Đang tải... (xem toàn văn)
Tăng sản thượng thận bẩm sinh Tăng sản thượng thận bẩm sinh Tăng sản thượng thận bẩm sinh Tăng sản thượng thận bẩm sinh Tăng sản thượng thận bẩm sinh Tăng sản thượng thận bẩm sinh Tăng sản thượng thận bẩm sinh Tăng sản thượng thận bẩm sinh Tăng sản thượng thận bẩm sinh Tăng sản thượng thận bẩm sinh Tăng sản thượng thận bẩm sinh Tăng sản thượng thận bẩm sinh Tăng sản thượng thận bẩm sinh Tăng sản thượng thận bẩm sinh Tăng sản thượng thận bẩm sinh Tăng sản thượng thận bẩm sinh Tăng sản thượng thận bẩm sinh Tăng sản thượng thận bẩm sinh
ΤΑ⊇ΝΓ ΣΙΝΗ ΤΗ√∉ΝΓ ΤΗΑ⊗Ν ΒΑ⊕Μ ΣΙΝΗ Ι ∇ΝΗ ΝΓΗΑ: Τανγ σινη τηνγ τηαν βα∑µ σινη λα νηοµ βενη δο σ τηιε〈υ µοτ σο〈 µεν βα∑µ σινη χα◊ν τηιε〈τ χηο θυα τρνη το∑νγ ηπ χαχ στεροιδεσ χυα τυψε〈ν τηνγ τηαν Βενη δι τρυψε◊ν τηεο γεν τηνγ, κιε∑υ λαν 95% χαχ τρνγ ηπ τανγ σινη τηνγ τηαν βα∑µ σινη δο τηιε〈υ µεν 21 ηψδροξψλαζ (Π450Χ21) Νγοαι ρα, χον χο τηε∑ γαπ δο τηιε〈υ µεν 11ηψδροξψλαζ, ηψδροξψστεροιδ δεηψδρογεναζ, 17 ηψδροξψλαζ ϖα χηολεστερολ δεσµολαζ ϖι ξυα〈τ 〉ο τηα〈π ην ΙΙ ΧΗΑ⊕Ν ∇ΟΑ∧Ν: Χονγ ϖιεχ χηα∑ν 〉οαν: α) Ηοι: ! Βενη σ: - Ο∉χ σ⌡α - Βυ κεµ ηαψ βο βυ - Κηονγ τανγ χαν ηαψ συτ χαν δα◊ν ! Τιε◊ν σ: - Για 〉νη: ανη ηαψ χη∫ χο βενη τνγ τ β) Κηαµ λαµ σανγ: β.1 ∇ανη για δα〈υ ηιευ σινη το◊ν: µαχη, ηυψε〈τ απ, νη∫π τη β.2 Τµ δα〈υ ηιευ: - Μα〈τ νχ - Ναµ ηοα χ θυαν σινη δυχ νγοαι - Βε τραι: δνγ ϖατ πη 〉αι, βυ σαµ µαυ ϖι κχη τηχ τινη ηοαν βνη τηνγ Ηοαχ τατ λο τιε∑υ 〉ονγ τηα〈π, χο τηε∑ κεµ τηεο ηαψ κηονγ ϖι βυ χηε 〉οι, τινη ηοαν α∑ν Ηοαχ χ θυαν σινη δυχ νγοαι βνη τηνγ - Βε γαι: αµ ϖατ πη 〉αι ηοαχ νιευ 〉αο δνγ ϖατ ϖι λο νιευ 〉αο ναµ ται 〉α◊υ δνγ ϖατ - Ξαµ δα χ) ∇ε◊ νγη∫ ξετ νγηιεµ: - Χονγ τηχ µαυ, 〉νγ ηυψε〈τ, ιον 〉ο◊ µαυ - Χορτισολ µαυ λυχ γι σανγ - ∆εηψδροεπιανδροστερον συλφατ µαυ νε〈υ: + Χορτισολ µαυ λυχ γι βνη τηνγ ϖα + Ηιεν τνγ ναµ ηοα χ θυαν σινη δυχ νγοαι βε τραι κηονγ ρο⌡ - 17 κετοστεροιδσ τρονγ νχ τιε∑υ 24 γι - Σιευ αµ βυνγ ξαχ 〉∫νη κχη τηχ τυψε〈ν τηνγ τηαν ϖα σ ηιεν διεν χυα τ χυνγ Χηα∑ν 〉οαν ξαχ 〉∫νη: - Κηονγ τανγ χαν ηαψ συτ χαν δα◊ν - Μα〈τ νχ, ξαµ δα, ναµ ηοα χ θυαν σινη δυχ νγοαι - Νατρι µαυ γιαµ, καλι µαυ τανγ, χορτισολ µαυ λυχ γι γιαµ, 17 κετοστεροιδσ τρονγ νχ τιε∑υ 24 γι τανγ Χηα∑ν 〉οαν χο τηε∑: − Μα〈τ νχ, ξαµ δα, ναµ ηοα, τανγ καλι µαυ, γιαµ νατρι µαυ νηνγ χηα λαµ 〉χ χαχ ξετ νγηιεµ νοι τιε〈τ 〉ε∑ ξαχ 〉∫νη Χηα∑ν 〉οαν πηαν βιετ: − Τρονγ τρνγ ηπ οι νηιε◊υ, µα〈τ νχ χα◊ν πηαν βιετ ϖι ηεπ µον ϖ∫ νη ϖαο σιευ αµ βυνγ ΙΙΙ ∇ΙΕℵΥ ΤΡ: Νγυψεν ταχ 〉ιε◊υ τρ∫: ! ∇ιε◊υ τρ∫ βιε〈ν χηνγ ηαψ νη⌡νγ ρο〈ι λοαν 〉ι κεµ ! Χυνγ χα〈π νη⌡νγ ηορµον τηιε〈υ ηυτ Ξ τρ χα〈π χυ: ! ∇ιε◊υ χηνη ρο〈ι λοαν 〉ιεν γιαι ϖα ηα 〉νγ ηυψε〈τ (ξεµ βαι 〉ιε◊υ χηνη ρο〈ι λοαν νχ ϖα 〉ιεν γιαι) ! Ηψδροχορτισον − 10 µγ / κγ / γι, τιεµ µαχη ! Μινεραλοχορτιχοιδ (9∀ φλυοροχορτισον): 0.05 − 0.2 µγ / νγαψ (υο〈νγ) ηαψ ∆εοξψχορτιχοστερον αχετατε − µγ / νγαψ (τιεµ βαπ) Λυ ψ: νηοµ µινεραλοχορτιχοιδ κηονγ νηα〈τ τηιε〈τ σ δυνγ νγαψ τρονγ γιαι 〉οαν χα〈π χυ νε〈υ νη βενη νηι 〉α⌡ 〉χ σ δυνγ Ηψδροχορτισον ∇ιε◊υ τρ∫ δυψ τρ: α) Γλυχοχορτιχοιδ: Ηψδροχορτισον: 10 − 20 µγ / µ2 / νγαψ (υο〈νγ) ηαψ Πρεδνισον: 2.5 − µγ / µ2 / νγαψ (υο〈νγ) β) Μινεραλοχορτιχοιδ: 9∀ φλυοροχορτισον 0.05 µγ − 0.3 µγ / νγαψ (υο〈νγ) ηοαχ ∆εοξψχορτιχοστερον αχετατε − µγ / νγαψ (τιεµ βαπ) χ) Νατριχηλορυρε: 2γ −4γ/νγαψ, χηια 〉ε◊υ τρονγ χαχ χ⌡ αν Λυ ψ: γ µυο〈ι = µυονγ χα πηε δ) Κηι βενη νηι γαπ στρεσσ (νη νηιεµ τρυνγ, πηαυ τηυατ ) Λιε◊υ δυψ τρ χυα Γλυχοχορτιχοιδ χα◊ν πηαι τανγ λεν − λα◊ν 〉ε∑ πηονγ νγα χν συψ τηνγ τηαν χα〈π (αδρεναλ χρισισ) Ις ΤΗΕΟ ∆Ο∏Ι ∇ΙΕℵΥ ΤΡ: Τρονγ τηι γιαν ναµ βενη ϖιεν: - Λαµ σανγ: οχ σ⌡α, νον, τνη τρανγ µα〈τ νχ, χαν νανγ - Χαν λαµ σανγ: Ιον 〉ο◊ µαυ µοι νγαψ 〉ε〈ν κηι ο∑ν 〉∫νη Σαυ 〉ο µοι νγαψ τρονγ τυα◊ν Σαυ 〉ο µοι τυα◊ν 〉ε〈ν κηι ξυα〈τ ϖιεν Ξυα〈τ ϖιεν: κηι: − Ιον 〉ο◊ µαυ ο∑ν 〉∫νη ϖα − Λαµ σανγ ο∑ν 〉∫νη ϖι 〉ιε◊υ τρ∫ δυψ τρ Ται κηαµ: - Κιε∑µ τρα ιον 〉ο◊ µαυ µοι τηανγ ϖα - Χορτισολ µαυ, 17 κετοστεροιδσ / νχ τιε∑υ 24 γι µοι τηανγ - Πηαυ τηυατ χηο βε γαι: Τρονγ ναµ 〉α◊υ τιεν σαυ κηι σινη, κηι βε ο∑ν 〉∫νη τρεν λαµ σανγ, πηαυ τηυατ 〉ιε◊υ χηνη πη 〉αι χ θυαν σινη δυχ νγοαι τηεο 〉υνγ γιι τνη χυα βενη νηι