1 ĐẶT VẤN ĐỀ Teo mật kết q trình viêm khơng rõ ngun nhân phá hủy ống mật gan dẫn đến xơ hóa, tắc đường mật tiến triển thành xơ gan TĐMBS nguyên nhân phổ biến gây ứ mật mãn tính trẻ nhỏ định hay gặp cho ghép gan trẻ em Bệnh TĐMBS đương đối phổ biến khu vực Châu Á Thái Bình Dương Theo Mao – Meng Tiao cộng năm 2004, nghiên cứu Quốc gia từ 1996 – 2003, Đài Loan tỷ lệ TĐMBS từ 1,36-1,65/10.000 trẻ sơ sinh sống Ở Mỹ nghiên cứu cho thấy tỷ lệ mắc 1/8.000-1/15.000 trẻ sơ sinh sống, tương đương với khoảng 250-400 trường hợp năm Cũng nước Thế Giới, teo mật nguyên nhân gây vàng da tắc mật trẻ sơ sinh trẻ nhỏ Việt Nam Tuy nhiên hiểu biết bố mẹ bệnh nhi nhân viên y tế bệnh teo mật cịn nhiều hạn chế, điều gây nhiều khó khăn cho vấn đề chẩn đoán điều trị bệnh Quan niệm teo mật bệnh hiểm nghèo không chữa dẫn đến việc có bệnh nhi chẩn đốn teo mật gia đình từ chối điều trị Năm1955 coi mốc lịch sử bước ngoặt quan trọng điều trị teo đường mật bẩm sinh Mori Kasai ( Nhật Bản) lần giới thiệu phương pháp nối rốn gan với hỗng tràng để điều trị trường hợp teo đường mật bẩm sinh mà trước coi không chữa Cho đến phẫu thuật Kasai coi phương pháp điều trị qui chuẩn cho bệnh nhi teo đường mật typ III Tuy nhiên phẫu thuật khó kết trung tâm khác dao động đáng kể, trung tâm chuyên sâu nước phát triển đạt kết tỷ lệ sống năm 40%-50% Trên Thế Giới có nhiều nghiên cứu đánh kết phẫu thuật Kasai điều trị teo mật bẩm sinh, Việt Nam có nghiên cứu kết thấp so với nước tiên tiến Vì chúng tơi tiến hành đề tài: “Đánh giá kết phẫu thuật Kasai điều trị teo đường mật bẩm sinh Bệnh viện Nhi trung ương từ năm 2005 - 2012” nhằm mục tiêu sau: Nhận xét đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng bệnh nhân teo đường mật bẩm sinh phẫu thuật Kasai viện Nhi Trung ương từ năm 2005-2012 Đánh giá kết phẫu thuật Kasai điều trị teo đường mật bẩm sinh viện Nhi trung ương từ năm 2005-2012 CHƯƠNG TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 MỘT SỐ CƠ CỞ GIẢI PHẪU, SINH LÝ CỦA GAN VÀ ĐƯỜNG MẬT LIÊN QUAN ĐẾN TEO ĐƯỜNG MẬT BẨM SINH 1.1.1 Sự hình thành gan đường mật thời kỳ bào thai Phôi thai nguyên thuỷ gan đường mật xuất vào tuần thứ 3, khoảng ngày thứ 22 thời kỳ bào thai Từ biểu mô thai trong, mầm nội mô đoạn cuối cuối tá tràng nguyên thuỷ, thường gọi mầm gan nguyên thuỷ nụ gan hình thành Từ tế bào phía mầm gan nguyên thuỷ hình thành tế bào trưởng thành hay gọi nguyên bào gan ống mật gan Ở phần bụng mầm gan, nụ túi mật hình thành phát triển thành túi mật ống túi mật Phần cuối đường mật ngồi gan đưực hình thành từ tế bào phía đuôi mầm gan nguyên thuỷ Trong giai đoạn sớm bào thai, phía đầu mầm gan nguyên thuỷ có loại tế bào tiền thân chung cho tế bào trưởng thành đường mật Sau tế bào mầm gan biệt hoá thành nguyên bào gan, phát triển thành dây tế bào gan lẫn xoang mạch tạo thành nhu mô gan Vào khoảng tháng thứ 2, ống mật gan nguyên thuỷ tách biệt khỏi tế bào gan Các ống mật gan hình thành từ phần nguyên thuỷ tế bào nhu mô gan tạo thành nhánh vào phía tĩnh mạch cửa, nơi ống mật nguyên thuỷ gan bao bọc lớp trung mô Những ống mật nguyên thuỷ, dạng ống hình trụ có nịng nối với hai hai phía tế bào biểu mơ đường mật Những dạng hình ống ống mật nguyên thuỷ nằm xung quang vùng cửa nguyên thuỷ, chúng biến đổi cấu trúc tạo nên hệ thống đường mật gan Sự biến đổi dạng hình ống kéo dài suốt trình phát triển thai nhi Một số tác giả cho hệ thống ống mật gan tiếp tục biến đổi phát triển đến tận sau sinh 1.1.2 Cấu trúc tiểu thuỳ gan Quan sát kính hiển vi, gan cấu thành từ khối nhỏ có cấu tạo điển hình gọi tiểu thuỳ gan, phương diện cấu tạo chức tiểu thuỳ gan coi đơn vị gan Trên thiết đồ mô học tiểu thuỳ gan hình