Bệnh Takayasu (bệnh “phụ nữ mạch đập”) Tên khác: bệnh “phụ nữ mạch đập” (bắt mạch quay không thấy đập), bệnh Martorell Định nghĩa Mục lục [Ẩn] • • • • • • Định nghĩa Căn nguyên Giải phẫu bệnh Triệu chứng Chẩn đoán phân biệt Điều trị Viêm động mạch với tế bào khổng lồ xảy động mạch chủ / nhánh động mạch này, chủ yếu hay gặp phụ nữ Căn nguyên Chưa rõ Đôi bệnh kết hợp với bệnh Crohn, với viêm khớp đốt sống cứng khớp với bệnh lao Giải phẫu bệnh Viêm tất lớp áo thành động mạch (viêm toàn thành động mạch), với thâm nhiễm tế bào lympho tế bào khổng lồ nhiều nhân Quá trình viêm phản ứng xơ hoá hẹp mạch Vị trí xảy tổn thương thay đổi: quai động mạch chủ, thân động mạch tay đầu, động mạch não, động mạch thận, động mạch phổi Đôi động mạch chủ bụng động mạch thận bị tổn thương Có thể trung gian viêm động mạch thái dương bệnh Takayasu Triệu chứng Bệnh Takayasu gặp Mới đầu bệnh mô tả Đông, sau người ta thấy bệnh khắp nơi giới, hay gặp phụ nữ từ 15 đến 30 tuổi • • • Dấu hiệu toàn thân: người yếu ớt, chán ăn, gày, thân nhiệt sốt nhẹ, mồ hôi ban đêm, đau khớp xương, ban đỏ nút (hồng ban nút) da Dấu hiệu tim-mạch: giảm mạch quay đập, tiếng thổi tâm thu/và tiếng thổi tâm trương nghe thấy ổ van động mạch chủ, có ngất tai biến thiếu cấp máu thời (thể đau thắt ngực, “chứng đau nhai gián cách”) tăng huyết áp động mạch (đôi thuộc týp thận-mạch máu động mạch thận bị hẹp huyết áp không đối xứng), suy tim Dấu hiệu thần kinh: thiếu cấp máu não (gây tai biến mạch máu não), động kinh • Dấu hiệu mắt: rối loạn thị giác, soi đáy mắt thấy có nối tiếp động-tĩnh mạch hình vòng hoa Xét nghiệm cận lâm sàng: tăng bạch cầu máu, tốc độ máu lắng (huyết trầm) tăng, thiếu máu Xét nghiệm bổ sung • • Siêu âm Doppler, chụp cắt lớp vi tính, chụp động mạch chủ: cho phép phát thấy dày thành động mạch chủ, chỗ hẹp, chỗ tắc phồng động mạch nhánh động mạch chủ, động mạch cảnh gốc, đòn, động mạch thận, động mạch mạc treo tràng Sinh thiết: chẩn đoán khẳng định sinh thiết động mạch bị bệnh Chẩn đoán phân biệt Bệnh Takayasu cần chẩn đoán phân biệt với trường hợp tắc động mạch xơ vữa quai động mạch chủ mà biện pháp điều trị can thiệp ngoại khoa (trong trường hợp tốc độ máu lắng bình thường, bệnh phẩm sinh thiết không thấy tổn thương viêm thành động mạch tế bào khổng lồ), phân biệt với bệnh Horton (bằng yếu tố: nhức đầu đặc biệt, sinh thiết, tuổi 60) Tiên lượng: 80% số bệnh nhân có thời gian sống thêm 10 năm Điều trị Prednisolon 0,5-1 mg/kg ngày thuyên giảm, giảm dần tới liều trì (khoảng 10 mg/ngày) Trong trường hợp kháng corticoid dùng cyclophosphamid với liều mg/kg/ngày đồng thời theo dõi huyết đồ Aspirin liều thấp Tuỳ tình hình can thiệp ngoại khoa để giải tắc động mạch giai đoạn muộn bệnh GHI CHÚ: bệnh “Moyamoya” (tiếng Nhật) bệnh Nishimoto bệnh tương tự với bệnh Takayasu mô tả Nhật Bản có đặc điểm hẹp tắc phần cuối hai động mạch cảnh hình thành hệ thống bàng hệ dạng lưới mạch nhìn thấy mờ nhạt phim chụp động mạch Bệnh Moyamoya biểu đợt thiếu cấp máu não với liệt nửa người, lời nói, liệt mặt, co giật