Đang tải... (xem toàn văn)
ĐẶT VẤN ĐỀ U mô đệm đường tiêu hóa hay còn gọi là GIST (GastroIntestinal Stromal Tumor) là loại u trung mô bắt nguồn từ các tế bào Cajal, chiếm từ 0,1% đến 3% các trường hợp u đường tiêu hóa 61. Trước đây, các u này thường bị nhầm lẫn với u cơ trơn lành tính hay ác tính (leiomyomas, leiomyoblastomas, leiomyosarcomas) hoặc u thần kinh (schwannomas) do có hình ảnh mô bệnh học tương đồng 40. Theo quan điểm hiện đại, GIST được định nghĩa là những khối u trung mô của đường tiêu hóa, dương tính với CD117 và liên quan với đột biến gen KIT hoặc PDGFRA với những đặc điểm mô bệnh học đa dạng như dạng tế bào hình thoi hoặc dạng biểu mô 71,72. Đột biến gen KIT được mô tả lần đầu năm 1998 62, gồm 4 vị trí thường gặp là exon 11, exon 9, exon 13 và exon 17, trong khi đó, PDGFRA có 3 vùng đột biến là exon 18, exon 12 và exon 14 49. Các vùng đột biến này có mối liên quan với cơ chế kháng hay nhạy cảm với điều trị đích của GIST 47. Các triệu chứng lâm sàng thường gặp nhất của GIST là đau bụng, xuất huyết tiêu hóa và gầy sút cân nhưng thường biểu hiện muộn khi u đã có kích thước lớn 31,103. Phần lớn GIST được chẩn đoán một cách tình cờ hoặc chỉ được phát hiện khi đã ở giai đoạn muộn với các biến chứng như viêm phúc mạc, xuất huyết tiêu hóa, tắc ruột 36,83,86. Tỷ lệ mắc mới GIST hàng năm trên toàn thế giới khoảng 10 – 20 trường hợp 1 triệu dân, trong khi tỷ lệ hiện mắc ước tính là 130 trường hợp 1 triệu dân 58,71,109. Con số thực tế có thể còn cao hơn do có bệnh nhân chung sống với bệnh trong nhiều năm mà không có triệu chứng gì 72. Trước đây, phần lớn GIST được coi là lành tính nhưng những nghiên cứu gần đây cho thấy GIST được coi là dạng u có tiềm năng ác tính hóa cao tùy thuộc vào kích thước u và chỉ số nhân chia 40. Cho đến nay, phẫu thuật triệt để với diện cắt sạch vẫn là phương pháp điều trị chính 103. Tuy nhiên, 2 tỷ lệ tái phát sau phẫu thuật là khá đáng kể với 5% ở các trường hợp u nguyên phát ở giai đoạn sớm và 90% ở các trường hợp u tiến triển, xâm lấn tại chỗ. Tỷ lệ sống 5 năm sau phẫu thuật dao động từ 35% đến 65% 103. Từ khi xác định được bản chất mô hóa miễn dịch với vai trò của gen ckit trong cơ chế hình thành và phát triển của GIST, hóa trị liệu nhắm vào tế bào đích với chất ức chế thụ thể tyrosin kinase đã mang lại niềm hy vọng mới cho các bệnh nhân, đặc biệt là các trường hợp GIST lớn không còn khả năng cắt bỏ, nguy cơ cao hay đã di căn xa. Ở nước ta, mặc dù đã có những báo cáo đầu tiên từ năm 1979 nhưng GIST chỉ thực sự được quan tâm trong khoảng 10 năm nay với sự phát triển của khoa học kỹ thuật. Tuy chưa có nghiên cứu nào đầy đủ về dịch tễ học của GIST, một số tác giả đã có những báo cáo, nghiên cứu về đặc điểm lâm sàng và kết quả điều trị GIST như của Trịnh Hồng Sơn 10, Phạm Gia Anh 1; Nguyễn Ngọc Hùng 6. Gần đây, tác giả Phạm Minh Hải ở thành phố Hồ Chí Minh đã tiến hành nghiên cứu về u mô đệm đường tiêu hóa 4. Năm 2010, Nguyễn Văn Mão đã nghiên cứu về GIST tại bệnh viện Việt Đức nhưng riêng về khía cạnh mô bệnh học và hóa mô miễn dịch 7. Mặc dù tỷ lệ gặp không nhiều như ung thư biểu mô nhưng do đặc điểm về mô bệnh học và hình thái lâm sàng khác hoàn toàn so với các loại ung thư biểu mô nên GIST đòi hỏi các thầy thuốc lâm sàng phải có những hiểu biết cơ bản về nhóm u này để có thái độ xử trí phù hợp. Chính vì vậy, chúng tôi tiến hành nghiên cứu này nhằm 2 mục tiêu sau đây: 1. Mô tả các triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng của u mô đệm đường tiêu hóa 2. Đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật u mô đệm đường tiêu hóa tại bệnh viện Việt Đức từ 012005 đến 122010
BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI BÙI TRUNG NGHĨA ĐÁNH GIÁ ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT U MÔ ĐỆM ĐƯỜNG TIÊU HÓA (GIST) TẠI BỆNH VIỆN VIỆT ĐỨC TỪ THÁNG 01/2005 - 12/2010 LUẬN VĂN TỐT NGHIỆP BÁC SỸ NỘI TRÚ Hà nội - 2011 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI BÙI TRUNG NGHĨA ĐÁNH GIÁ ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT U MÔ ĐỆM ĐƯỜNG TIÊU HÓA (GIST) TẠI BỆNH VIỆN VIỆT ĐỨC TỪ THÁNG 01/2005 - 12/2010 LUẬN VĂN TỐT NGHIỆP BÁC SỸ NỘI TRÚ Chuyên ngành: NGOẠI KHOA Mã số: 60.72.07 Người hướng dẫn khoa học: PGS.TS TRỊNH HỒNG SƠN TS ĐỖ TUẤN ANH Hà nội - 2011 LỜI CẢM ƠN Tôi xin bày tỏ lòng biết ơn sâu sắc tới PGS TS Trịnh Hồng Sơn, Phó Giám đốc Bệnh viện Việt Đức, người thầy, người cha tận tâm giúp đỡ hoàn thành luận văn Thầy dìu dắt từ ngày chập chững bước vào học bác sỹ Nội trú, kiến thức toàn diện chuyên môn mà nguyên tắc sống Tôi xin trân trọng cảm ơn TS Đỗ Tuấn Anh, Phó chủ nhiệm khoa Phẫu thuật Gan mật Bệnh viện Việt Đức, người có hướng dẫn giúp đỡ quý báu để hoàn thành luận văn Tôi xin chân