thành cạnh có đường kính khoảng 1mm Trung tâm tiểu thuỳ có tĩnh mạch nhỏ gọi tĩnh mạch trung tâm (hay tĩnh mạch trung tâm tiểu thuỳ) có đường kính lớn dần từ 50-500µm Ở góc tiểu thuỳ, vách xơ dày lên, tạo khoang mô liên kết gọi khoang Kiernan (hay khoang cửa) bao gồm mạch máu (động, tĩnh mạch gan) đường mật Ra khỏi tiểu thuỳ gan, tĩnh mạch trung tâm tiểu thuỳ mở vào tĩnh mạch gan Từ tĩnh mạch trung tâm toả tế bào hay bè tế bào gan gọi bè Remak, nối với thành lưới Trong bè Remak có khe nhỏ thông với chen vào tế bào gan gọi mao mạch nan hoa Các mao mạch nan hoa vừa nhận máu động mạch gan vừa nhận máu tĩnh mạch cửa đổ vào nên mao mạch nan hoa có pha trộn máu Thành mao mạch nan hoa lợp lớp biểu mô lát đơn hai loại tế bào tạo thành tế bào nội mô tế bào Kupffer có khả thực bào mạnh *Đường mật gan Dịch mật tiết từ tế bào gan, đổ vào mạng lưới vi quản mật bao quang tế bào Vi quản mật khơng có thành riêng rẽ mà hình thành khe tế bào gan, có đường kính từ 1,5 đến 1,8 µm Đường mật gan vi quản mật, chúng tập chung đổ vào ống trung gian Hering goi tiểu quản mật hợp thành ống tiểu thuỳ có nịng ống rộng có đường kính từ 50-500 µm Các ống mật với động mạch gan tĩnh mạch tạo thành khoang cửa (khoang Kernan) Các ống tiểu thuỳ đổ vào ống hạ phân thuỳ qua ống phân thuỳ đến ống gan phải trái Ống gan phải hợp ống phân thuỳ trước sau Ống gan trái tạo hợp ống mật: Ống mật phân thuỳ hai ống mật phân thuỳ bên 1.1.3 Giải phẫu cuống gan thành phần cuống gan: Cuống gan bao gồm: động mạch gan, tĩnh mạch cửa đường mật gan 1.1.3.1 Động mạch gan Đông mạch gan chung nhánh lớn nhánh động mạch thân tạng chạy trước, sang phải xuống dưới, nằm hai mạc nối nhỏ đến bờ trái tĩnh mạch cửa cho hai nhánh cùng: Động mạch vị tá tràng động mạch gan riêng Động mạch gan riêng chạy ngược lên cuống gan, trước bên trái tĩnh mạch cửa, lên tới gần rốn gan động mạch gan riêng tận hết cách chia đôi cho hai nhánh, nhánh phải nhánh trái Động mạch gan riêng, tĩnh mạch cửa Ống mật chủ hai của mạc nối nhỏ vào rốn gan Tĩnh mạch cửa nằm sâu nhất, bên trái động mạch gan bên phải ống mật chủ 1.1.3.2 Tĩnh mạch cửa Là tĩnh mạch chức có đặc điểm: - Hai đầu có hai mạng mao mạch nên gọi tĩnh mạch gánh: Tĩnh mạch cửa thu máu từ tĩnh mạch lách, tĩnh mạch mạc treo tràng trên, tĩnh mạch mạc treo tràng - Mỗi nhánh động mạch gan có tĩnh mạch cửa kèm - Tĩnh mạch cửa tạo nên sau cổ tụy, chạy lên sang phải để vào mạc nối nhỏ, chia làm hai nhánh tĩnh mạch gan phải trái 1.1.3.3 Đường dẫn mật gan Đường dẫn mật gan chia thành: Đường dẫn mật (Ống gan chung ống mật chủ) Đường mật phụ: Túi mật ống túi mật 1.1.3.1 Ống gan chung Ống gan phải dẫn mật từ thuỳ gan phải, ống gan trái dẫn mật từ thuỳ gan trái Hợp lưu ống gan phải ống gan trái tạo thành ống gan chung nằm bờ tự mạc nối nhỏ, đơi có ống gan phụ từ thùy phải 12% thùy trái Ống gan phụ vào ống gan chung 8% đổ vào túi mật đổ vào ngã ba ống túi mật ống gan chung Nếu ống gan gặp sớm ống gan chung dài, gặp muộn ống gan chung ngắn Ống gan chung hợp lưu với ống túi mật tạo thành ống mật chủ, nằm cuống gan 1.1.3.2 Ống mật chủ Ống mật chủ tạo nên từ hợp lưu ống gan chung ống túi mật, bờ tá tràng Lúc đầu sau đoạn tá tràng, sau đầu tụy thành rãnh phía sau đổ vào đoạn tá tràng qua bóng vater, xung quanh oddi Ống mật chủ chia thành đoạn: Đoạn cuống gan, đoạn sau tá tràng đoạn sau tụy đổ vào bờ trái khúc tá tràng qua bóng vater với ống tụy 1.1.3.3 Túi mật Túi mật thành phần đường mật gan Túi mật gồm đáy, thân cổ túi mật Cố túi mật nối với thân gấp với thân góc trước Đầu nối với ống cổ túi mật gấp góc trước, đoạn phình tạo thành phễu 1.1.3.4 Ống túi mật Ống túi mật dẫn mật từ túi mật xuống ống mật