PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG BỆNH NHƢỢC CƠ I ĐẠI CƢƠNG: Định nghĩa: - Nhược bệnh synap thần kinh –cơ Là bệnh tự miễn biểu đặc trưng yếu mỏi vân tăng gắng sức cải thiện nghỉ ngơi thun giảm rõ rệt dùng thuốc kháng Cholinesterase - Gặp lứa tuổi với tỉ lệ nữ nhiều nam (2/1), trẻ 200 µV - Các sóng bệnh lý đối pha - Kịch phát sóng (tăng đồng bộ): Biểu khởi đầu kết thúc đột ngột với biên độ tới cực đại cách nhanh chóng tách khỏi nhịp Xét nghiệm tìm ngun nhân: Dịch não tủy, XQuang sọ, siêu âm xun thóp, CT scan, MRI, SPECT, PET… IV CHẨN ĐỐN Chẩn đốn 2013 PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG - Chẩn đốn xác định: Cơn động kinh điển hình, tái phát EEG điển hình (hay Video EEG điển hình) - Chẩn đốn nghi ngờ động kinh: Cơn tính chất giống động kinh, tái phát EEG bình thường Chẩn đốn phân biệt - Cơn co giật tâm lý - Cơn chóng mặt kịch phát (trẻ nhũ nhi) - Trào ngược dày thực quản nhũ nhi - Cơn ngừng thở, ho ngất - Ngất tim - Cơn rối loạn trương lực trẻ nhỏ - Rối loạn giấc ngủ - Tics - Migraine V TIÊU CHUẨN NHẬP VIỆN: Cơn lâm sàng nghi ngờ động kinh mà chưa kiểm sốt VI ĐIỀU TRỊ Các phƣơng pháp điều trị động kinh gồm - Dùng thuốc chống động kinh - Kích thích thần kinh phế vị - Điều trị ngoại khoa: Phẫu thuật cắt phần não, cắt đường liên hệ, cắt tổ chức gây động kinh, phẫu thuật tạm thời - Chế độ ăn sinh Ketogenic - Điều trị bơm khí não - Trong chủ yếu hiệu dùng thuốc chống động kinh Ngun tắc điều trị thuốc chống động kinh - Ngun tắc chung sử dụng thuốc kháng động kinh kiểm sốt động kinh hạn chế thấp tác dụng phụ thuốc - Đa số động kinh, co cứng-co giật, phải điều trị vì: Cơn gây nguy hiểm cho bệnh nhân, tránh tượng mồi (kindling) gây ổ động kinh mãn, giảm tử vong đột ngột, yếu tố tâm lý gia đình, xã hội, nghề nghiệp - Khơng điều trị động kinh, dùng thuốc kháng động kinh chẩn đốn xác định động kinh có hai 12 tháng - Thực phân loại động kinh, hội chứng động kinh để chọn thuốc thích hợp tiên lượng bệnh Chọn thuốc theo thể trạng bệnh nhân khả cung ứng thuốc - Thuốc điều trị động kinh điều trị triệu chứng, xác định ngun nhân nên xem xét điều trị ngun nhân - Dùng thuốc liên tục đặn, khơng ngừng đột ngột Kiểm tra xét nghiệm máu chức gan thận thời gian điều trị - Khi điều trị thất bại xem xét đánh giá vấn đề kháng thuốc 2013 PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2013 - Theo dõi điều trị ngừng thuốc: Theo dõi tác dụng khơng mong muốn thuốc gồm phản ứng đặc ứng tai biến q liều cấp mãn Đánh giá hiệu điều trị dựa vào lâm sàng, điện não.Ngưng thuốc khơng có lâm sàng điện não bình thường sau 3-5 năm Một số thể đặc biệt phải dùng thuốc lâu dài (động kinh giật thiếu niên) số thể khơng cần điều trị dùng thuốc thời gian ngắn - Khởi đầu đơn trị liệu (monotherapy) Chỉ phối hợp thuốc (polytherapy) thất bại với đơn trị liệu theo ngun tắc: Chú ý liều loại thuốc tương tác thuốc Phối hợp thuốc có chế tác dụng khác Khơng phối hợp thuốc có tác dụng phụ - Kết hợp điều trị tồn diện (chăm sóc, quản lý bệnh nhân, quản lý sử dụng thuốc, ý vấn đề tâm lý, sinh hoạt học tập) Lựa chọn thuốc chống động kinh - Chọn thuốc theo động kinh Loại Lựa chọn thứ Lựa chọn thứ hai Lựa chọn khác Carbamazepine Oxcarbazepine Phenytoin Gabapentin Valproic acid Lamotrigine Phenobarbital Topiramate Clonazepam Felbamate Cơn co cứng giật ngun phát (hay thứ phát) Valproic acid Phenytoin Gabapentin Lamotrigine Phenobarbital Topiramate Clonazepam Felbamate Cơn vắng ý thức Ethosuximide Valproic acid Lamotrigine Clonazepam Cơn vắng ý thức khơng điển hình, trương lực, giật Valproic acid Lamotrigine Clonazepam Cơn giật Clonazepam Valproate Cơn cục bộ: - Đơn giản - Phức tạp - Tồn thể hóa Felbamate Ethosuximide - Chọn thuốc theo hội chứng động kinh: Một số hướng dẫn bản:  Động kinh hội chứng động kinh cục - Động kinh lành tính trẻ nhỏ với hoạt động kịch phát vùng Rolando: thường khỏi trưởng thành, khơng điều trị điều trị bệnh nhân gia đình lo lắng - Động kinh lành tính trẻ nhỏ với hoạt động kịch phát vùng chẩm: thường khơng điều trị điều trị với Valproat, kết khả quan - Động kinh thùy: Tùy vị trí ổ động kinh Thùy trán thùy thái dương: Carbamazepin/Oxcarbazepin; thùy trán hai bên: Valproat, Lamotrigin, PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2013 phối hợp Valproate với Lamotrigin Carbamazepin; thùy chẩm: Valproat; vùng trung tâm: Topiramat  Động kinh hội chứng động kinh tồn thể - Co giật sơ sinh lành tính: khơng điều trị - Động kinh giật lành tính trẻ nhũ nhi: Valproate, xuất tăng trương lực-co giật tuổi thiếu niên - Động kinh vắng ý thức trẻ em: tiến triển tốt, kiểm sốt tốt với Valproate, Lamotrigin - Động kinh vắng ý thức thiếu niên: đáp ứng Valproate - Động kinh giật tuổi thiếu niên: đáp ứng Valproate, Benzodiazepin Thường phụ thuộc thuốc, 90% tái phát ngưng thuốc - Động kinh với lớn thức dậy: đáp ứng Valproate Hạn chế yếu tố gây tăng thiếu ngủ, đánh thức đột ngột…  Các hội chứng động kinh cục ngun ẩn triệu chứng - Hội chứng West: Valproate, Vigabatrin Bệnh sinh tăng CorticotropinReleasing Hormone (CRH) não ACTH Glucocorticoide ngoại sinh kìm hãm tổng hợp CRH nên có hiệu điều trị - Hội chứng Lennox-Gastaut: thường kháng thuốc, điều trị phẫu thuật Có thể dùng Felbamat hiệu - Hội chứng động kinh giật đứng (Hội chứng Doose): tiên lượng thay đổi, nhẹ hội chứng Lennox-Gastaut - Hội chứng động kinh vắng ý thức có giật cơ: Valproate, Lamotrigin Kháng thuốc thối triển trí tuệ - Động kinh tồn triệu chứng có ngun nhân khơng đặc hiệu: trở thành hội chứng West Lennox-Gastaut - Động kinh tồn triệu chứng đặc hiệu: Giật tiến triển điều trị Benzodiazepin  Các hội chứng khơng xác định cục hay tồn thể - Động kinh giật nặng trẻ nhũ nhi: Tiên lượng xấu kéo dài - Động kinh có kịch phát nhọn sóng liên tục giấc ngủ có sóng chậm: Điều trị Benzodiazepin, loại thuốc khác khơng hiệu quả, chí làm nặng thêm Có thể điều trị Corticoide thời gian dài - Hội chứng Landau-Klefner: Valproate, Benzodiazepin Có thể sử dụng Corticoide  Các hội chứng đặc biệt Sốt co giật phức tạp điều trị có dấu hiệu sau: Co giật cục kéo dài 15 phút, xảy nhiều đợt sốt, triệu chứng thần kinh khu trú, < tuổi gia đình có người bị động kinh Vấn đề tƣơng tác thuốc CBZ PHT PB VPA GBP CBZ   PHT    PB  VPA    GBP LTG TPM   OXC     PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG LTG TPM OXC           2013  Ghi chú: CBZ: Carbamazepine, PHT: Phenytoin, PB: Phenobarbital, VPA: Valproate, GBP: Gabapentin, LTG: Lamotrigine, TPM: Topiramate, OXC: Oxcarbazepine Trạng thái động kinh (Status epilepticus) - Trạng thái động kinh tình trạng động kinh kéo dài hay lặp lại liên tục 30 phút Trong thực hành ý kéo dài q phút, cấp cứu thần kinh - Điều trị thuốc có khả thấm qua hàng rào máu não lâu não để tránh tái phát hàm lượng thuốc máu chưa cao - Ngun nhân trạng thái động kinh: ngừng thuốc chống động kinh đột ngột, tổn thương não khu trú, rối loạn chức não lan tỏa 15-20% trường hợp khơng tìm ngun nhân Điều trị: - Đảm bảo hơ hấp, tuần hồn, xét nghiệm máu, tầm sốt độc tố, nồng độ thuốc chống động kinh, điều trị rối loạn điện giải, truyền glucose thiamin cần, chống phù não, đề phòng chống bội nhiễm - Thuốc: + Benzodiazepine (Diazepam, Lorazepam Midazolam)  Diazepam IV 0,1-0,3mg/kg (tốc độ tối đa: 2mg/phút) Có thể lặp lại tối đa liều 10 phút co giật Nếu khơng có đường truyền dùng đường hậu mơn 0,5mg/kg/lần  Hoặc Midazolam 0,15-0,3mg/kg tĩnh mạch  Midazolam đường xoang miệng cắt co giật hiệu so với Diazepam đường tĩnh mạch/hậu mơn(meta-analysis (Acad Emerge Med 2010 17 (6) 575)) + Nếu co giật: Phenytoin 15–30mg/kg IV (tốc độ 1mg/kg/phút) Fosphenytoin Phenobarbital 15-20mg/kg tĩnh mạch 10-30 phút + Nếu co giật: truyền Diazepam 0,2mg/kg sau 0,1mg/kg/h, qua bơm tiêm tự động tăng dần đến hiệu quả, tối đa 2-3mg/h Thất bại gây mê với Thiopental 5mg/kg tĩnh mạch chậm Vecuromin 0,1-0,2 mg/kg Động kinh kháng trị - Điều trị động kinh năm mà khơng cắt Trong thực hành gọi kháng trị khi: có thường xun dù điều trị đủ liều khơng đáp ứng với 2-3 thuốc chống động kinh có cơn/tháng dùng thuốc chống động kinh - Ngun nhân: sai lầm chẩn đốn (10-20% trường hợp), chưa phân loại nên chọn thuốc khơng hiệu quả, qn thuốc hay bỏ thuốc, điều kiện sinh hoạt làm việc q căng thẳng, bệnh lý não… Động kinh kháng thuốc thực sự: 20% động kinh tồn thể 35% động kinh cục - Yếu tố tăng nguy kháng trị: loại hội chứng (West, Lennox-Gastaut…), loại (tăng trương lực, vắng khơng điển hình…), có ngun nhân (u xơ PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2013 cũ, Sturge–Weber, bệnh não chuyển hóa hay chấn thương, nhiễm trùng…), chậm phát triển - Thái độ xử trí: Xem xét lại tồn vấn đề chẩn đốn, tìm ngun nhân, xem lại phân loại, lựa chọn lại thuốc, phối hợp thuốc, tăng liều thuốc Nếu dùng loại thuốc chống động kinh Đo nồng độ thuốc Xem xét can thiệp phẫu thuật phối hợp phương pháp điều trị như: kích thích thần kinh X, chế độ ăn sinh Ketogenic Liều lượng tác dụng phụ số thuốc chống động kinh thường dùng Liều khởi đầu Thuốc Liều trì Tác dụng phụ Carbamazepine (Tegretol) -10mg/kg/ngày, chia 15-45mg/kg/ngày, chia Chống váng, lơ mơ, nhìn đơi, thiếu máu, giảm BC hạt, tiết lần lần ADH khơng thích hợp, độc gan Clonazepam (Rivotril) 0,05mg/kg/ngày, chia lần Gabapentin (Neurontin) 10mg/kg/ngày, chia 30-100mg/kg/ngày, chia Lơ mơ, chống váng, thăng bằng, nhức đầu, run, ói, lần lần nystagmus, mệt mỏi, tăng cân Phenobarbital (gardenal) 3-5mg/kg/ngày, buổi tối lần 3-5mg/kg/ngày chia lần Tăng động, kích