trọng cảm ơn Ban Giám hiệu trường Đại học Y Hà Nội Bộ môn Ngoại trường Đại học Y Hà Nội Phòng Đào tạo sau Đại học Trường Đại học Y Hà Nội Ban Giám đốc Bệnh viện Việt Đức Khoa Phẫu thuật Tiêu hóa Bệnh viện Việt Đức Khoa Giải phẫu bệnh lý Bệnh viện Việt Đức Thư viện phòng lưu trữ hồ sơ Bệnh viện Việt Đức Đã tạo điều kiện cho trình học tập thực luận văn Nhân dịp này, xin bày tỏ lòng biết ơn đến thày GS TS Hà Văn Quyết – Chủ nhiệm Bộ môn Ngoại PGS TS Phạm Đức Huấn – Chủ nhiệm khoa Phẫu thuật Tiêu hóa PGS.TS Nguyễn Phúc Cương Bs CKII Phạm Kim Bình – Chủ nhiệm khoa Giải phẫu bệnh tận tình bảo tạo điều kiện thuận lợi cho hoàn thành luận văn Tôi xin chân thành cảm ơn Toàn thể bác sỹ nội trú bệnh viện Việt Đức, người hỗ trợ suốt trình học Nội trú bệnh viện Cuối cùng, xin gửi lời cảm ơn sâu sắc tới gia đình, bố mẹ, anh trai chị dâu tôi, người có công ơn sinh thành dưỡng dục, quan tâm, chăm sóc thời gian học Nội trú tạo điều kiện để hoàn thành luận văn Xin trân trọng cảm ơn! Hà Nội, ngày 27 tháng 09 năm 2011 Học viên Bùi Trung Nghĩa LỜI CAM ĐOAN Tôi xin cam đoan toàn số liệu kết thu luận văn trung thực chưa sử dụng hay công bố tài liệu khác xin chịu trách nhiệm thông tin số liệu đưa Hà Nội, ngày 27 tháng năm 2011 Học viên Bùi Trung Nghĩa CÁC CHỮ VIẾT TẮT TRONG LUẬN VĂN GIST…………………………….… U mô đệm đường tiêu hóa (GastroIntestinal Stromal Tumor ) BN………………………………….Bệnh nhân CLVT………………………………Cắt lớp vi tính MRI……………………………… Chụp cộng hưởng từ HMMD………….………………….Hóa mô miễn dịch ĐT………………………………… Đại tràng CD………………………………….Cluster of diffenrentiation (cụm biệt hóa) SMA……………………………….Actin trơn (Smooth muscle actine) S100……………………………….Ammonium sulfat bão hòa 100% (100% soluble in ammonium sulfate) NSE……………………………… Men enolase hướng thần kinh (Neuro-specific enolase) EUS……………………………… Siêu âm nội soi (endoscopy ultrasound) NCCN…………………………… Mạng lưới ung thư quốc gia Hoa Kỳ (National Comprehensive Cancer Network) HPF……………………………… Vi trường phóng đại tối đa (High – power field) Môc lôc ĐẶT VẤN ĐỀ Chương 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Đặc điểm giải phẫu sinh lý đường tiêu hóa 1.1.1 Thực quản 1.1.2 Dạ dày 1.1.3 Ruột non 1.1.4 Đại trực tràng 1.2 Lịch sử GIST 1.3 Dịch tễ học 1.4 Đặc điểm mô học giải phẫu bệnh GIST 10 1.4.1 Đại thể: 10 1.4.2 Vi thể 11 1.4.3 Đặc điểm sinh học phân tử - hóa mô miễn dịch 13 1.5 Biểu lâm sàng thường gặp GIST 16 1.6 Các phương pháp cận lâm sàng sử dụng chẩn đoán GIST 19 1.6.1 Siêu âm ổ bụng 19 1.6.2 Chụp Xquang 20 1.6.3 Chụp cắt lớp vi tính (CLVT) 21 1.6.4 Chụp cộng hưởng từ (MRI) 22 1.6.5 Chụp PET/CT (Positron emission tomography): 23 1.6.6 Nội soi ống tiêu hóa siêu âm nội soi 23 1.7 Một số yếu tố tiên lượng 26 1.7.1 Yếu tố lâm sàng 26 1.7.2 Đặc điểm hình thái 26 1.7.3 Đặc điểm mô bệnh học 27 1.7.4 Phân giai đoạn bệnh theo TNM 2010 30 1.8 Các phương pháp điều trị GIST 32 1.8.1 Phẫu thuật 32 1.8.2 Điều trị bổ trợ 37 Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 40 2.1 Đối tượng nghiên cứu 40 2.2 Phương pháp nghiên cứu 40 2.2.1 Thiết kế nghiên cứu 40 2.2.2 Cỡ mẫu 40 2.2.3 Phương pháp thu thập số liệu 40 2.2.4 Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân: 41 2.2.5 Tiêu chuẩn loại trừ 41 2.3 Chỉ tiêu nghiên cứu 41 2.3.1 Chỉ tiêu chung 41 2.3.2 Triệu chứng lâm sàng 41 2.3.3 Triệu chứng cận lâm sàng 42 2.3.4 Phương pháp điều trị 44 2.3.5 Kết 45 2.4 Xử lý số liệu 47 Chương 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 48 3.1 Đặc điểm chung 48 3.1.1 Phân bố bệnh nhân theo tuổi 48 3.1.2 Phân bố bệnh nhân theo giới 48 3.2 Vị trí tổn thương ống tiêu hóa 49 3.3 Lý vào viện 49 3.4 Liên quan triệu chứng lâm sàng vị trí tổn thương 50 3.5 Các triệu chứng cận lâm sàng 51 3.5.1 Chẩn đoán hình ảnh 51 3.5.2 Nội soi tiêu hóa 54 3.5.3 Siêu âm nội soi 55 3.6 Đặc điểm đại thể GIST 55 3.6.1 Kích thước u 55 3.6.2 Mật độ ranh giới u 57 3.6.3 Liên quan kích thước u vị trí u đường tiêu hóa 57 3.7 Đặc điểm mô bệnh học GIST 59 3.7.1 Đặc điểm vi thể 59 3.7.2 Hóa mô miễn dịch 59 3.7.3 Giai đoạn bệnh theo TNM 60 3.7.4 Đối chiếu mức độ ác tính vị trí u 60 3.8 Điều trị phẫu thuật 61 3.8.1 Phương pháp phẫu thuật 61 3.8.2 Cách thức phẫu thuật 61 3.8.3 Tính chất triệt để phẫu thuật 62 3.9 Kết điều trị phẫu thuật 62 3.9.1 Biến chứng kết 62 3.9.2 Thời gian sống sau mổ 63 3.10 Kết xa 64 3.10.1 So sánh tỷ lệ tái phát nhóm nguy 64 3.10.2 So sánh tỷ lệ tái phát nhóm điều trị phẫu thuật 64 3.10.3 Khả sống thêm sau mổ 66 Chương 4: BÀN LUẬN 69 4.1 Triệu chứng lâm sàng cận lâm sàng thường gặp GIST 69 4.2.1 Phân bố bệnh nhân theo tuổi giới 69 4.2.2 Vị trí tổn thương ống tiêu hóa 70 4.2.3 Triệu chứng lâm sàng thường gặp 71 4.2.4 Chẩn đoán hình ảnh 73 4.2.5 Nội soi siêu âm nội soi 75 4.2.6 Đặc điểm mô