chủ, ống túi mật cỏ thể ngắn khơng có Có trường hợp dị dạng ống túi mật dài song song với ống mật chủ đổ vào ống mật chủ đổ vào vị trí khác 1.1.4 Bài tiết dịch mật Mật sản xuất từ gan, đưa đến túi mật có chức đặc đưa xuống tá tràng đợt Trung bình gan người lớn tiết khoảng 600 - 800 ml dịch mật ngày Trong ngày số lượng tiết dịch mật vào thời điểm khác nhau, tăng lên sau ăn Thành phần chủ yếu dịch mật nước chiếm khoảng 97- 98%, 0,51,8g muối mật sắc tố mật, 17-21% bilirubin 86-107mg% cholesterol, pH dich mật khoảng 6,6 -7,6 Túi mật nơi dự trữ mật cô đặc dịch mật, niêm mạc túi mật hấp thu nhanh Na+ nước , Ca++, K+, HCO3- Cl- chậm Phần lớn nước dịch mật hấp thu túi mật với tỷ lệ 84%, axít mật, muối mật đặc có nồng độ tăng lên 5-8 lần, Bilirubin Cholerterol tăng lên đến 10 lần Trong dịch mật cịn có 1-4% mucine, tiết tuyến nhỏ niêm mạc túi mật ống túi mật, có vai trị bảo vệ niêm mạc túi mật làm cho dịch mật qua cổ túi mật dễ dàng Dịch mật túi mật có màu xanh đen có tỷ trọng 1,040, dịch mật gan là: 1,011 Trong bữa ăn túi mật co bóp, Oddi mở ra, phần lớn dịch mật túi mật đổ vào ống mật chủ, qua Oddi xuống tá tràng tham gia vào q trình tiêu hố thức ăn Khi thức ăn không qua môn vị nhu động tá tràng giảm đi, túi mật giãn ra, trương lực Oddi tăng lên dịch mật tiết gan lại đổ vào dự trữ túi mật Hoạt động thắt Oddi phụ thuộc vào áp lực OMC trình điều khiển chế thần kinh thể dich Trung bình áp lực tiết mật khoảng 30cm nước, áp lực trung bình OMC 12-15cm nước, áp lực OMC phụ thuộc vào trình tiết dịch mật điều hòa chức túi mật, so giãn Oddi trình hấp thụ chất liệu thức ăn 1.2 CƠ CHẾ BỆNH SINH CỦA TEO ĐƯỜNG MẬT BẨM SINH Cho đến có nhiều chế đưa để giải thích cho nguyên nhân TĐMBS tất giả thuyết Các chế giả định bao gồm: Sự khơng thơng nịng trở lại, khuyết tật trình phát triển bào thai, dị dạng thiếu hụt mạch máu, yếu tố di truyền 1.2.1 Những khuyết tật dị dạng trình phát triển bào thai 1.2.1.1 Đường mật khơng thơng nịng trở lại Theo Yllo q trình khơng thơng nịng trở lại đường mật ngun nhân TĐMBS Theo ông phát triển đường mật ống tiêu hoá, thời kỳ sớm bào thai, có giai đoạn biểu mơ tăng sinh Hiện tượng tăng biểu mô đường mật thời kỳ bào thai làm cho chúng trở nên đặc, giai đoạn rỗng hóa Hiện quan niệm khơng thơng nịng trở lại ngun nhân TĐMBS khơng chấp nhận trước nhiều cơng trình nghiên cứu súc vật có tượng tăng sinh biểu mơ ống tiêu hố thời kỳ bào thai khơng có giai đoạn đặc nghĩa khơng có tượng hình thành lỗ hỗng 1.2.1.2 Những khuyết tật thiếu hụt dị dạng mạch máu Giả thiết Gourevit (1963) cho nguyên nhân teo đường mật bẩm sinh khuyết tật mạch máu nuôi dưỡng đường mật Các mật quản không cấp máu đầy đủ ngừng phát triển hoàn toàn Trên súc vật người ta tiến hành thắt mạch máu nuôi dưỡng đường mật, kết thực nghiệm cho thấy hệ thống đường mật ngồi gan bị xơ hố tắc nghẽn, đường mật gan bị giãn điển hình 1.2.2 Giả thiết di truyền Giả thiết khơng ủng hộ rộng rãi nhiều nghiên cứu khơng thấy có tính chất gia đình Tuy có trường hợp gia đình anh em ruột, anh em sinh đôi, sinh ba bị TĐMBS Smith (1991) tổng hợp Y văn Thế Giới từ năm 1855 đến 1990 ghi nhận có 32 cặp song sinh 14 gia đình bị teo đường mật bẩm sinh có nhiều cặp song sinh khác khơng bị TĐMBS Vì nguyên nhân khuyết tật gen gây TĐMBS chưa chấp nhận rộng rãi 1.2.3 Giả thiết yếu tố môi trương gây quái thai Silvere thấy TĐMBS gặp nhiều mùa thu, tập trung vùng nơng thơn miền bắc bang Texas Do vậy, ơng có nhận xét hoạt động sản cuất nông nghiệp việc tiếp xúc với hoá chất độc hại nguồn gốc yếu tố môi trường làm tăng tỷ lệ TĐMBS 1.2.4 Giả thiết nhiễm siêu vi trùng quanh đẻ Giả thiết nhiều tác giả đề cập đến, tác giả cho nhiễm