thích, tập trung ngắn, dễ nóng giận, thay đổi giấc ngủ, HC Stevens-Johnson, giảm nhận thức Phenytoin (Dilantin) mg/kg/ngày, chia lần 4-8mg/kg/ngày, chia lần Rậm lơng, phình nướu, thăng bằng, dị ứng da, StevensJohnson, rung giật nhãn cầu, buồn nơn, ói, lơ mơ Topiramate (Topimax) 0,5mg/kg/ngày, chia 1-9mg/kg/ngày, chia lần lần Mệt mỏi, nhận thức giảm, sỏi thận 0.2mg/kg/ngày, chia Lơ mơ, kích thích, lo âu, rối loạn hành vi, trầm cảm, tăng lần tiết nước bọt Valproic (Depakine) acid 10-15mg/kg/ngày, chia 30-60mg/kg/ngày, chia Buồn nơn, ói, biếng ăn, kinh, giảm đau, run, tăng cân, lần lần rụng tóc, độc gan Vigabatrin (Sabril) 30mg/kg/ngày, chia 50-100mg/ kg/ngày chia Tăng động, lo âu, kích động, lơ mơ, tăng cân, thu hẹp thị lần lần trường, viêm thần kinh thị Levetiracetam (Keppra) 30mg/kg/ngày, chia 30-60mg/kg/ngày, chia Mệt mỏi, trầm cảm, đau đầu, tăng nhiễm trùng hơ hấp lần lần Oxcarbazepine (Trileptal) 5mg/kg/ ngày, chia lần 10-30mg/kg/ngày, chia Hạ Natri máu, chóng mặt, ngầy ngật, dị ứng da, suy nhược lần VII TIÊU CHUẨN XUẤT VIỆN Bệnh nhân ổn định lâm sàng VIII THEO DÕI VÀ TÁI KHÁM - Tn thủ chế độ điều trị, tái khám hàng tháng, khơng bỏ thuốc, ngưng thuốc hay giảm liều đột ngột PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG - Điều trị bệnh hội - Dinh dưỡng hợp lý, tránh thiếu ngủ, stress, kích thích ánh sáng (chơi game, xem TV q nhiều ), chọn mơn thể thao phù hợp - Xét nghiệm huyết đồ, chức gan thận tháng nghi ngờ bệnh nhân bị tác dụng phụ thuốc 2013 PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG HỘI CHỨNG GUILLAIN BARRÉ I ĐẠI CƯƠNG Định nghĩa Hội chứng Guillain Barré (GBS) bệnh viêm đa rễ dây thần kinh myelin mắc phải cấp Các chế chủ yếu phản ứng rối loạn miễn dịch gây tổn thương bệnh học viêm rễ thần kinh tủy sống, tổn thương myelin dây thần kinh ngoại biên đơi sợi trục Biểu lâm sàng đặc trưng liệt cấp diễn tiến nhanh tứ chi thường hai chân hơn, giảm phản xạ gân thường có kèm rối loạn cảm giác kiểu dị cảm đầu chi, đau Ngun nhân - Bệnh ngun chưa biết rõ Đa số tác giả cho bệnh rối loạn tự miễn qua việc tìm thấy số kháng thể diện mơ thần kinh mà chủ yếu sợi vận động GBS Các triệu chứng thường khởi phát từ ngày đến tuần sau đợt nhiễm siêu vi, nhiễm trùng, chủng ngừa phẫu thuật - Khơng có chứng tính nhạy cảm gene khởi phát GBS - Các tác nhân gây nhiễm có liên quan đến GBS gồm: Siêu vi Cúm, Cúm, Cytomegalovirus (CMV), Epstein Barr (EBV), viêm gan A B, HIV, virus varicella zoster Vi trùng Mycoplasma pneumonia, Hemophiluc influenza, Camplylobacter jejuni…Trong C jejuni có liên quan nhiếu đến thể AMAN Sau chủng ngừa bại liệt, quai bị, sởi, viêm gan, dại… II CÁC THỂ LÂM SÀNG Bệnh viêm đa dây thần kinh myelin cấp (AIDP: Acute Inflammatory Demyelinative Polyneuropathy) Là thể bệnh cổ điển điển hình GBS, chiếm 90% trường hợp GBS Đặc điểm bệnh học biểu điện cho thấy có tượng viêm hủy myelin nhiều đoạn khác sợi thần kinh Thể sợi trục vận động (AMAN: Acute Motor Axonal Neuropathy) Sợi trục vận động bị tổn thương gây giảm điện hoạt động chẩn đốn điện Thể thường nặng, dễ suy hơ hấp, phục hồi chậm khơng hồn tồn Thể sợi trục vận động-cảm giác cấp (AMSAN: Acute Motor Sensory Axonal Neuropathy) Tổn thương sợi trục vận động cảm giác, thường gặp trẻ lớn người lớn, tiên lượng phục hồi Miller Fisher Syndrome Gặp khoảng 5% trường hợp GBS Miller Fisher mơ tả năm 1956 Canada với tam chứng liệt vận nhãn, thất điều phản xạ gân Triệu chứng lâm sàng dễ nhầm lẫn với viêm thân não đột quỵ tuần hồn hệ cột sống thân với khởi phát thường nhìn đơi, theo sau thất điều chi Đơi có biểu rối loạn cảm giác nhẹ, khó nuốt, yếu gốc chi Các thể khác 2013 PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG - Biến thể thực vật đơn (Pure Dysautonomia Variant): Hiếm gặp, gồm hạ huyết áp tư thế, tăng huyết áp, chậm nhịp tim, loạn nhịp tim…kèm yếu liệt, rối loạn cảm giác, phục hồi chậm khơng hồn tồn - Biến thể cảm giác đơn (Pure Sensory Variants) III CHẨN ĐỐN Dựa vào lâm sàng, chẩn đốn điện sinh lý thay đổi dịch não tủy Tiêu chuẩn chẩn đốn - Tiêu chuẩn  Yếu liệt tiến triển tứ chi  Giảm phản xạ gân - Tiêu chuẩn hỗ trợ lâm sàng  Tiến triển nhiều ngày tuần  Biểu triệu chứng thường đối xứng  Các triệu chứng cảm giác thường nhẹ  Triệu chứng liệt thần kinh sọ thường dây mặt ngoại biên hai bên  Thối lui triệu chứng vòng từ -4 tuần  Biểu triệu chứng thần kinh thực vật  Thường khơng có sốt lúc khởi phát - Tiêu chuẩn hỗ trợ cận lâm sàng  Tăng protein dịch não tủy, nồng độ protein tăng đạt đỉnh điểm vào tuần thứ 2-3 sau giảm dần trở bình thường vài tháng Bạch cầu nhỏ 10 tế bào /mm³, lympho chiếm 80-90%  Chẩn đốn điện (EMG-Electromyelography): Thời gian tiềm vận động kéo dài, giảm tốc độ dẫn truyền, kéo dài thời gian tiềm sóng F Điện hoạt động giảm mất, điện kim xuất điện tự phát có tổn thương sợi trục Giá trị chẩn đốn sớm, cao xác, dương tính khoảng 95% GBS (The Guillain-Barré syndrome N Engl J Med 1992) Chẩn đốn phân biệt - Bệnh đa dây thần kinh: cảm giác kiểu mang vớ, yếu chi khơng có phân ly đạm tế bào - Tắc động mạch thân nền: thường biểu yếu chi khơng đối xứng - Nhược cơ: yếu liệt tăng vận động giảm nghỉ ngơi - Sốt bại liệt: yếu liệt khơng đối xứng, teo sớm, khơng có phân ly đạm tế bào - Chèn ép tủy: Liệt kiểu trung ương, có rối loạn vòng - Viêm tủy cắt ngang: liệt hồn tồn thường hai chân, cảm giác theo khoanh, rối loạn vòng nặng nề IV ĐIỀU TRỊ Điều trị nâng đỡ Bệnh nhân Guillain Barré cần nhập viện, theo dõi liên tục Sp02, tim mạch huyết áp - Oxy liệu pháp - Điều trị rối loạn nhịp tim (nhịp chậm, block tim) 2013 PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG - Điều trị rối loạn huyết áp (tăng, hạ HA) - Nguy huyết khối TM sâu → thun tắc phổi xảy từ ngày 4-67, dự phòng Levenox: < 2th: 0,75mg/kg/liều x (TDD) x 7-14 ngày 2th -18t: 0,5mg/kg/liều x 3(TDD) (IV-Arch neurol-medline) - Giảm đau:  Kháng viêm non-steroides thường hiệu  Đau nhiều sử dụng giảm đau thần kinh như: Gabapentin, Carbamazepin (IImedline 2005) Điều trị đặc hiệu - Truyền tĩnh mạch immunoglobulin Được khuyến cáo sử dụng GBS trẻ em vì:  Giảm tỉ lệ cần hỗ trợ hơ hấp, giảm tỉ lệ tử vong rút ngắn thời gian hồi phục  An tồn, tác dụng phụ  Liều sử dụng: 0,4g/kg/ngày x ngày (I-Cochrane 2007) - Thay huyết tương (PE) Có hiệu GBS giai đoạn sớm ca nặng: Giảm thời gian hồi phục khoảng 50%, giảm tỷ lệ tử vong, giảm đáng kể tỷ lệ di chứng (ICochrane 2006) Tuy nhiên phương pháp dễ xảy tai biến khơng khuyến cáo trẻ em - Corticoide Khơng khuyến cáo dùng đơn lẻ GBS (I-Cochrane 2006) - Interferon Khơng cải thiện tình trạng lâm sàng (II-medline) V TIÊU CHUẨN XUẤT VIỆN Khi bệnh nhân có tiêu chuẩn sau: - Qua giai đoạn tiến triển bệnh (thường sau 2-4 tuần) - Có hồi phục vận động khơng giảm thêm sức - Khơng dấu hiệu tổn thương dây sọ khó nói, khó nuốt - Khơng có biểu suy hơ hấp - Khơng rối loạn thần kinh thực vật (rối loạn huyết áp, rối loạn nhịp tim, dày ruột, nơn ói, tiêu chảy, rối loạn chức bàng quang bí tiểu, són tiểu) VI - TIÊN LƯỢNG Tỷ lệ tử vong 2-5% trung tâm chun khoa cao Hồi phục hồn tồn sau năm khoảng 70% Các yếu tố tiên lượng xấu, để lại di chứng gồm: diễn tiến nhanh, phải thở máy, tiêu chảy Campylobacter Jejuni VII THEO DÕI VÀ TÁI KHÁM - Tập vật lý trị liệu vận động hơ hấp để cải thiện tình trạng yếu thơng khí - Phối hợp điều trị nâng đỡ tâm lý cho bệnh nhân yếu liệt kéo dài 2013 PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG - Tái khám sau tuần, tuần, tháng, tháng, 12 tháng, 18 tháng hồi phục hồn tồn VIII DỰ PHỊNG - Vệ sinh mơi trường, hạn chế nhiễm trùng hơ hấp tiêu hóa - Phát sớm yếu sau yếu tố nguy (nhiễm trùng, chủng ngừa, phẫu thuật…), đến bệnh viện để chẩn đốn điều trị sớm, giảm thiểu biến chứng nặng thời gian yếu liệt 2013 PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG  Độ II: Yếu tồn thân nhẹ Có thể ảnh hưởng mắt hầu họng  Độ III: Yếu tồn thân trung bình Có thể ảnh hưởng mắt hầu họng Có thể ảnh hưởng hơ hấp  Độ IV: Yếu tồn thân nặng Có thể ảnh hưởng mắt hầu họng Có ảnh hưởng hơ hấp  Độ V: Phải đặt nội khí quản, cần khơng cần giúp thở - Test chẩn đốn: + Edrophonium (Tensilon) test: 0.2 mg/ kg IV, tối đa 10mg Thời gian tác dụng ngắn (4-5 phút ), làm test trường hợp nhược mắt Thuốc gây rung thất, ngừng tim Đáp ứng hết sụp mi, hết nhìn đơi + Neostigmine (Prostigmine) test: 0.01-0.04mg/ kg IV/IM/SC Các triệu chứng nhược thun giảm sau 10-15 phút, đỉnh cao 20 phút Test âm tính khơng loại trừ hẳn bệnh nhược Các test phải thực sở y tế có phương tiện hồi sức cấp cứu III CẬN LÂM SÀNG: - Tìm kháng thể kháng thụ thể Acetylcholin: xét nghiệm dương tính 60% nhược mắt, 85% - 90% nhược tồn thân - Chẩn đốn điện: Điện (EMG-Electromyography) biên độ điện giảm dần q trình co Kích thích điện thần kinh với chuỗi kích thích lặp lại liên tiếp biên độ đáp ứng lần thứ giảm 10% so với lần sau giảm nhiều - XQ lồng ngực , CT-scan lồng ngực để phát bất thường tuyến ức, kiểm tra chức tuyến giáp - Đo chức hơ hấp: dung tích sống 10-15 ml/ kg phải đặt nội khí quản IV CHẨN ĐỐN: Tiêu chuẩn chẩn đốn: Yếu kiểu nhược kèm chẩn đốn điện dương tính test nhược dương tính Chẩn đốn phân biệt: - Bệnh - Bệnh lý thần kinh ngoại biên - Liệt chu kỳ - Hội chứng Lambert-Eaton: Yếu thân (đai vai, đai chậu) sớm sụp mi, thường kèm u phổi, vú - Ngộ độc: Clostridium Botulinum thịt hộp - Ve đốt, dùng thuốc V Tiêu chuẩn nhập viện : Yếu độ II trở lên theo phân độ Osserman VI ĐIỀU TRỊ: Điều trị đặc hiệu: - Thuốc kháng cholinesterase - Corticoide - Thuốc ức chế miễn dịch - Immunoglobuline 