bệnh – tế bào học GIST 77 4.2 Kết điều trị phẫu thuật 82 4.2.1 Phương pháp phẫu thuật 82 4.2.2 Biến chứng kết gần 85 4.2.3 Kết xa sau phẫu thuật 85 4.2.4 Thời gian sống sau mổ 87 KẾT LUẬN 89 TÀI LIỆU THAM KHẢO91 MẪU BỆNH ÁN NGHIÊN CỨU DANH SÁCH BỆNH NHÂN DANH MỤC CÁC BẢNG Bảng 1.1: Một số tên gọi GIST Bảng 1.2: Một số nghiên cứu dịch tễ GIST dựa quần thể Bảng 1.3 : Phân loại số loại u đường tiêu hóa 14 Bảng 1.4: Cấu trúc mô học tương ứng với lớp thành ống tiêu hóa biểu hình ảnh siêu âm nội soi 24 Bảng 1.5: Đặc điểm chung GIST số tổn thương niêm mạc khác đường tiêu hóa siêu âm nội soi 25 Bảng 1.6: Phân loại mức độ ác tính theo dạng tế bào 27 Bảng 1.7: Phân loại Rosai 28 Bảng 1.8: Bảng phân loại mức độ ác tính theo NIH 28 Bảng 1.9: Nguy ác tính GIST dựa vị trí tổn thương 29 Bảng 3.1: Phân bố bệnh nhân theo nhóm tuổi 48 Bảng 3.2: Triệu chứng lâm sàng vị trí tổn thương 50 Bảng 3.3: Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh 51 Bảng 3.4 : Đối chiếu hình ảnh CLVT giai đoạn bệnh 53 Bảng 3.5: Hình ảnh nội soi dày đại tràng 54 Bảng 3.6 : Vị trí tổn thương thành ống tiêu hóa 55 Bảng 3.7: Mật độ, tính chất ranh giới u 57 Bảng 3.8: Liên quan kích thước vị trí u 57 Bảng 3.9: Liên quan triệu chứng lâm sàng kích thước khối u 58 Bảng 3.10: Tỷ lệ dương tính với dấu ấn miễn dịch 59 Bảng 3.11: Đối chiếu mức độ ác tính vị trí u 60 Bảng 3.12: Phương pháp phẫu thuật 61 Bảng 3.13: Cách thức phẫu thuật 61 Bảng 3.14: Kết điều trị biến chứng sớm sau mổ 63 Bảng 3.15: Tỷ lệ tái phát nhóm nguy 64 Bảng 3.16: Tỷ lệ tái phát nhóm phẫu thuật triệt để 65 Bảng 3.17: So sánh tỷ lệ tái phát theo vị trí u nhóm phẫu thuật 65 96 46 Hassan I., You Y N., Shyyan R., Dozois E J., cs (2008), "Surgically managed gastrointestinal stromal tumors: a comparative and prognostic analysis", Ann Surg Oncol, 15(1): tr 52-9 47 Heinrich M C., Corless C L., Blanke C D., Demetri G D., cs (2006), "Molecular correlates of imatinib resistance in gastrointestinal stromal tumors", J Clin Oncol, 24(29): tr 4764-74 48 Heinrich M C., Corless C L., Demetri G D., Blanke C D., cs (2003), "Kinase mutations and imatinib response in patients with metastatic gastrointestinal stromal tumor", J Clin Oncol, 21(23): tr 4342-9 49 Heinrich M C., Corless C L., Duensing A., Mcgreevey L., cs (2003), "PDGFRA activating mutations in gastrointestinal stromal tumors", Science, 299(5607): tr 708-10 50 Heinrich M C., Rubin B P., Longley B J & Fletcher J A (2002), "Biology and genetic aspects of gastrointestinal stromal tumors: KIT activation and cytogenetic alterations", Hum Pathol, 33(5): tr 484-95 51 Herrera G A., Pinto De Moraes H., Grizzle W E & Han S G (1984), "Malignant small bowel neoplasm of enteric plexus derivation (plexosarcoma) Light and electron microscopic study confirming the origin of the neoplasm", Dig Dis Sci, 29(3): tr 275-84 52 Hirota S., Isozaki K., Moriyama Y., Hashimoto K., cs (1998), "Gain-of-function mutations of c-kit in human gastrointestinal stromal tumors", Science, 279(5350): tr 577-80 53 Hong X., Choi H., Loyer E M., Benjamin R S., cs (2006), "Gastrointestinal stromal tumor: role of CT in diagnosis and in response evaluation and surveillance after treatment with imatinib", Radiographics, 26(2): tr 481-95 97 54 Hwang J H & Kimmey M B (2004), "The incidental upper gastrointestinal subepithelial mass", Gastroenterology, 126(1):tr.301-7 55 Hwang J H., Saunders M D., Rulyak S J., Shaw S., cs (2005), "A prospective study comparing endoscopy and EUS in the evaluation of GI subepithelial masses", Gastrointest Endosc, 62(2): tr 202-8 56 Janeway K A., Albritton K H., Van Den Abbeele A D., D'amato G Z., cs (2009), "Sunitinib treatment in pediatric patients with advanced GIST following failure of imatinib", Pediatr Blood Cancer, 52(7): tr 767-71 57 Joensuu H (2008), "Risk stratification of patients diagnosed with gastrointestinal stromal tumor", Hum Pathol, 39(10): tr 1411-9 58 Joensuu H., Fletcher C., Dimitrijevic S., Silberman S., cs (2002), "Management of malignant gastrointestinal stromal tumours", Lancet Oncol, 3(11): tr 655-64 59 John R Goldblum, "Mesenchymal tumors of the GI tract", in Surgical pathology of the GI tract, liver, biliary tract and pancreas 2009, Saunder Elsevier: Boston, Massachusetts, USA tr 505 - 522 60 Kerr J Z., Hicks M J., Nuchtern J G., Saldivar V., cs (1999), "Gastrointestinal autonomic nerve tumors in the pediatric population: a report of four cases and a review of the literature", Cancer, 85(1): tr 220-30 61 Kindblom L G., Remotti H E., Aldenborg F & Meis-Kindblom J M (1998), "Gastrointestinal pacemaker cell tumor (GIPACT): gastrointestinal stromal tumors show phenotypic characteristics of the interstitial cells of