siêu vi trung quanh đẻ gây nên trình viêm xơ, dẫn đến teo đường mật bẩm sinh tổn thương muộn hơn, xảy sau sinh với lý sau: - Rất thấy phân su bạc màu - Rất thấy trường hợp TĐMBS trẻ đẻ non thiếu tháng 1.2.5 Giả thiết miễn dịch Sebriber cho TĐMBS hậu tổn thương cho biểu mô đường mật hư biến trở thành kháng nguyên tế bào biểu mô đường mật Các kháng nguyên tế bào miễn dịch nhận biết gây phản ứng miễn dịch, kết làm cho đường mật bị xơ hóa dẫn đến bị teo nhỏ cịn lại di tích 1.2.6 Nối thơng mật tụy bất thường 10 Suruga cho TĐMBS xảy nối thông ống mật ống tụy bất thường giai đoạn bào thai muộn Do dịch tụy trào ngược vào đường mật, phá huỷ tế bào biểu mô thành ống mật gây nên teo đường mật gan đoạn toàn Đa số trường hợp teo mật cho mắc phải bất thường bẩm sinh Điều chứng minh qua thực tế lâm sàng đại số trẻ teo mật có phân xu bình thường sau đẻ có tới 60% trẻ teo mật có phân vàng giai đoạn ngắn trước phân bạc màu 1.3 TỔN THƯƠNG GIẢI PHẪU BỆNH CỦA GAN VÀ ĐƯỜNG MẬT 1.3.1 Tổn thương giải phẫu gan bệnh nhân TĐMBS 1.3.1.1 Đại thể Mật độ màu sắc gan thay đổi tuỳ theo tiến triển bệnh Trong giai đoạn giai đoạn sớm thấy gan ứ mật nhẹ, mật độ gan tương đối mềm Trong giai đoạn muộn gan trở lên ứ mật nặng có hình thái sau: - Gan ứ mật có màu xanh sẫm, mặt gan trơn bóng, mật độ vừa phải, cắt diện cắt gan có màu xanh - Gan ứ mật có màu xanh tím, mật độ chắc, mặt gan trơn bóng - Gan to có màu xanh cây, mật độ chắc, mặt gan ghồ ghề có u cục nhỏ, gan xơ đầu đinh, mặt gan có mạch máu tăng sinh nhiều bạch mạch giãn, phù nề 1.3.1.2 Vi thể Cấu trúc thuỳ gan cịn xơ gan hóa quanh thuỳ Hai tổn thương đặc trưng tăng sinh đường mật tân tạo khoang cửa xuất cục mật lòng ống mật làm nghẽn ống mật Các thương tổn khác không đặc hiệu thấy tế bào khơng lồ, thâm nhập viêm khoảng cửa, hình ảnh hoại tử tế bào gan bè gan xếp hỗn độn 41 3.3.2 Kết sớm sau mổ 3.3.2.1 Kết đánh giá tình trạng lưu thơng mật sau mổ * Diễn biến màu sắc da, niêm mạc phân bệnh nhân sau mổ Bảng 3.14 Diễn biến màu sắc da, niêm mạc phân bệnh nhân sau mổ Thời gian theo dõi sau mổ Số lượng Tỷ lệ % Da Vàng da giảm từ sau mổ sau viện Hết vàng da niêm Vẫn vàng trước mổ mạc Phân vàng từ thứ đến ngày thứ 14 sau Phân mổ Phân vàng sau mổ tuần đến viện Vân trắng trước mổ * Nồng độ Bilirubin phosphataza kiềm trước sau mổ (Nhóm có lưu thông mật) Bảng 3.15 Nồng độ Bilirubin phosphataza kiềm trước sau mổ (Nhóm có lưu thơng mật) Nồng độ Giai đoạn BilirubinTP BilirubinTT Phosphataza (µmol/) X ± SD (µmol/) (U/L) X ± SD X ± SD Trước mổ Sau mổ p 42 * Kết xét nghiệm men gan trước sau mổ( Nhóm có lưu thông mật) Bảng 3.16 Kết xét nghiệm men gan trước sau mổ( Nhóm có lưu thơng mật) Nồng độ Giai đoạn Trước mổ (n= Sau mổ (n= p SGOT ( U/L) SGPT (U/L) X ± SD X ± SD ) ) * Mối liên quan lưu thông mật sau mổ với tuổi bệnh nhân mổ Bảng 3.17 Mối liên quan lưu thông mật sau mổ với tuổi bệnh nhân mổ Mức độ lưu thông mật Tuổi BN mổ Tuổi BN mổ (≤ 60 ngày) (>60 ngày) Cộng Có lưu thơng mật Khơng có lưu thơng mật Cộng * Hình thức phẫu thuật áp dụng: Bảng 3.18 Hình thức phẫu thuật áp dụng: Phẫu thuật Mổ mở Mổ nội soi Mổ nội soi kết hợp mổ mở Cộng Số lượng Tỷ lệ % 43 (* * Biến chứng sớm sau mổ Bảng 3.19 Biến chứng sớm sau mổ Biến chứng Số lượng BN Tỷ lệ % Rối loạn điện giải sau mổ Viêm đường mật sau mổ Suy gan Chảy máu vết mổ Bục miệng nối Bục thành bụng Cộng * Liên quan hình thức phẫu thuật biến chứng sớm sau mổ Bảng 3.20 Liên quan hình thức phẫu thuật biến chứng sớm sau mổ Biến chứng sớm sau mổ Rối loạn điện giải sau mổ Viêm đường mật sau mổ Suy gan Chảy máu vết mổ Bục miệng nối Bục thành bụng Cộng Mổ mở Số lượng Tỷ lệ % Mổ nội soi Số lượng Tỷ lệ % 44 * Liên quan