2013 PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG Thay huyết tương Phẫu thuật tuyến ức Điều trị hỗ trợ: Hỗ trợ hơ hấp: thở oxy, đặt nội khí quản (nếu có ảnh hưởng hơ hấp) Ni ăn qua sonde dày, ni ăn tĩnh mạch nuốt khó, sặc, suy hơ hấp Tập vật lý trị liệu vận động, hơ hấp Điều trị theo phân độ nhƣợc cơ: Độ I: Dùng thuốc Anticholinesterase:  Pyridostigmine (Mestinon 60 mg) 7mg/ kg/ ngày uống 4-6h  Neostigmine (Prostigmine 15 mg) 2mg/ kg/ ngày uống 3-4h  Thuốc Anticholinesterase uống lúc đói, trước ăn khoảng 30-60 phút (grade CMedline) - Độ II:  Anticholinesterase + Corticoide Anticholinesterase + Ức chế miễn dịch  Corticoide : Presnisone 5mg: 1-2 mg/ kg/ ngày uống  Metylprednisolone 1-2mg/ kg IV 6-8h (grade B – Medline)  Ức chế miễn dịch: Azathioprine (Imuran) 1-2mg/ kg/ ngày  Cyclosporine (Neoral) 4-10mg/kg/ngày chia 2-3 lần (grade C Medline) - Độ III:  Hỗ trợ hơ hấp  Immunoglobulin truyền tĩnh mạch 2g/kg ngày, thay huyết tương (grade B- Cochrane)  Sau Corticoide phối hợp với Anticholinesterase trước cai máy thở - Độ IV: Điều trị độ III đáp ứng thường (grade D-Cochrane)  Cơn nhược cấp:  Thường xảy năm đầu bệnh yếu tố thúc đẩy nhiễm trùng, chấn thương, phẫu thuật, stress, đổi ngưng thuốc…  Tình trạng nhược diễn tiến nhanh gây liệt tứ chi suy hơ hấp  Xử trí: Tạm ngưng Anticholinesterase, dùng Immunoglobulin truyền tĩnh mạch  Phân biệt nhược với Cholinergic (do q liều thuốc Anticholinesterse, biểu giống nhược cơ) test Neostigmine: (phải chuẩn bị sẵn Atropine)  Yếu cải thiện: nghĩ nhiều nhược  Yếu tăng lên khơng đổi: nghĩ nhiều Cholinergic  Điều trị Cholinergic: ngưng thuốc Anticholineterase, Atropin sulphate 0.01 mg/kg IM VII TIÊU CHUẨN XUẤT VIỆN: Tình trạng yếu cải thiện, khơng ảnh hưởng đến sinh hoạt cá nhân - VIII THEO DÕI- TÁI KHÁM: - Những thuốc tránh dùng bệnh nhược cơ: + Một số kháng sinh: Polymyxin, nhóm Aminoglucoside, nhóm Quinolon, Tetracyline, Lincomycine, Clindamycine + Các thuốc có tính dãn cơ: Benzodiazepine, thuốc giãn Botulinum toxin 2013 PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG - Các thuốc làm bệnh nặng thêm: Phenytoin, Quinine, Quinidin, Procainamide, thuốc ức chế β, Sản phẩm có chứa muối Magne Tái khám: Mỗi tuần tháng đầu, sau tháng 2013 [...]... cảm giác theo khoanh, rối loạn cơ vòng nặng nề IV ĐIỀU TRỊ 1 Điều trị nâng đỡ Bệnh nhân Guillain Barré cần được nhập viện, theo dõi liên tục Sp02, tim mạch và huyết áp - Oxy liệu pháp - Điều trị rối loạn nhịp tim (nhịp chậm, block tim) 2 2013 PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2 - Điều trị rối loạn huyết áp (tăng, hạ HA) - Nguy cơ huyết khối TM sâu → thun tắc phổi có thể xảy từ ngày 4- 67, có thể dự... VI ĐIỀU TRỊ: 1 Điều trị đặc hiệu: - Thuốc kháng cholinesterase - Corticoide - Thuốc ức chế miễn dịch - Immunoglobuline 2 2013 PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2 Thay huyết tương Phẫu thuật tuyến ức Điều trị hỗ trợ: Hỗ trợ hơ hấp: thở oxy, đặt nội khí quản (nếu có ảnh hưởng hơ hấp) Ni ăn qua sonde dạ dày, ni ăn tĩnh mạch nếu nuốt khó, sặc, suy hơ hấp Tập vật lý trị liệu vận động, hơ hấp Điều trị. .. trung tâm chun khoa cao Hồi phục hồn tồn