Cajal", Am J Pathol, 152(5): tr 1259-69 62 Kitamura Y (2008), "Gastrointestinal stromal tumors: past, present, and future", J Gastroenterol, 43(7): tr 499-508 98 63 Lasota J & Miettinen M (2006), "KIT and PDGFRA mutations in gastrointestinal stromal tumors (GISTs)", Semin Diagn Pathol, 23(2): tr 91-102 64 Lassau N., Lamuraglia M., Chami L., Leclere J., cs (2006), "Gastrointestinal stromal tumors treated with imatinib: monitoring response with contrast-enhanced sonography", AJR Am J Roentgenol, 187(5): tr 1267-73 65 Lau S., Tam K F., Kam C K., Lui C Y., cs (2004), "Imaging of gastrointestinal stromal tumour (GIST)", Clin Radiol, 59(6): tr 487-98 66 Levy A D., Remotti H E., Thompson W M., Sobin L H., cs (2003), "Gastrointestinal stromal tumors: radiologic features with pathologic correlation", Radiographics, 23(2): tr 283-304, 456 67 Mazur M T & Clark H B (1983), "Gastric stromal tumors Reappraisal of histogenesis", Am J Surg Pathol, 7(6): tr 507-19 68 P Mazzola, A Spitale, S Banfi, L Mazzucchelli, cs (2008), "Epidemiology and molecular biology of gastrointestinal stromal tumors (GISTs): a population-based study in the South of Switzerland, 1999-2005", Histol Histopathol, 23(11): tr 1379-86 69 Medeiros F., Corless C L., Duensing A., Hornick J L., cs (2004), "KIT-negative gastrointestinal stromal tumors: proof of concept and therapeutic implications", Am J Surg Pathol, 28(7): tr 889-94 70 Miettinen M & Lasota J (2006), "Gastrointestinal stromal tumors: pathology and prognosis at different sites", Semin Diagn Pathol, 23(2): tr 70-83 71 Miettinen M & Lasota J (2006), "Gastrointestinal stromal tumors: review on morphology, molecular pathology, prognosis, differential diagnosis", Arch Pathol Lab Med, 130(10): tr 1466-78 and 99 72 Miettinen M., Majidi M & Lasota J (2002), "Pathology and diagnostic criteria of gastrointestinal stromal tumors (GISTs): a review", Eur J Cancer, 38 Suppl 5: tr S39-51 73 Miettinen M., Wang Z F & Lasota J (2009), "DOG1 antibody in the differential diagnosis of gastrointestinal stromal tumors: a study of 1840 cases", Am J Surg Pathol, 33(9): tr 1401-8 74 Min K W (1992), "Small intestinal stromal tumors with skeinoid fibers Clinicopathological, immunohistochemical, and ultrastructural investigations", Am J Surg Pathol, 16(2): tr 145-55 75 Nakagawa M., Akasaka Y., Kanai T., Takabayashi T., cs (2005), "Clinicopathological and immunohistochemical features of extragastrointestinal stromal tumors: report of two cases", Surg Today, 35(4): tr 336-40 76 Nilsson B., Bumming P., Meis-Kindblom J M., Oden A., cs (2005), "Gastrointestinal stromal tumors: the incidence, prevalence, clinical course, and prognostication in the preimatinib mesylate era a population-based study in western Sweden", Cancer, 103(4): tr 821-9 77 Okubo K., Yamao K., Nakamura T., Tajika M., cs (2004), "Endoscopic ultrasound-guided fine-needle aspiration biopsy for the diagnosis of gastrointestinal stromal tumors in the stomach", J Gastroenterol, 39(8): tr 747-53 78 Palazzo L., Landi B., Cellier C., Cuillerier E., cs (2000), "Endosonographic features predictive of benign and malignant gastrointestinal stromal cell tumours", Gut, 46(1): tr 88-92 79 Pinto V., Ingravallo G., Cicinelli E., Pintucci A., cs (2007), "Gastrointestinal stromal tumors mimicking gynecological masses on ultrasound: a report of two cases", Ultrasound Obstet Gynecol, 30(3): tr 359-61 100 80 Portale G., Zaninotto G., Costantini M., Rugge M., cs (2007), "Esophageal GIST: case report of surgical enucleation and update on current diagnostic and therapeutic options", Int J Surg Pathol, 15(4): tr 393-6 81 Prakash S., Sarran L., Socci N., Dematteo R P., cs (2005), "Gastrointestinal stromal tumors in children and young adults: a clinicopathologic, molecular, and genomic study of 15 cases and review of the literature", J Pediatr Hematol Oncol, 27(4): tr 179-87 82 Rader A E., Avery A., Wait C L., Mcgreevey L S., cs (2001), "Fine-needle aspiration biopsy diagnosis of gastrointestinal stromal tumors using morphology, immunocytochemistry, and mutational analysis of c-kit", Cancer, 93(4): tr 269-75 83 Roberts P J & Eisenberg B (2002), "Clinical presentation of gastrointestinal stromal tumors and treatment of operable disease", Eur J Cancer, 38 Suppl 5: tr S37-8 84 Rosai J (2003), "GIST: an update", Int J Surg Pathol, 11(3): tr.177-86 85 Rossi C R., Mocellin S., Mencarelli R., Foletto M., cs (2003), "Gastrointestinal stromal tumors: from a surgical to a molecular approach", Int J Cancer, 107(2): tr 171-6 86 Rubin B P., Heinrich M C & Corless C L (2007), "Gastrointestinal stromal tumour", Lancet, 369(9574): tr 1731-41 87 Rubin B P., Singer S., Tsao C., Duensing