hình thức phẫu thuật lưu thông mật sớm sau mổ Bảng 3.21 Liên quan hình thức phẫu thuật lưu thông mật sớm sau mổ Lưu thông mật sau mổ Mổ mở Số lượng Tỷ lệ % Mổ nội soi Số lượng Tỷ lệ % Có lưu thơng Khơng lưu thông Cộng 3.3.3 Theo dõi sau viện * Theo dõi BN từ viện đến thời điểm kiểm tra Bảng 3.22 Theo dõi BN từ viện đến thời điểm kiểm tra Thời gian theo dõi từ viện đến kiểm tra Tuổi BN lúc mổ ≤ 60 ngày > 60 ngày Sống Tử vong Sống Tử vong Từ 1-6 tháng Từ 7-12 tháng Từ 1-2 năm Từ 2-3 năm Từ 3-4 năm Từ 4-5 năm Trên năm Cộng Chương DỰ KIẾN BÀN LUẬN Cộng 45 DỰ KIẾN KẾT LUẬN TÀI LIỆU THAM KHẢO 1 Altman PR , Buchmiller TL (2006), "The jaundiced infant: Biliary atresia", In Pediatric surgery, 6th edition, Mosby Inc, p 16031615 2 Choi S.O et al (1996), "'Triangular cord': a sonographic finding applicable in the diagnosis of biliary atresia", J Pediatr Surg 31(3), p 363-6 3 Nguyễn Thanh Liêm (1997), "Chẩn đoán teo đường mật bẩm sinh", Y học thực hành 3, tr 58-60 4 Davenport M (2012), "Biliary atresia: clinical aspects", Semin Pediatr Surg 21(3), p 175-84 5 Hartley J.L, Davenport M, Kelly D.A (2009), "Biliary atresia", Lancet 374(9702), p 1704-13 6 Nguyễn Diệu Vinh Phạm Thị Ngọc Tuyết (2011), "Khảo sát biến chứng sau phẫu thuật Kasai bệnh nhân teo đường mật bẩm sinh Bệnh viện Nhi đồng 2", Tạp chí Nhi khoa 4(4), tr 492-496 7 Turowski C et al (2010), "Preconceptional oral vaccination prevents experimental biliary atresia in newborn mice a [Predictive parameters in children with biliary atresia]", Eur J Pediatr Surg 20(3), p 158-63 8 Nguyễn Quang Quyền (1994), "Phôi thai gan đường mật", Mô học - Phôi thai học, Nhà xuất Y học, Hà Nội, tr 171-177 9 Trương Công Cống (1967), "Nguồn gốc gan tụy", Phôi thai học, Nhà xuất Y học, tr 140-143 10 10 (1998), Phôi thai học người, Nhà xuất Quân đội Nhân dân, Hà Nội, tr 155-167 11 11 Raweily E.A, Gibson A A, Burt A D (1990), "Abnormalities of intrahepatic bile ducts in extrahepatic biliary atresia", Histopathology 17(6), p 521-7 12 12 Tan C E et al (1994), "Does the morphology of the extrahepatic biliary remnants in biliary atresia influence survival? A review of 205 cases", J Pediatr Surg 29(11), p 1459-64 13 13 Đỗ Xuân Hợp (1997), Các đường dẫn mật, Giải phẫu bụng, Nhà xuất Y học, Hà Nội 14 14 Jin Z H, Kong Y, Li M L (1994), "[Liver and ductal remnants of porta hepatis in biliary atresia: histopathology and clinical significance]", Zhonghua Yi Xue Za Zhi 74(2), p 90-1, 127 15 15 Trinh Văn Minh (2007), Giải phẫu người, Vol 2, Nhà xuất Hà Nội, Hà Nội, 379-380 16 16 Darvass A, MoosmanM.D (1971), "The surgical significance of anomalies the cyst duct ", Abdominal Surg, p 174-177 17 17 Junquera C.L, Carneiro J (1986), "The biliary tract and gallladder basis histology", Prentice - Hall International, inc p 376-378 18 18 Nguyễn Ngọc Bích (1993), Nghiên cứu kỹ thuật tạo van chống trào ngược thực nghiệm kết áp dụng điều trị dự phòng nhiễm trùng đương mật ngược dòng cho bệnh nhân nối mật kiểu Roux-en-Y, Đại học Y Hà Nội, Hà Nội 19 19 Nguyễn Xuân Thụ (1991), Góp phần chẩn đoán điều trị U nang tiên thiên đường mật, Luận án tương đương P.T.S Y học, Đại học Y Hà Nội, Hà Nội 20 20 Ho C W et al (1993), "The pathogenesis of biliary atresia: a morphological study of the hepatobiliary system and the hepatic artery", J Pediatr Gastroenterol Nutr 16(1), p 53-60 21 21 Valler J et al (1997 ), "Cholestatic syndromes of infancy and chidhood ", J Pediatr surg 7, p 1355-1395 22 22 Schreiber R A, Kleinman R E (1993), "Genetics, immunology, and biliary atresia: an opening or a diversion?", J Pediatr Gastroenterol Nutr 16(2), p 111-3 23 23 Smith B M et al (1991), "Familial biliary atresia in three siblings including twins", J Pediatr Surg 26(11), p 1331-3 24 24 Silveire T.R, Carmi J.A (1971), "Congennital structure abnormalies in biliary atresia ", Acta Pediatr Scand 12, p 1912-2009 25 25 Karrer F.M, Lilly J.R (1997), "Biliary atresia ", Surgery of infants and children: Scientific Principles and practice 26 a Lippcott-Raven, Philadenlphia p 1395-1403 26 Nguyễn Thanh Liêm Đỗ Sơn Hà (1997), "Nhận xét đặc điểm lâm sàng kết bước đầu điều trị teo đường mật bẩm sinh qua 49 bệnh nhi mổ khoa ngoại", Y học thực hành Kỷ yếu cơng trình nghiên cứu khoa học Viện BVSKTE 27 a tr 204-206 27 Kasai M, Kimura K et al (1968), "Surgical treatment of biliary atresia ", J Pediatr surg 3, p 665-675 28 28 Nguyễn Văn Đức (1987), "Vàng da bẩm sinh dị dạng", Bài giảng bệnh học ngoại khoa tập II - Phần phẫu thuật Nhi, Nhà xuất Y học, Hà Nội, tr 162-168 29 29 Balistreri WF, Grand R, Hoofnagle JH et al (1996), "Biliarry atresia; cuerent concepts and research directions Summary of a symposium", Hepatology Jun, p 1682-92 30 30 Nio M, Ohi R, Shimaoka S (1996), "Long term outcome of surgery for biliary atresia ", Nippon Geka Gakkai Zasshi p 637-641 31 31 Suruga K, Nagashine K et al (1972), "A cilinacal and pathological study of congenital biliary atresia ", J Pediatr Surg p 655692 32 32 Lilly J.R, Karrer F.M (1991), "Biliary atresia", Surgery of infants and Chilldren: Sientific Principles and Practice Lippcott - Raven publishers, Philadelphia p 1395-1403 33 33 Nguyễn Xuân Thụ Vương Hùng (1978), "Góp phần giải số vấn đề chẩn đoán điều trị U nang ống mật chủ trẻ em", Y học Việt Nam 3, tr 87-89 34 34 Trần Ngọc Sơn cộng (2012), "Kết phẫu thuật Kasai điều trị teo mật trẻ em: Kinh nghiệm trung tâm với 139 trường hợp", Y học Việt Nam 1(Tháng 11), tr 77-81 35 35 Ikeda S, Sera Y, Akagi M (1989), "Serial ultrasonic examination to differentiate biliary atresia from neonatal hepatitis special reference to changes in size of the gallbladder", Eur J Pediatr 148(5), p 396400 36 36 Liem N T et al (2010), "Early outcomes of laparoscopic surgery for biliary atresia", J Pediatr Surg 45(8), p 1665-7 37 37 Lin WJ, Lin CC (1997), "Comparison technetium of Tc-99m disofenin cholescintigraphy", J Pediatr surg 6, p 704-706 38 38 Meyers R L et al (2004), "Percutaneous cholecysto- cholangiography in the diagnosis of obstructive jaundice in infants", J Pediatr Surg 39(1), p 16-8 39 39 Bu L N et al (2003), "Prophylactic oral antibiotics in prevention of recurrent cholangitis after the Kasai portoenterostomy", J Pediatr Surg 38(4), p 590-3 40 40 Rodeck B et al (2007), "Early predictors of success of Kasai operation in children with biliary atresia", Eur J Pediatr Surg 17(5), p 308-12 41 41 Kvist N, Davenport M (2011), "Thirty-four years' experience with biliary atresia in Denmark: a single center study", Eur J Pediatr Surg 21(4), p 224-8 42 42 McKiernan P J, Baker A J, Kelly D A (2000), "The frequency and outcome of biliary atresia in the UK and Ireland", Lancet 355(9197), p 25-9 43 43 Esteves E et al (2002), "Laparoscopic Kasai portoenterostomy for biliary atresia", Pediatr Surg Int 18(8), p 737-40 44 44 Martinez-Ferro M, Esteves E, Laje P (2005), "Laparoscopic treatment of biliary atresia and choledochal cyst", Semin Pediatr Surg 14(4), p 206-15 45 45 Ure B M et al (2011), "Survival with the native liver after laparoscopic versus conventional kasai portoenterostomy in infants with biliary atresia: a prospective trial", Ann Surg 253(4), p 826-30 46 46 Koga H.et al (2011), "Laparoscopic portoenterostomy for uncorrectable biliary atresia using Kasai's original technique", J