ĐIỀU TRỊ BỆNH ĐA HỒNG CẦU NGUYÊN PHÁT (BỆNH VAQUEZ) BẰNG PHOSPHO PHÓNG XẠ - 32P отдых в Альпах Joomla 3.5 Bệnh đa hồng cầu nguyên phát gọi bệnh Vaquez, bệnh chưa rõ nguyên nhân, nằm hội chứng tăng sinh tủy xương ác tính Bệnh thường gặp độ tuổi trung niên, nam giới gặp nhiều nữ giới Chẩn đoán dựa vào: Lâm sàng: bệnh diễn biến từ từ, lâm sàng biểu nhiều triệu chứng hay vài triệu chứng sau đây: Da niêm mạc: nhìn thấy màu đỏ tươi màu đỏ tím da, niêm mạc mắt có màu đỏ tươi, củng mạc mắt có nhiều tia huyết, nhìn hai gò má, cánh mũi, niêm mạc môi, bên má thường có màu đỏ thẫm, có màu đỏ tươi Triệu chứng ngứa, thường ngứa sau tắm Triệu chứng tim mạch: - Tim nhịp nhanh 90 lần/một phút, huyết áp động mạch cao, thường dẫn đến suy tim trái - Triệu chứng tắc mạch tăng số lượng hồng cầu, tăng tượng bạch cầu chức năng, tiểu cầu, có bệnh nhân vào viện nhồi máu não gây liệt nửa người - Triệu chứng giãn mạch hai chi Triệu chứng xuất huyết: giãn mạch mao mạch số lượng hồng cầu tăng gây: chảy máu mũi, chảy máu cơ, chảy máu đường tiêu hóa Triệu chứng tiêu hóa: - Trong bệnh Vaquez có 20% trường hợp bệnh nhân có kèm theo loét hành tá tràng - Có thể có tắc mạch mạc treo gây đau bụng - Gan to giai đoạn bệnh tiến triển nặng - Lách to triệu chứng thường gặp Triệu chứng thần kinh: - Bệnh nhân thường có ù tai, hoa mắt, chóng mặt - Nhìn thị lực giảm - Có thể có rối loạn tâm thần - Đau mỏi hai chi rối loạn mạch máu, thần kinh Triệu chứng rối loạn chuyển hóa: Bệnh nhân bị bệnh gút thứ phát tăng axit uric máu cao Xét nghiệm: Độ bão hòa oxy máu động mạch tăng cao 92,3% hay cao Thể tích khối hồng cầu toàn thể tăng lên rõ rệt, 130% trị số bình thường (thể tích hồng cầu xác định phương pháp dùng hồng cầu đánh dấu phóng xạ 51Cr) Huyết tủy đồ: tăng sinh ba dòng - Số lượng hồng cầu tăng 5,5x1012 / lít, màu sắc kích thước bình thường - Số lượng bạch cầu tăng, chủ yếu tăng dòng bạch cầu hạt - Số lượng tiểu cầu tăng - Tốc độ máu lắng giảm độ nhớt máu tăng tăng hồng cầu Axit uric máu tăng bình thường Chẩn đoán phân biệt: Cần chẩn đoán phân biệt với: - Bệnh đa hồng cầu thứ phát - Hội chứng suy hô hấp cấp: người cao tuổi, viêm phế quản kinh điển, tắc mao mạch phế quản gặp bệnh: saccoidos (BBS), lao phổi, ung thư phổi - Hội chứng suy tim phải (Pick-Wek) người béo - Bệnh tim tiên thiên - U biểu mô thận Điều trị bệnh đa hồng cầu nguyên phát: Có nhiều phương pháp điều trị bệnh đa hồng cầu nguyên phát Nếu không điều trị, thời gian sống thêm bệnh nhân ngắn, khoảng 1,5 năm Nếu điều trị tốt, đời sống kéo dài 10 năm Hóa trị liệu: - Dùng nhóm busulfan, liều 4-6 mg/ngày - Tác dụng chậm, sau 2-3 tháng - Bệnh nhân phải dùng thuốc liên tục, dùng lâu nên gây ảnh hưởng đến chức gan, thận Chích tháo máu: có tác dụng nhanh, tạm thời, lần chích bỏ 200ml máu Phương pháp dùng phospho phóng xạ 32P: - Thời gian tồn 32P tủy xương: T½ sinh học từ 7-9 ngày, phospho thành phần cần thiết cho tổng hợp axit nhân, nên 32P thâm nhập nhiều vào nhân tế bào bệnh ức chế trình phân chia tế bào, tính nhạy cảm tế bào máu bệnh cao tế bào máu bình thường Phospho phóng xạ 32P dùng dạng dung dịch Na 2H32PO4, 32P có thời gian bán rã vật lý 14,3 ngày, có lượng tia beta (β) trung bình 0,695 MeV, đường tia β mô cứng 2,5mm, mô mềm tối đa mm Tia β 32P oxy hóa axit nhân gây tổn thương nhân tế bào gốc dòng hồng cầu không ảnh hưởng tới dòng hồng cầu trưởng thành - Liều dùng mCi cho 10 kg khối lượng thể, tiêm tĩnh mạch uống - Kết thu tương đối tốt: sau liều 32P trì số lượng hồng cầu mức bình thường từ 12 đến 30 tháng Ưu điểm bệnh giảm cách từ từ tương đối ổn định Trung bình liều 32P trì tác dụng điều trị vòng năm phải tiêm (hoặc uống) lại - Ở Việt Nam, Trung tâm Y học hạt nhân Ung bướu Bệnh viện Bạch Mai sở nước điều trị bệnh đa hồng nguyên phát (từ năm 1978) - Kể từ Laurence điều trị bệnh đa hồng cầu 32P lần (1938), hàng vạn bệnh nhân bị bệnh đa hồng cầu điều trị phương pháp Theo Laurence nhóm điều trị 32P đời sống kéo dài trung bình 13,3 năm so với 6-7 năm điều trị phương pháp khác Các biến chứng tắc mạch giảm rõ rệt, có 4,2% so với 25,7% tắc mạch điều trị 32P - Một số biến chứng cần theo dõi trình điều trị là: thiếu máu, giảm bạch cầu, giảm tiểu cầu thường không nghiêm trọng Ca lâm sàng: Bệnh nhân Vũ Tr H., nam, 60 tuổi, chẩn đoán xác định Đa hồng cầu nguyên phát Bệnh nhân từ năm 2005 chẩn đoán: Đa hồng cầu nguyên phát bệnh viện Tp Hồ Chí Minh, chích huyết truyền hóa chất Sau bệnh nhân điều trị 32P lần (lần 1: T1/2006: 6mCi; lần 2: T3/2006: 7,5mCi; lần 3:T2/2008: 7mCi) Gần bệnh nhân đau đầu, vào trung tâm Y học hạt nhân Ung bướu Bệnh viện Bạch Mai Bệnh nhân làm xét nghiệm máu: - Công thức máu (ngày 10/09/2009): Hồng cầu 6,35x1012/lít; HGB=198 g/l; Bạch cầu 10,8x109/lít, tiểu cầu: 219x109/lít - Sinh hóa máu: axit uric 441 umol/l Bệnh nhân có định điều trị 32P, nhận mCi liều uống Sau tháng bệnh nhân đến khám lại: thể trạng tốt, hết đau đầu, xét nghiệm công thức máu (ngày 11/9/2009): Hồng cầu 5,3x1012/lít; HGB=170 g/l; Bạch cầu 9,2x109/lít, tiểu cầu: 204x109/lít Bệnh nhân tiếp tục theo dõi, khám định kỳ hai tháng lần Điều trị bệnh đa hồng cầu nguyên phát phospho phóng xạ (32P) phương pháp điều trị an toàn, hiệu quả, dễ thực hiện, biến chứng so với phương pháp điều trị khác Kết điều trị ổn định thời gian dài, số lượng hồng cầu trì mức bình thường từ 12 đến 20 tháng, ngăn chặn căc biến chứng tắc mạch, nâng cao chất lượng sống bệnh nhân kéo dài thời gian sống thêm Giá thành điều trị phương pháp thấp, bảo hiểm y tế chi trả hoàn toàn, bệnh nhân nhận dễ dàng THeo PGS.TS Mai Trọng Khoa, Ths.BS Đào Bích Thủy Trung tâm Y học hạt nhân & Ung bướu - Bệnh viện Bạch Mai