A., cs (2001), "KIT activation is a ubiquitous feature of gastrointestinal stromal tumors", Cancer Res, 61(22): tr 8118-21 88 Rubio J., Marcos-Gragera R., Ortiz M R., Miro J., cs (2007), "Population-based incidence and survival of gastrointestinal stromal tumours (GIST) in Girona, Spain", Eur J Cancer, 43(1): tr 144-8 101 89 Zafer Koc Serife Ulusana, Fazilet Kayaselcuk (2009), "Spontaneously Ruptured Gastrointestinal Stromal Tumor With Pelvic Abscess: A Case Report and Review", Gastroenterology Research, 2(6): tr 361-363 90 Sexton J A., Pierce R A., Halpin V J., Eagon J C., cs (2008), "Laparoscopic gastric resection for gastrointestinal stromal tumors", Surg Endosc, 22(12): tr 2583-7 91 Shah P., Gao F., Edmundowicz S A., Azar R R., cs (2009), "Predicting malignant potential of gastrointestinal stromal tumors using endoscopic ultrasound", Dig Dis Sci, 54(6): tr 1265-9 92 Shami V M & Kahaleh M (2010), "Endoscopic ultrasound", Humana Press, xi, 537 p., New York 93 Shinomura Y., Kinoshita K., Tsutsui S & Hirota S (2005), "Pathophysiology, diagnosis, and treatment of gastrointestinal stromal tumors", J Gastroenterol, 40(8): tr 775-80 94 Sobin L.H., Gaspodarowicz M.K & Wittekind Ch., eds TNM classification of malignant tumours ed 2010, Blackwell Publishing Ltd 81 - 82 95 Steigen S E., Eide T J., Wasag B., Lasota J., cs (2007), "Mutations in gastrointestinal stromal tumors a population-based study from Northern Norway", APMIS, 115(4): tr 289-98 96 Stout A P (1962), "Bizarre smooth muscle tumors of the stomach", Cancer, 15: tr 400-9 97 Stroobants S., Goeminne J., Seegers M., Dimitrijevic S., cs (2003), "18FDG-Positron emission tomography for the early prediction of response in advanced soft tissue sarcoma treated with imatinib mesylate (Glivec)", Eur J Cancer, 39(14): tr 2012-20 102 98 Therasse P., Arbuck S G., Eisenhauer E A., Wanders J., cs (2000), "New guidelines to evaluate the response to treatment in solid tumors", J Natl Cancer Inst, 92(3): tr 205-16 99 Seiichi Hirota, Toshirou Nishida, Akio Yanagisawa, cs (2008), "Clinical practice guidelines for gastrointestinal stromal tumor (GIST) in Japan: English version", International Journal of Clinical Oncology, 13(5): tr 416-430 100 Tran T., Davila J A & El-Serag H B (2005), "The epidemiology of malignant gastrointestinal stromal tumors: an analysis of 1,458 cases from 1992 to 2000", Am J Gastroenterol, 100(1): tr 162-8 101 Tryggvason G., Kristmundsson T., Orvar K., Jonasson J G., cs (2007), "Clinical study on gastrointestinal stromal tumors (GIST) in Iceland, 1990-2003", Dig Dis Sci, 52(9): tr 2249-53 102 Tworek J A., Goldblum J R., Weiss S W., Greenson J K., cs (1999), "Stromal tumors of the abdominal colon: a clinicopathologic study of 20 cases", Am J Surg Pathol, 23(8): tr 937-45 103 Unalp H R., Derici H., Kamer E., Bozdag A D., cs (2009), "Gastrointestinal stromal tumours: outcomes of surgical management and analysis of prognostic variables", Can J Surg, 52(1): tr 31-8 104 Walker P & Dvorak A M (1986), "Gastrointestinal autonomic nerve (GAN) tumor Ultrastructural evidence for a newly recognized entity", Arch Pathol Lab Med, 110(4): tr 309-16 105 Wong C S., Chan T., Chu Y C., Cheng L F., cs (2007), "Oesophageal gastro-intestinal stromal tumour presenting with rupture into pleural cavity", Hong Kong Med J, 13(6): tr 478-81 106 Wronski M., Cebulski W., Slodkowski M & Krasnodebski I W (2009), "Gastrointestinal stromal tumors: ultrasonographic spectrum of the disease", J Ultrasound Med, 28(7): tr 941-8 103 107 M Wronski, W Cebulski, M Slodkowski & I W Krasnodebski (2009), "Gastrointestinal stromal tumors: ultrasonographic spectrum of the disease", J Ultrasound Med, 28(7): tr 941-8 108 B M Yan, G G Kaplan, S Urbanski, C L Nash, cs (2008), "Epidemiology of gastrointestinal stromal tumors in a defined Canadian Health Region: a population-based study", Int J Surg Pathol, 16(3): tr 241-50 TIẾNG PHÁP 109 Balaton A.J, Coidre J.M & Cvitkovic F (2001), "Tumeur stromales digestives", Gastroenterol Clinical Biology, 25: tr 473 - 482 110 Boudet M J & De Mestier P (2001), "[Gastrointestinal stromal tumors]", J Chir (Paris), 138(2): tr 104-8 111 Chenani H (2006), "Les tumeurs tromales du tube digestif (À propos de cas)", DOCTORAT EN MEDECINE: tr 173 112 Martin J F., F Bazin F., Croldi J & Cabanne F (1960), "Tumeurs myoides intramurales de l'estomach; consideration microscopiques h propos de cas", Ann Anat Pathol., 5: tr 484-490 104 MẪU BỆNH ÁN NGHIÊN CỨU Mã HS:………………………… A – Hành A1 Họ tên bệnh nhân: A2.Tuổi: A3.Giới: Nam Nữ A4.Nghề nghiệp: A5 Dân tộc: A6 Địa .