Laparoendosc Adv Surg Tech A 21(3), p 291-4 47 47 Ayuso Let al (2008), "[Laparoscopic Kasai portoenterostom: present and future of biliary atresia treatment]", Cir Pediatr 21(1), p 23-6 MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ CHƯƠNG TỔNG QUAN TÀI LIỆU .3 1.1 MỘT SỐ CƠ CỞ GIẢI PHẪU, SINH LÝ CỦA GAN VÀ ĐƯỜNG MẬT LIÊN QUAN ĐẾN TEO ĐƯỜNG MẬT BẨM SINH 1.1.1 Sự hình thành gan đường mật thời kỳ bào thai .3 1.1.2 Cấu trúc tiểu thuỳ gan 1.1.3 Giải phẫu cuống gan thành phần cuống gan: .5 1.1.4 Bài tiết dịch mật 1.2 CƠ CHẾ BỆNH SINH CỦA TEO ĐƯỜNG MẬT BẨM SINH 1.2.1 Những khuyết tật dị dạng trình phát triển bào thai 1.2.2 Giả thiết di truyền 1.2.3 Giả thiết yếu tố môi trương gây quái thai 1.2.4 Giả thiết nhiễm siêu vi trùng quanh đẻ 1.2.5 Giả thiết miễn dịch 1.2.6 Nối thông mật tụy bất thường .9 1.3 TỔN THƯƠNG GIẢI PHẪU BỆNH CỦA GAN VÀ ĐƯỜNG MẬT 10 1.3.1 Tổn thương giải phẫu gan bệnh nhân TĐMBS 10 1.3.2 Tổn thương giải phẫu bệnh đường mật bệnh nhân TĐMBS 11 1.4 PHÂN LOẠI CỦA TĐMBS 11 15 15 1.5 ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG CỦA TEO ĐƯỜNG MẬT BẨM SINH 16 1.5.1 Lâm sàng: TĐMBS xuất hai thể .16 Thể bào thai: 35% thường xuất với triệu chứng 16 Vàng da ứ mật sớm thời kỳ sơ sinh 16 Khơng có thời kỳ vàng da sau vàng da sinh lý 16 Khơng có tồn dư ống mật, dây chằng gan ruột tá tràng .16 Liên quan tới di tật bẩm sinh( 10-20% ca bệnh) 16 Thể chu sinh: 65% 16 Ứ mật sơ sinh muộn 16 Khoảng khơng vàng da xuất sau vàng da sinh lý 16 Tồn dư cấu trúc ống mật tìm thấy dây chằng gan ruột tá tràng 16 Không liên quan đến dị tật bẩm sinh 16 TTĐMBS kết trình viêm nhiễm dẫn đến trình xơ đường mật gan 16 1.5.2 Các xét nghiệm cân lâm sàng 17 1.6 ĐIỀU TRỊ TEO ĐƯỜNG MẬT BẨM SINH 19 1.6.1 Điều trị teo đường mật bẩm sinh trước có phẫu thuật Kssai .19 1.6.2 Điều trị TĐMBS typ III từ có phẫu thuật Kasai 21 1.6.3 Biến chứng Phẫu thuật Kasai 22 1.6.4 Kết phẫu thuật Kassai 23 1.6.5 Phẫu thuật Kasai nội soi 24 1.6.6 Ghép gan 25 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU .27 2.1 ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU 27 2.2 PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 28 2.2.2 Nghiên cứu hồi cứu mô tả: 28 2.2.3 Chọn mẫu: Chọn mẫu thuận tiện: Lấy toàn số bệnh nhân chẩn đoán TĐMBS điều trị phẫu thuật Kasai viện Nhi Trung Ương 28 2.2.4 Cỡ mẫu nghiên cứu: Theo phương pháp thu thập toàn bệnh nhân đủ tiêu chuẩn chẩn đoán phẫu thuật Kasai 28 2.2.5 Phương pháp thu thập thông tin lâm sàng 28 2.2.6 Nghiên cứu cận lâm sàng 29 2.2.7 Phương pháp điều trị 30 2.2.8 Phẫu thuật nội soi 30 Hệ thống phẫu thuật nội soi 30 2.2.9 Điều trị sau mổ 32 2.2.10 Đánh giá kết 33 Đánh kết lâu dài 34 2.2.11 Xử lý số liệu 34 Chương 35 DỰ KIẾN KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU .35 3.1 LÂM SÀNG 35 3.1.1 Giới tính 35 3.1.2 Tiến sử gia đình 35 3.1.3 Tiền sử sản khoa mẹ 35 3.1.4 Tuổi bệnh nhân vào viện .35 3.1.5 Tuổi bệnh nhân mổ .35 3.1.6 Đặc điểm lâm sàng: 36 3.1.6.1 Lý vào viện 36 Lý vào viện 36 Bệnh nhân 36 Tỷ lệ % .36 Vàng da kéo dài 36 Vàng mắt 36 Phân trắng 36 Nước tiểu 36 Chậm tăng cân 36 Sốt 36 Ỉa lỏng 36 3.1.6.2 Triệu chứng lâm sàng .36 3.1.7 Các bệnh lý kết hợp 37 3.2 KẾT QUẢ CẬN LÂM SÀNG TRƯỚC MỔ 39 3.2.1 Nồng độ Bilirubin huyết 39 Xét nghiệm Bilirubin huyết thanh(µmol/) 39 Nồng độ bilirubin bình thường huyết thanh(µmol/) 39 Nồng độ Bilirubin trung bình (µmol/) 39 ( ± SD)39 Toàn phần 39 Trực tiếp .39 Gián tiếp .39 3.2.2 Hình ảnh túi mật siêu âm 39 3.3 KẾT QUẢ TỔN THƯƠNG GIẢI PHẪU BỆNH CỦA GAN VÀ ĐƯỜNG MẬT 40 3.3.1 Tổn thương đại thể mổ 40 3.3.2 Kết sớm sau mổ 41 3.3.3 Theo dõi sau viện 44 DỰ KIẾN BÀN LUẬN 44 DỰ KIẾN KẾT