BỆNH PEMPHIGUS BS TỪ TUYẾT TÂM 23/09/16 Bài giảng Y5 ĐẠI CƯƠNG Là bệnh da bóng nước phổ biến, mạn tính có bộc phát liên tục  Gồm nhiều thể lâm sàng: Pemphigus thông thường (Pemphigus vulgaris) Pemphigus sùi (Pemphigus vegetans) Pemphigus (Pemphigus foliaceus) Pemphigus bã (Pemphigus seborrheicus)  Phân loại: dựa theo mô học - Pemphigus “sâu” (Pemphigus profonds): tách xảy sâu màng đáy, gồm Pemphigus thường sùi - Pemphigus “nông” (pemphigus superficiels): tách xảy lớp hạt, lớp sừng, gồm Pemphigus bã 23/09/16 Bài giảng Y5 NGUYÊN NHÂN Là bệnh tự miễn, có tự kháng thể IgG lưu hành máu chống lại bề mặt tế bào sừng, phá hủy cầu nối liên kết (Desmosone) tế bào  tượng tiêu gai  bóng nước lớp thượng bì Desmosone 23/09/16 Bài giảng Y5 DẠNG LÂM SÀNG PEMPHIGUS THÔNG THƯỜNG (P.V) Hay gặp (60-70%), nữ > nam, thường tuổi 40-50 Thuốc: Penicillin, chẹn β, Rifampicine, Piroxicam,Captopril, Thioprine  Khởi phát: • Không tiền chứng • 50-70% khởi đầu niêm mạc miệng, bóng nước  vết trợt, đau, khu trú niêm mạc miệng nhiều tháng, nhiều năm • Vị trí khác: kết mạc, thực quản, âm hộ da đầu, rốn, nách 23/09/16 Bài giảng Y5 DẠNG LÂM SÀNG 23/09/16 Bài giảng Y5 DẠNG LÂM SÀNG  Toàn phát - Bóng nước xuất đột ngột vài nơi toàn thân vài tuần hay vài tháng sau tổn thương khu trú - Đặc điểm bóng nước: + Chùng, chứa dịch (± mủ bội nhiễm), + Kích thước lớn + Nền da bình thường + Rất dễ vỡ + Khó lành - Vị trí: rải rác khắp thể, tập trung vùng tì đè, nách, vùng chậu - Dấu hiệu Nikolsky (+) - Tổng trạng sớm bị ảnh hưởng 23/09/16 Bài giảng Y5 23/09/16 Bài giảng Y5 23/09/16 Bài giảng Y5 23/09/16 Bài giảng Y5 DẠNG LÂM SÀNG PEMPHIGUS SÙI - Vị trí chọn lọc thường niêm mạc nếp lớn nách, bẹn, mông, nếp vú - Đặc điểm: bóng nước vỡ  mảng trợt da  sùi lên hình thành mảng u nhú có mủ, đóng vảy tiết, mùi hôi thối - Nikolsky (+) phần lớn trường hợp - Ngứa, đau niêm mạc 23/09/16 Bài giảng Y5 10 23/09/16 Bài giảng Y5 11 23/09/16 Bài giảng Y5 12 23/09/16 Bài giảng Y5 13 DẠNG LÂM SÀNG PEMPHIGUS LÁ (P.F) - Giai đoạn bóng nước: khởi đầu bóng nước nhỏ→ vỡ nhanh, da lành hay mảng đỏ da, vị trí mặt, lưng, ngực - Giai đoạn đỏ da: bóng nước biến nhanh → mảng ban đỏ tróc vảy, rỉ dịch nhiều, chiếm toàn thể → bệnh cảnh Đỏ da toàn thân  Niêm mạc không bị tổn thương tiêu chuẩn lâm sàng quan trọng để chẩn đoán phân biệt với P.V P.F 23/09/16 Bài giảng Y5 14 23/09/16 Bài giảng Y5 15 23/09/16 Bài giảng Y5 16 DẠNG LÂM SÀNG PEMPHIGUS BÃ - Bóng nước  mảng hồng ban đóng vảy tiết, tròn, dày, màu vàng khu trú vùng tiết bã - Hồng ban có vảy hình cánh bướm đối xứng mặt, (giống Lupus ban đỏ mạn tính) - Niêm mạc không bị tổn thương - Toàn trạng bệnh nhân tương đối tốt 23/09/16 Bài giảng Y5 17 23/09/16 Bài giảng Y5 18 CHẨN ĐOÁN Chẩn đoán xác định: - Lâm sàng: bóng nước chùng, rải rác da niêm mạc, Nikolsky (+), toàn trạng xấu, thường gặp người lớn - Cận lâm sàng:  Test Tzanck (+)  Mô học:  MDHQ 23/09/16 Bài giảng Y5 19 CHẨN ĐOÁN Chẩn đoán phân biệt:  Pemphigus thường : Viêm da dạng Herpes, Bóng nước dạng Pemphigus, Hồng ban đa dạng bóng nước  Pemphigus sùi: Viêm da mủ sùi, ban Giang mai dạng sùi, ban Brôm, ban Iode  Pemphigus : trúng độc da bóng nước, bóng nước dạng Pemphigus, Chàm, bệnh máu có biểu da  Pemphigus bã : Chàm tiết bã, Lupus đỏ 23/09/16 Bài giảng Y5 20 ĐIỀU TRỊ Tại chỗ - Tắm thuốc tím 1/10.000 → bôi milian, eosine 2% - Loét trợt rộng nằm giường bột tale - Nếu có thương tổn niêm mạc miệng: bôi Glycerin borat 2% Kamistad 15 phút trước ăn Toàn thân: • Đặc hiệu:  Corticosteroid (CS): Methylprednisolone - Liều công: uống 1-2mg/kg/ngày tiêm TM 1g/ngày x ngày sau chuyển qua dạng uống - - Theo dõi thường xuyên tổng trạng, máu, nước tiểu… 23/09/16 Bài giảng Y5 21 ĐIỀU TRỊ  Thuốc ức chế miễn dịch: Phối hợp với CS - Azathioprine (Imuran): - 4mg/kg/ngày - Cyclophosphamide (Endoxan): 13mg/kg/ngày - Cyclosporin: 5mg/kg/ngày - Methotrexate: 7,5 – 20mg/tuần  DDS Dùng phối hợp với CS liều thấp điều trị Pemphigus bã Dapsone : 50-100mg/ngày 23/09/16 Bài giảng Y5 22 Điều trị triệu chứng: - Nâng tổng trạng: điều chỉnh nước-điện giải, truyền dịch, truyền máu - Ngăn ngừa tai biến CS toàn thân (loét dày, ĐTĐ, tăng huyết áp) - Ngăn ngừa nhiễm trùng: dùng kháng sinh (theo KSĐ) 23/09/16 Bài giảng Y5 23 DIỄN TIẾN VÀ TIÊN LƯỢNG  Bệnh diễn tiến mạn tính, xen kẽ bộc phát liên tục, không điều trị tử vong vòng tháng đến năm  Trước có trị liệu corticoid tỷ lệ tử vong khoảng 60%  Từ có CS, diễn tiến tốt hơn, tiên lượng dè dặt 23/09/16 Bài giảng Y5 24 CÁM ƠN SỰ THEO DÕI CỦA CÁC BẠN 23/09/16 Bài giảng Y5 25