Điện thoại A7 Người thân Điện thoại A8 Lý vào viện: A9 Ngày vào viện: ./ / Ngày mổ: / ./ Ngày ra: / / A10 Thời gian nằm viện: ngày Ngày chết: / / A11 Tính chất mổ: Phiên Cấp cứu B – Lâm sàng Lý vào viện: Tính chất mổ: Cấp cứu □ Cấp cứu có trì hoãn □ Mổ phiên □ Thời gian mắc bệnh (ngày): Tiền sử nội khoa:……………………………………………………… …………………………………………………………………………… Tiền sử ngoại khoa:……………………………………………………… …………………………………………………………………………… Tiền sử gia đình:………………………………………………………… Cao: ……………… Cm Nặng:………………… kg Triệu chứng cận u: Có □ Không □ Không rõ □ Nuốt nghẹn: Có □ Không □ Không rõ □ Sốt: Có □ Không □ Không rõ □ Thiếu máu: Có □ Không □ Không rõ □ Mức độ thiếu máu: Nặng □ Vừa □ Nhẹ □ Không □ Nôn: Có □ Không □ Không rõ □ Đau bụng Có □ Không □ Không rõ □ Thời gian đau (tháng):………………………………………………… Vị trí đau:……………………………………………………………… Mức độ đau: Nặng □ Vừa □ Nhẹ □ Không □ Tính chất đau: Âm ỉ liên tục □ Thành □ Vàng da: Có □ Không □ Không rõ □ Phù chi: Có □ Không □ Không rõ □ Sờ thấy khối u: Có □ Không □ Không rõ □ Tính chất u: Kích thước:…………………… Vị trí u: Thượng vị □ HST □ HSP □ MST□ MSP□ Quanh rốn □ HCP □ HCT □ Hạ vị □ Khác:………………………………………………… Mật độ Cứng □ Chắc □ Mềm □ Không rõ □ Di động Dễ □ Ít □ Không □ 105 Bán tắc ruột: Có □ Không □ Không rõ □ Tắc ruột: Có □ Không □ Không rõ □ Xuất huyết tiêu hóa: Cao □ Thấp □ Không □ Mức độ XHTH: Nặng □ Vừa □ Nhẹ □ Không □ Viêm phúc mạc: Có □ Không □ Không rõ □ Triệu chứng khác:…………………………………………………… …………………………………………………………………………… C – Cận lâm sàng Xét nghiệm máu: Hồng cầu Hb Hematocrit Bạch cầu N/L Tiểu cầu Nhóm máu A B O AB Glucose Ure Albumin PT (%) Creatinin SGOT HBsAg HCV SGPT Bil(TP) Bil(TT) Amylase Protein AFP CEA CA19-9 Thấy u □ Không thấy u □ Di gan □ Dịch ổ bụng □ Dịch màng phổi □ Không tổn thương □ Không làm □ Tổn thương khác:…………………………………………… XQ phổi: Bình thường □ Di □ TDMP □ Không làm □ CLVT: Có tổn thương □ Không tổn thương □ Không làm □ Tăng tỷ trọng □ Giảm tỷ trọng □ Hỗn hợp □ Ngấm thuốc mạnh □ Ngấm □ Không ngấm □ Xâm lấn tổ chức □ Không xâm lấn □ Một tổn thương □ Nhiều tổn thương □ Nội soi dày: Có □ Không tổn thương □ Không soi □ Vị trí u: Thực quản □ Tâm vị □ Thân vị □ Môn vị □ Tá tràng □ Khác:…………… Niêm mạc: bình thường □ viêm □ loét □ chảy máu □ U đè từ □ TT khác:………………………… Mô tả:…………………………………………………………… Sinh thiết: Có □ Không □ Kết quả:…………………………………………………………… Nội soi đại trực tràng: Tổn thương □ Ko tổn thương □ Không soi □ Vị trí u: Manh tràng □ Đại tràng lên □ ĐT góc gan □ ĐT ngang □ ĐT góc lách □ ĐT xuống □ ĐT sigma □ Trực tràng □ Hậu môn □ Niêm mạc: bình thường □ viêm □ loét □ chảy máu □ U đè từ □ TT khác:……………………… Siêu âm: 106 Mô tả:……………………………………………………………… Sinh thiết: Có □ Không □ Kết quả:………………………………………………………… Thăm dò khác:……………………………………………………… …………………………………………………………………………… D – Phẫu thuật Chẩn đoán trước mổ:…………………………………………………… …………………………………………………………………………… Loại phẫu thuật: Nội soi □ Mổ mở □ NS chuyển mổ mở □ Thời gian mổ (phút):……………………………… Dịch ổ bụng: Có □ Không □ Không rõ □ Di phúc mạc: Có □ Không □ Không rõ □ Gan: Hồng đẹp □ Xơ gan đầu đinh □ Nhiễm mỡ □ Nhân di □ Khác:……………………………… Vị trí u: Thực quản: Có □ Không □ Dạ dày: Tâm vị □ Thân vị □ Môn vị □ Không □ Tá tràng: D1 □ D2 □ D3 □ D4 □ Ko □ Ruột non: Hỗng tràng □ Hồi tràng □ Không □ Đại tràng: Manh tràng □ ĐT lên □ ĐT ngang □ ĐT xuống □ ĐT sigma □ Không □ Trực tràng: Cao □ Giữa □ Thấp □ Không □ Hậu môn: Có □ Không □ Kích thước u: ………… x ………… cm Mức độ xâm lấn: Không □ Có □ Tổn thương khác:……………………………………………………… …………………………………………………………………………… Chẩn đoán mổ:…………………………………………………… …………………………………………………………………………… Phương pháp mổ: Thăm dò □ Thăm dò sinh thiết □ Mở thông dày □ Mở thông ruột non □ Mở thông đại tràng □ Cắt hình chêm □ Cắt đoạn ruột nối □ Cắt đoạn ruột, đưa □ Cắt mở rộng □ Phương pháp khác:……………………………………………………… Xử lý tổn thương phối hợp:…………………………………………… …………………………………………………………………………… Sinh thiết tức thì: Có □ Không □ Kết quả:………………………………………………………………… Tai biến mổ Có □ Không □ Cụ thể:………………………………………………………………… 107 E – Kết GPB: Số GPB:………… Đại thể: Kích thước:………………… x………………… cm Hình dạng:………………………………………………………………… …………………………………………………………………………… Mật độ: ………………………………………………………………… …………………………………………………………………………… Tính chất: ………………………………………………………………… …………………………………………………………………………… Vỏ, ranh giới: …………………………………………………………… …………………………………………………………………………… Cụ thể: ………………………………………………………………… …………………………………………………………………………… Vi thể:………………………………………………………………… …………………………………………………………………………… Hóa mô miễn dịch HMMD CD117 CD34 SMA Desmin S100 CK Chú thích G – KẾT QUẢ Kết gần: Tốt □ Nặng □ Tử vong □ Biến chứng: Có □ Không □ Không mô tả □ Cụ thể:……………………………………………………………… ……………………………………………………………………… Điều trị bổ trợ sau mổ: Có □ Không □ Không rõ □ Cụ thể (tên, liều, thời gian dùng