TAN MÁU TỰ MIỄN отдых в Альпах Joomla 3.5 Tan máu tự miễn bệnh đời sống hồng cầu bị rút ngắn bính thường xuất tự kháng thể chống hồng cầu ĐẠI CƯƠNG Tan máu tự miễn bệnh đời sống hồng cầu bị rút ngắn bính thường xuất tự kháng thể chống hồng cầu 2 CHẨN ĐOÁN Lâm sàng 2.1 - Hội chứng thiếu máu - Hội chứng hoàng đản - Gan, lách có 2.2 thể to, có Cận thể kèm theo lâm a Máu sốt sàng ngoại vi - Số lượng hồng cầu, lượng huyết sắc tố hematocrit giảm; hồng cầu có kìch thước bính - thường Hồng cầu b c to lưới tăng Sinh Bilirubin tăng, LDH Xét chủ yếu tăng, nghiệm hóa tăng bilirubin gián tiếp; haptoglobin giảm tủy đồ Tủy giàu tế bào, dòng hồng cầu tăng sinh mạnh, hồng cầu lưới tủy tăng Dòng bạch cầu hạt d mẫu Xét - Xét tiểu cầu nghiệm nghiệm phát triển huyết Coombs bính thường trực tiếp học dương tình; - Xét nghiệm Coombs gián tiếp dương tình (nếu dương tình nên định danh kháng thể bất CHẨN 3.1 Bệnh - sàng Lâm ĐOÁN hồng có hội cầu chứng PHÂN hình thiếu thường) BIỆT cầu máu, hội bẩm chứng hoàng sinh đảm - Trên tiêu máu ngoại vi thấy rõ hính ảnh hồng cầu vùng sáng trung tâm 3.2 Xét 3.3 Sức Xét bền hồng nghiệm Đái nghiệm Tan Coombs huyết CD55, cầu sắc CD59 máu tố giảm trực tiếp âm tình kịch phát ban đêm màng thường hồng bệnh cầu có hệ thiếu hụt thống - Người bệnh thường có tổn thương quan phối hợp da, thận, khớp, tim… - Kháng thể kháng nhân dsDNA dương tình xét nghiệm khẳng định bệnh Khi nghi ngờ làm thêm ANA profile (anti dsDNA, anti RNP, anti Sm, anti SSA/Ro, anti SS-B/La, anti Scl -70, anti CENP -B, anti ĐIỀU Jo 1) TRỊ 4.1 Methylprednisolone - Liều dùng: - 2mg/kg/ngày Khi có đáp ứng (huyết sắc tố > 80G/L) thí giảm liều dần (30% liều/ tuần) - Trường hợp tan máu rầm rộ, nguy đe doạ tình mạng dùng liều cao (bolus): + 1g/ngày + 3-4mg/kg/ngày ngày sau 3-5 ngày + Sau dùng liều 1-2mg/kg/ngày Khi có đáp ứng thí giảm dần liều trí - Có thể ngừng thuốc huyết sắc tố người bệnh trở bính thường với liều trí mức thấp (khoảng 0.1mg/kg/ngày thấp hơn) vòng năm mà tái phát 4.2 Các thuốc ức chế miễn dịch: Chỉ định bệnh không đáp ứng với corticoid Có thể sử dụng thuốc sau: - Azathioprine (Immurel): Liều dùng: 50-100mg/ngày tháng - Cyclophosphamid: - Cyclosporin - A: Vincristin: Liều Liều dùng: dùng: 50-200mg/ngày 50-200mg/ngày 1mg/tuần tối trong thiểu 3-6tháng 3-6 tháng tuần - Mycophenolate mofetil: Liều dùng: 500mg-2.000mg/ngày 1-3 tháng Lưu ý: Tác dụng giảm bạch cầu ức chế tủy xương nhóm thuốc này, lúc nên dừng thuốc 4.3 giảm Gamma liều globulin - Chỉ định trường hợp cấp cứu: Cơn tan máu rầm rộ, đáp ứng với truyền máu corticoid - Liều dùng: Tổng liều 2g/kg (0,4g/kg/ngày x ngày 1g/kg/ngày x ngày) 4.4 Cắt lách: Chỉ định trường hợp: - Điều trị 3-6 tháng corticoid thuốc ức chế miễn dịch thất bại phụ thuộc - liều Không có cao bệnh lý corticoid nội khoa khác - Người bệnh tự nguyện 4.5 Rituximab - Chỉ định điều trị ức chế miễn dịch cắt lách hiệu - Liều dùng: 4.6 375mg/m2/tuần Điều x trị - tuần hỗ trợ Truyền máu + Tốt truyền máu có hòa hợp thêm nhóm máu hệ ABO (truyền hồng + Nên cầu truyền - chậm Trao Điều trị theo phenotype) dõi sát đổi dự phòng dấu hiệu lâm huyết biến chứng sàng tương thuốc bệnh + Hạ huyết áp, giảm đường máu, bổ sung canxi, kali, thuốc bảo vệ dày… + Lọc 4.7 máu Theo dõi thận trong trường hợp có suy trình thận điều cấp trị - Lâm sàng: Đánh giá mức độ thiếu máu, màu sắc số lượng nước tiểu, huyết áp, biểu dày… - Cận lâm sàng: Xét nghiệm tế bào máu ngoại vi, hồng cầu lưới 2-3 lần/ tuần Các số đường huyết, điện giải, canxi, bilirubin, men gan, chức thận 1-2 lần/tuần Xét nghiệm Coombs lần/ 1-2 TIÊN tuần LƯỢNG Tỉ lệ đáp ứng chung với corticoid khoảng 80% Với trường hợp phải cắt lách thí tỉ lệ đáp ứng từ 38-82% Khi sử dụng rituximab tỉ lệ đáp ứng đạt tới 80% TÀI LIỆU trường hợp THAM KHẢO Nguyễn Thị Minh An (2006), Thiếu máu tan máu miễn dịch (2006), Bài giảng Huyết học - Truyền máu Sau đại học, Tr 198-208 Lechner.K and Jager.U (2010), How I treat autoimmune hemolytic anemias in adults, Blood 116: 1831-1838 Friedberg R.C, Johari V.P (2009) Autoimmune Hemolytic Anemia, Wintrobe’s Clinical Hematology, pp.966-977 Pacman.C.H (2006), Hemolytic Anemia from Immune Injury, William Hematology, 7, pp 729-750