Ở trẻ nhỏ truyền Normal saline 10-15ml/kg dùng chất 99m Tc-DTPA (diethylene triamine pentaacetic acid) chất 99m Tc-MAG3 (Mercapto acetyl triglycine) để đánh giá: tốc độ lọc cầu thận từ 1-3 phút đầu, sau tiêm thuốc phóng xạ, thời gian tiêm thuốc lợi tiểu tùy tác giả, thường 15-20 phút trước tiêm thuốc phóng xạ liều thuốc lợi tiểu 1mg/kg -Nếu thận trướng nước bên bào thai mà sau sinh thấy chức tiết thận bình thừơng RR T1/2 < 15 phút kết luận bế tắc, -Nếu thận trướng nước bên bào thai mà sau sinh chức tiết thận RR giảm T1/2>15 phút kết luận có hẹp khúc nối Hình 7: Hình ảnh chụp thận đồng vò phóng xạ, Đường vòng cung thể thời gian hoạt động tiết thận.Thận phải có bế tắc vừa phải, thận trái có tiết thuốc Hình 8: Hình ảnh chụp thận đồng vò phóng xạ (MAG 3) Hình 9: Hình ảnh thận tiết thuốc qua đường tiểu 3/ MRI (Magnetic Resonance Imaging) Một ưu điểm MRI đánh giá cung cấp máu, giải phẫu, tiết bế tắc đường niệu Truyền dòch Lactate Ringer liều 10ml/kg 30 phút đặt thông tiểu trước chụp MRI, bệnh nhân nằm ngữa.cho thuốc lợi tiểu vào sau 15 phút tiêm thuốc phóng xạ hạt nhân thường dùng DTPA Người ta đo thời gian tiết thận (RTT) thời gian mà thuốc thấy đầy đủ niệu Đầu tiên cực thận hay niệu quản thấy thuốc cản quang, sau chụp liên tục cách phút, cuối niệu hoàn chỉnh, sau 15 phút mà không thấy thuốc xuống niệu quản ngưng Kết quả: RTT < 245 giây : thận bình thường 245