thuốc):…………………………… ……………………………………………………………………… ……………………………………………………………………… ……………………………………………………………………… Khám lại: Còn sống □ Từ vong □ Thời gian sống sau mổ (tháng):…………… Tái phát □ Không tái phát □ Thời gian tái phát sau mổ (tháng):………… 108 DANH SÁCH BỆNH NHÂN Ngày Ngày vào mổ nam 05/01/05 23/01/05 28/01/05 42 nữ 13/01/05 20/01/05 29/01/05 Phùng Đức T 53 nam 09/03/06 13/03/06 21/03/06 C16-8859 Trần Thị Y 59 nữ 04/05/06 08/05/06 17/05/06 C16-27273 Thạch Thị H 54 nữ 12/12/06 15/12/06 25/12/06 C16-743 Nguyễn Trọng T 74 nam 28/12/06 03/01/07 11/01/07 C17-4564 Lê Văn M 31 nam 09/03/07 10/03/07 16/03/07 C20-5410 Trần Thị H 77 nữ 15/03/07 16/03/07 25/03/07 K65-9029 Hoàng Thị Đ 36 nữ 14/04/07 14/04/07 17/05/07 10 C20-8525 Nguyễn Đăng H 80 nam 02/05/07 03/05/07 10/05/07 11 C17-10121 Vũ Văn V 53 nam 20/05/07 21/05/07 30/05/07 12 C20-11178 Cao Thị T 17 nữ 06/06/07 08/06/07 12/06/07 13 C17-15409 Đỗ Quốc V 52 nam 12/07/07 13/07/07 21/07/07 14 C20-21739 Nguyễn Văn H 42 nam 26/09/07 27/09/07 04/10/07 15 C16-25809 Phan Thị C 66 nữ 14/11/07 14/11/07 21/11/07 16 C17-4750 Lê Văn L 68 nam 26/02/08 06/03/08 13/03/08 17 C17-4435 Nguyễn Thị T 54 nữ 28/02/08 01/03/08 09/03/08 18 C17-4736 Trương Hải Tr 40 nam 02/03/08 03/03/08 13/03/08 19 C16-8131 Nguyễn Thị V 78 nữ 17/03/08 08/04/08 23/04/08 20 C17-9439 Chu Văn H 61 nam 27/04/08 28/04/08 09/05/08 21 C17-10084 Nguyễn Văn M 58 nam 02/05/08 08/05/08 16/05/08 22 C20-11368 Quách Mạnh T 50 nam 10/05/08 20/05/08 30/05/08 23 C16-10726 Dương Xuân T 75 nam 13/05/08 14/05/08 23/05/08 24 C20-12594 Phạm Thị S 62 nữ 16/05/08 28/05/08 13/06/08 25 C20-11436 Vũ Thị N 55 nữ 16/05/08 23/05/08 31/05/08 26 C45-11850 Nguyễn Trọng M 70 nam 22/05/08 23/05/08 05/06/08 27 C16-17913 Đỗ Đức S 77 nam 03/08/08 04/08/08 11/08/08 28 C20-20036 Doãn C 77 nam 14/08/08 15/08/08 02/09/08 STT Mã hồ sơ Họ tên Tuổi Giới C17-1471 Đào Văn T 32 C20-1669 Trần Thị Đ D13-4853 Ngày 109 Ngày Ngày vào mổ nam 01/09/08 05/09/08 13/09/08 47 nam 05/09/08 05/09/08 13/09/08 Đặng Thế M 61 nam 26/09/08 29/09/08 07/10/08 C48-6305 Đào Huy G 53 nam 12/03/09 16/03/09 25/03/09 33 C17-8876 Nguyễn Thúy Ph 49 nữ 10/04/09 13/04/09 17/05/09 34 C16-8175 Lê Thị Ch 49 nữ 21/04/09 22/04/09 29/04/09 35 C45-12436 Nguyễn Thị Nh 43 nữ 18/05/09 19/05/09 08/06/09 36 C16-13118 Bùi Bảo Th 53 nam 25/05/09 26/05/09 20/06/09 37 C16-13563 Trần Thị N 56 nữ 29/05/09 01/06/09 05/06/09 38 C45-16529 Trần Thị T 57 nữ 29/06/09 30/06/09 07/07/09 39 C17-19274 Nông Văn Kh 36 nam 23/07/09 28/07/09 04/08/09 40 C16-19321 Nguyễn Trường S 46 nam 24/07/09 27/07/09 31/07/09 41 C16-19728 Nguyễn Thị D 53 nữ 28/07/09 29/07/09 04/08/09 42 C17-20275 Lê Thị H 22 nữ 02/08/09 03/08/09 10/08/09 43 C16-20806 Đỗ Văn L 47 nam 06/08/09 07/08/09 18/08/09 44 C45-22187 Lê Văn T 18 nam 19/08/09 20/08/09 26/08/09 45 C20-20484 Kiều Thị H 77 nữ 21/08/09 11/09/09 22/09/09 46 C17-24306 Đồng Thị Ch 44 nữ 08/09/09 17/09/09 23/09/09 47 C22-26493 Nguyễn Đình L 55 nam 01/10/09 02/10/09 09/10/09 48 C48-28792 Nguyễn Bá Ch 64 nam 08/10/09 26/10/09 04/11/09 49 C16-28208 Nguyễn Thị Th 68 nữ 18/10/09 19/10/09 25/10/09 50 C20-30572 Hoàng Thi V 60 nữ 10/11/09 03/12/09 09/12/09 51 C17-30698 Lê Thị C 57 nữ 11/11/09 13/11/09 20/11/09 52 C20-35072 Hoàng Thị V 65 nữ 30/11/09 02/12/09 09/12/09 53 C45-32789 Trương Văn H 52 nam 02/12/09 03/12/09 09/12/09 54 C17-33141 Trần Thị N 61 nữ 06/12/09 07/12/09 15/12/09 55 C17-33561 Trần Văn Đ 50 nam 09/12/09 14/12/09 20/12/09 56 C45-33502 Vi Thị Ch 54 nu 09/12/09 16/12/09 23/12/09 57 C17-33980 Phạm Văn T 60 nam 14/12/09 16/12/09 23/12/09 STT Mã hồ sơ Họ tên Tuổi Giới 29 C16-21055 Nguyễn Văn H 68 30 C17-21061 Vũ Văn T 31 C17-23309 32 Ngày 110 Ngày Ngày vào mổ nữ 04/01/10 05/01/10 13/01/10 32 nữ 15/01/10 16/01/10 29/01/10 Bạch Minh S 64 nam 20/01/10 21/01/10 26/01/10 C16-3348 Nguyễn Đức H 52 nam 07/02/10 10/02/10 21/02/10 62 C16-5447 Đặng Thanh H 63 nữ 09/03/10 11/03/10 22/03/10 63 C16-6289 Vũ Thị T 58 nữ 16/03/10 17/03/10 25/03/10 64 C16-8177 Nguyễn Thị Th 70 nữ 25/03/10 19/03/10 05/04/10 65 C16-7497 Phí Thị L 37 nữ 02/04/10 05/04/10 12/04/10 66 C56-18956 Nguyễn Hùng T 63 nam 12/04/10 15/04/10 27/04/10 67 C16-9595 Lại Lê H 63 nam 16/04/10 28/04/10 09/05/10 68 C20-9743 Trần Hữu H 36 nam 19/09/10 21/09/10 04/10/10 69 C16-10151 Nguyễn Thị L 85 nữ 22/04/10 07/05/10 01/06/10 70 C17-12350 Nguyễn Bá H 72 nam 15/05/10 26/05/10 01/06/10 71 C16-12506 Đặng Thị M 54 nữ 17/05/10 19/05/10 28/05/10 72 C48-13187 Nguyễn Văn H 29 nam 23/05/10 24/05/10 29/05/10 73 C20-18127 Nguyễn Văn Đ 64 nam 08/07/10 10/07/10 23/07/10 74 C45-18301 Trần Thị S 67 nữ 10/07/10 13/07/10 20/07/10 75 C45-24025 Nguyễn L 75 nam 23/08/10 26/08/10 01/09/10 76 C48-25067 Nguyễn Công H 37 nam 02/09/10 04/09/10 15/09/10 77 C45-25896 Nguyễn Văn Y 51 nam 10/09/10 13/09/10 21/09/10 78 C16-26203 Hứa Thị L 38 nữ 13/09/10 15/09/10 20/09/10 79 C16-27989 Nguyễn Thị S 50 nữ 20/09/10 04/10/10 22/10/10 80 C45-27939 Bùi Thị H 58 nữ 30/09/10 01/10/10 07/10/10 81 C16-28350 Phan Thị Tr 75 nữ 04/10/10 06/10/10 14/10/10 82 C16-29175 Lê Thị Nh 62 nam 12/10/10 19/10/10 28/10/10 83 C16-30262 Ninh Thị Th 23 nữ 22/10/10 08/11/10 15/11/10 84 C16-31036 Đoàn Thị H 33 nữ 29/10/10 02/11/10 11/11/10 STT Mã hồ sơ Họ tên Tuổi Giới 58 C16-216 Trịnh Thị L 76 59 C16-1283 Nguyễn Ánh T 60 C20-1726 61 Xác nhận thầy hướng dẫn Ngày Xác nhận phòng KHTH Bệnh viện Việt Đức [...]