sau 1 năm khoảng 70 % Các yếu tố tiên lượng xấu, để lại di chứng gồm: diễn tiến nhanh, phải thở máy, tiêu chảy do Campylobacter Jejuni VII THEO DÕI VÀ TÁI KHÁM - Tập vật lý trị liệu vận động và hơ hấp để cải thiện tình trạng yếu cơ và thơng khí - Phối hợp điều trị nâng đỡ tâm lý cho bệnh nhân yếu liệt kéo dài 3 2013 PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2 - Tái khám... tăng nhi m trùng hơ hấp lần lần Oxcarbazepine (Trileptal) 5mg/kg/ ngày, chia 2 lần 10-30mg/kg/ngày, chia 2 Hạ Natri máu, chóng mặt, ngầy ngật, dị ứng da, suy nhược lần VII TIÊU CHUẨN XUẤT VIỆN Bệnh nhân ổn định được cơn lâm sàng VIII THEO DÕI VÀ TÁI KHÁM - Tn thủ chế độ điều trị, tái khám hàng tháng, khơng bỏ thuốc, ngưng thuốc hay giảm liều đột ngột 7 PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2 - Điều trị. .. cho đến khi hồi phục hồn tồn VIII DỰ PHỊNG - Vệ sinh mơi trường, hạn chế nhi m trùng hơ hấp và tiêu hóa - Phát hiện sớm yếu cơ sau các yếu tố nguy cơ (nhi m trùng, chủng ngừa, phẫu thuật…), đến bệnh viện để được chẩn đốn và điều trị sớm, giảm thiểu các biến chứng nặng và thời gian yếu liệt 4 2013 PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2  Độ II: Yếu cơ tồn thân nhẹ Có thể ảnh hưởng mắt hoặc hầu họng ... Điều trị các bệnh cơ hội - Dinh dưỡng hợp lý, tránh thiếu ngủ, stress, kích thích ánh sáng (chơi game, xem TV q nhi u ), chọn mơn thể thao phù hợp - Xét nghiệm huyết đồ, chức năng gan thận mỗi 6 tháng hoặc khi nghi ngờ bệnh nhân bị tác dụng phụ của thuốc 8 2013 PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2 HỘI CHỨNG GUILLAIN BARRÉ I ĐẠI CƯƠNG 1 Định nghĩa Hội chứng Guillain Barré (GBS) là bệnh viêm đa rễ dây... 1956 tại Canada với tam chứng liệt vận nhãn, thất điều và mất phản xạ gân cơ Triệu chứng lâm sàng dễ nhầm lẫn với viêm thân não và đột quỵ tuần hồn hệ cột sống thân nền với khởi phát đầu tiên thường là nhìn đơi, theo sau là thất điều chi Đơi khi có biểu hiện rối loạn cảm giác nhẹ, khó nuốt, yếu gốc chi 5 Các thể khác 1 2013 PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2 - Biến thể thực vật đơn thuần (Pure Dysautonomia...PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2 2013 cũ, Sturge–Weber, bệnh não chuyển hóa hay chấn thương, nhi m trùng…), chậm phát triển - Thái độ xử trí: Xem xét lại tồn bộ vấn đề chẩn đốn, tìm ngun nhân, xem lại phân loại, lựa chọn lại thuốc, phối hợp thuốc,... Clindamycine + Các thuốc có tính dãn cơ: các Benzodiazepine, thuốc giãn cơ Botulinum toxin 3 2013 PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2 - Các thuốc có thể làm bệnh nặng thêm: Phenytoin, Quinine, Quinidin, Procainamide, thuốc ức chế β, Sản phẩm có chứa muối Magne Tái khám: Mỗi tuần trong tháng đầu, sau đó mỗi tháng 4 2013 ... thun tắc phổi có thể xảy từ ngày 4- 67, có thể dự phòng bằng Levenox: < 2th: 0 ,75 mg/kg/liều x 3 (TDD) x 7- 14 ngày 2th -18t: 0,5mg/kg/liều x 3(TDD) (IV-Arch neurol-medline) - Giảm đau:  Kháng viêm non-steroides thường ít hiệu quả  Đau nhi u sử dụng giảm đau thần kinh như: Gabapentin, Carbamazepin (IImedline 2005) 2 Điều trị đặc hiệu - Truyền tĩnh mạch immunoglobulin Được khuyến cáo sử dụng trong GBS