LUẬN 45 TÀI LIỆU THAM KHẢO 46 1.1 Altman PR , Buchmiller TL (2006), "The jaundiced infant: Biliary atresia", In Pediatric surgery, 6th edition, Mosby Inc, p 1603-1615 .46 2.2 Choi S.O et al (1996), "'Triangular cord': a sonographic finding applicable in the diagnosis of biliary atresia", J Pediatr Surg 31(3), p 363-6 46 3.3 Nguyễn Thanh Liêm (1997), "Chẩn đoán teo đường mật bẩm sinh", Y học thực hành 3, tr 58-60 46 4.4 Davenport M (2012), "Biliary atresia: clinical aspects", Semin Pediatr Surg 21(3), p 175-84 .46 5.5 Hartley J.L, Davenport M, Kelly D.A (2009), "Biliary atresia", Lancet 374(9702), p 1704-13 .46 6.6 Nguyễn Diệu Vinh Phạm Thị Ngọc Tuyết (2011), "Khảo sát biến chứng sau phẫu thuật Kasai bệnh nhân teo đường mật bẩm sinh Bệnh viện Nhi đồng 2", Tạp chí Nhi khoa 4(4), tr 492-496 46 7.7 Turowski C et al (2010), "Preconceptional oral vaccination prevents experimental biliary atresia in newborn mice 46 a.[Predictive parameters in children with biliary atresia]", Eur J Pediatr Surg 20(3), p 158-63 46 8.8 Nguyễn Quang Quyền (1994), "Phôi thai gan đường mật", Mô học - Phôi thai học, Nhà xuất Y học, Hà Nội, tr 171-177 46 9.9 Trương Công Cống (1967), "Nguồn gốc gan tụy", Phôi thai học, Nhà xuất Y học, tr 140-143 46 10.10 (1998), Phôi thai học người, Nhà xuất Quân đội Nhân dân, Hà Nội, tr 155-167 46 11.11 Raweily E.A, Gibson A A, Burt A D (1990), "Abnormalities of intrahepatic bile ducts in extrahepatic biliary atresia", Histopathology 17(6), p 521-7 .47 12.12 Tan C E et al (1994), "Does the morphology of the extrahepatic biliary remnants in biliary atresia influence survival? A review of 205 cases", J Pediatr Surg 29(11), p 1459-64 47 13.13 Đỗ Xuân Hợp (1997), Các đường dẫn mật, Giải phẫu bụng, Nhà xuất Y học, Hà Nội .47 14.14 Jin Z H, Kong Y, Li M L (1994), "[Liver and ductal remnants of porta hepatis in biliary atresia: histopathology and clinical significance]", Zhonghua Yi Xue Za Zhi 74(2), p 90-1, 127 47 15.15 Trinh Văn Minh (2007), Giải phẫu người, Vol 2, Nhà xuất Hà Nội, Hà Nội, 379-380 47 16.16 Darvass A, MoosmanM.D (1971), "The surgical significance of anomalies the cyst duct ", Abdominal Surg, p 174-177 47 17.17 Junquera C.L, Carneiro J (1986), "The biliary tract and gallladder basis histology", Prentice - Hall International, inc p 376-378 47 18.18 Nguyễn Ngọc Bích (1993), Nghiên cứu kỹ thuật tạo van chống trào ngược thực nghiệm kết áp dụng điều trị dự phòng nhiễm trùng đương mật ngược dòng cho bệnh nhân nối mật kiểu Roux-enY, Đại học Y Hà Nội, Hà Nội 47 19.19 Nguyễn Xn Thụ (1991), Góp phần chẩn đốn điều trị U nang tiên thiên đường mật, Luận án tương đương P.T.S Y học, Đại học Y Hà Nội, Hà Nội 47 20.20 Ho C W et al (1993), "The pathogenesis of biliary atresia: a morphological study of the hepatobiliary system and the hepatic artery", J Pediatr Gastroenterol Nutr 16(1), p 53-60 47 21.21 Valler J et al (1997 ), "Cholestatic syndromes of infancy and chidhood ", J Pediatr surg 7, p 1355-1395 48 ... Trung ương từ năm 2005- 2012 Đánh giá kết phẫu thuật Kasai điều trị teo đường mật bẩm sinh viện Nhi trung ương từ năm 2005- 2012 3 CHƯƠNG TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 MỘT SỐ CƠ CỞ GIẢI PHẪU, SINH LÝ CỦA... teo đường mật bẩm sinh Bệnh viện Nhi trung ương từ năm 2005 - 2012? ?? nhằm mục tiêu sau: Nhận xét đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng bệnh nhân teo đường mật bẩm sinh phẫu thuật Kasai viện Nhi Trung ương. .. định chẩn đoán teo mật 1.6 ĐIỀU TRỊ TEO ĐƯỜNG MẬT BẨM SINH 1.6.1 Điều trị teo đường mật bẩm sinh trước có phẫu thuật Kssai Teo đường mật bẩm sinh Thompom mô tả lần vào năm 1982, đến năm 1916 Holmes