... trị ph u thuật u mô đệm đường ti u hóa tại bệnh viện Việt Đức từ 01/2005 đến 12/2010 3 Chương 1 TỔNG QUAN TÀI LI U 1.1 Đặc điểm giải ph u và sinh lý đường ti u hóa [3], [2] Bộ máy ti u hóa bắt đ u từ miệng đến h u môn, bao gồm ống ti u hóa và các tuyến ti u hóa Do phần miệng được nghiên c u trong một chuyên khoa riêng biệt nên ống ti u hóa chính thức được tính từ thực quản, đến tận cùng là h u môn... bắt nguồn từ tế bào mầm biệt hóa thành tế bào kẽ Cajal, một tế bào đi u nhịp ống ti u hóa [61] Trong y văn ghi nhận nhi u tác giả đã đưa ra tên gọi của loại u 8 này nhưng tên thường gọi nhất và được công nhận rộng rãi trong y văn vẫn là GIST hay u mô đệm đường ti u hóa 1.3 Dịch tễ học U mô đệm đường ti u hóa (GIST) là loại u thường gặp nhất trong các loại u trung mô (mesenchymal tumor) đường ti u hóa, ... h u môn, lớp niêm mạc xếp thành 3 nếp dọc gọi là cột h u môn (trụ Morgani) Phủ niêm mạc đại trực tràng là bi u mô trụ đơn nhưng có sự chuyển tiếp thành bi u mô lát tầng sừng hóa ở rìa h u môn tại đường lược (dentate line) 1.2 Lịch sử của GIST Thuật ngữ GIST (Gastrointestinal stromal tumor hay u mô đệm đường ti u hóa) lần đ u tiên được Mazur và Clark sử dụng năm 1983 để mô tả những 7 khối u không thuộc... bi u mô nhưng do đặc điểm về mô bệnh học và hình thái lâm sàng khác hoàn toàn so với các loại ung thư bi u mô nên GIST đòi hỏi các thầy thuốc lâm sàng phải có những hi u biết cơ bản về nhóm u này để có thái độ xử trí phù hợp Chính vì vậy, chúng tôi tiến hành nghiên c u này nhằm 2 mục ti u sau đây: 1 Mô tả các tri u chứng lâm sàng và cận lâm sàng của u mô đệm đường ti u hóa 2 Đánh giá kết quả đi u trị. .. c u tạo bởi tổ chức liên kết lỏng lẻo, trong chứa nhi u mạch m u, bạch huyết và thần kinh tương ứng, ngoài ra còn các tuyến và ống tuyến đường ti u hóa tùy từng đoạn - Lớp niêm mạc: chia thành ba lớp: lớp bi u mô, lớp đệm và lớp cơ niêm + Lớp bi u mô: lợp trên bề mặt niêm mạc, là bi u mô lát tầng không sừng hóa (ở thực quản và h u môn) hoặc bi u mô trụ đơn (ở dạ dày và ruột) + Lớp đệm: gồm một lớp mô. .. dựa trên chẩn đoán hình ảnh hoặc trong ph u thuật mở bụng vì một nguyên nhân khác [4],[59],[81] GIST có thể hoàn toàn im lặng về mặt tri u chứng cho đến khi u có kích thước tới hơn 10 cm do khuynh hướng đẩy các tạng xung quanh hơn là bản thân đoạn ống ti u hóa mà nó xuất phát Bệnh nhân ở giai đoạn muộn có thể bi u hiện tri u chứng phụ thuộc vào vị trí của u trên đường ti u hóa 17 Tri u chứng thường... số nhân chia [40] Cho đến nay, ph u thuật triệt để với diện cắt sạch vẫn là phương pháp đi u trị chính [103] Tuy nhiên, 2 tỷ lệ tái phát sau ph u thuật là khá đáng kể với 5% ở các trường hợp u nguyên phát ở giai đoạn sớm và 90% ở các trường hợp u tiến triển, xâm lấn tại chỗ Tỷ lệ sống 5 năm sau ph u thuật dao động từ 35% đến 65% [103] Từ khi xác định được bản chất mô hóa miễn dịch với vai trò của gen... liên quan với cơ chế kháng hay nhạy cảm với đi u trị đích của GIST [47] Các tri u chứng lâm sàng thường gặp nhất của GIST là đau bụng, xuất huyết ti u hóa và gầy sút cân nhưng thường bi u hiện muộn khi u đã có kích thước lớn [31],[103] Phần lớn GIST được chẩn đoán một cách tình cờ hoặc chỉ được phát hiện khi đã ở giai đoạn muộn với các biến chứng như viêm phúc mạc, xuất huyết ti u hóa, tắc ruột [36],[83],[86]... những u dưới niêm mạc khác, người ta đánh giá mức độ ác tính của GIST dựa vào: (1) kích thước u > 3 cm, (2) bờ ngoài u không đ u, (3) ti u điểm gi u âm, (4) nang hóa (5) hạch lân cận [77] Tuy nhiên, kết quả giải ph u bệnh là ti u chuẩn vàng để đánh giá nguy cơ ác tính tiềm tàng của GIST Hình 1.7 : Hình ảnh GIST qua si u âm nội soi [Nguồn: Elsevier2010] Khác với những quan điểm trước đây coi GIST là u lành... khí màng phổi trên Xquang [105] Chụp có chuẩn bị với thuốc cản quang được sử dụng để đánh giá niêm mạc ống ti u hóa dễ dàng hơn Thuốc cản quang có thể sử dụng đường u ng đối với dạ dày hoặc luồn sonde số 8F vào tá tràng để đánh giá l u thông ruột non hay thụt qua đường h u môn để đánh giá lòng đại trực tràng Các phương pháp này hiện nay ít được sử dụng do không mang tính đặc hi u và được thay thế bởi