BỆNH CROHN GIẢI PHẨU BỆNH Vị trí tổn thương:  Ruột non 75-80%, - ruột non đơn độc 60% (những cm cuối ruột non) - ruột non phối hợp 20% đại tràng  Tổn thương đại tràng đơn độc 20%, phối hợp với phần khác 17%  Tổn thương ống hậu môn với ruột non 20%, với ruột già 75%  Các nơi khác ống tiêu hóa gặp ruột thừa, miệng, thực quản dày GIẢI PHẨU BỆNH Đại thể:  Đoạn ruột non bị phù nề sung huyết rắn lại ống nước  Trên đoạn ruột bị hẹp lại, có tổn thương loét, nứt ngang dọc cho hình ảnh loét đá cuội, giả polype  Ranh giới vùng loét, vùng hẹp vùng lành, thấy vết loét nhỏ dạng aphteuse  Rò tổn thương thường gặp; rò vào mạc treo, rò phần ống tiêu hóa lại với nhau, rò quan tiêu hóa bàng quang, âm đạo  Mạc treo dày bị xơ mỡ, chứa hạch bạch huyết phì đại GIẢI PHẨU BỆNH (tt) Vi thể:  Hình ảnh viêm xuyên thành, biểu mô hạt, tẩm nhuận tế bào lỵmpho hình ảnh xơ  U hạt dạng biểu bì tổ chức bào tế bào khổng lồ bả đậu hóa gọi tế bào biểu mô khổng lồ (giant epithelioma cell)  Tẩm nhuận tế bào lympho 85%  Vết loét nứt (78%) ăn sâu vào lớp hạ niêm mạc lớp cơ, nơi có phản ứng viêm với tẩm nhuận đại thực bào tế bào khổng lồ DỊCH TỂ HỌC       Bệnh thường gặp nước châu Âu, tần suất từ 10-100 trường hợp 100.000 dân Ở Pháp, hàng năm có ca mới/100.000 dân Ở Mỹ, bệnh thường gặp người da trắng >da đen Mang tính cách gia đình (5%), anh em sinh đôi đồng hợp thể Nam=Nữ tuổi thường gặp 20-30 tuổi Trẻ em 39 oC cần nghĩ đến biến chứng bội nhiễm TRIỆU CHỨNG HỌC (tt)    Tổn thương ruột non thường kèm theo gầy sút, giảm protids máu, tổn thương đoạn dài ruột non gây hc hấp thu dễ ứ đọng vi trùng Tổn thương đại tràng: thường gặp đt lên, đt ngang; tổn thương đoạn xen kẻ với vùng lành gọi thương tổn nhảy cóc (skip lesions) thường kèm cầu phân có máu đỏ tươi Tổn thương hậu môn: 20-30% Đó tổn thương hồng ban, vết nức, vết loét sâu, áp xe, xơ hẹp hậu môn Nhiều thương tổn lâm sàng phát trước phát tổn thương khác ống tiêu hóa TRIỆU CHỨNG HỌC (tt)    Tổn thương dày tá tràng: 2-8% Các tổn thương xướt loét chẩn đoán đặt có tổn thương mô hạt Các tổn thương đặt hiệu khác gờ loét hạt lớp niêm mạc, nhiễm cứng xơ hẹp đoạn Tổn thương vùng có bóng Vater gây biểu bệnh lý đường mật tụy Tổn thương miệng thực quản: (hiếm) loét niêm mạc loét dạng nốt tổn thưong ruột non Tổn thương miệng thường gặp thể tổn thương hồi manh tràng tổn thương hồi tràng đơn Các biểu tổn thương hệ thống:   Do tổn thương miễn dịch (20%) Tổn thương nhiều quan: da, khớp, mắt, mạch máu, gan Các biểu có liên quan đến tiến triển bệnh là: + Hồng ban nốt, ngón tay dùi trống, loét da sâu, không đều, bờ phù tím thường nằm mút chi + Viêm khớp nhiều khớp di chuyển với đau, sưng xuất tiết ổ khớp + Viêm kết mạc giác mạc + Thuyên tắt tĩnh mạch làm dễ đa tiểu cầu 3 Một số tổn thương độc lập với tiên triển Crohn như:  Thấp khớp chậu, gặp bn mang KN hòa hợp tổ chức HLA B27 Tổn thương khớp trước tổn thương ruột  Viêm tiền phòng: gây đau, chảy nước mắt, co rút mi Cũng giống viêm cứng cột sống dính khớp bệnh nhân có HLA B27 thường kèm teo viêm mống mắt thể mi, biểu thường phối hợp  Viêm quanh đường mật viêm xơ đường mật, thấy diện u hạt tế bào khổng lồ gan BIẾN CHỨNG Biến chứng chổ:        Tắc ruột xảy đột ngột từ từ Tắt ruột đột ngột hậu nghẽn thức ăn bị ứ lại chổ đoạn ruột bị hẹp Tắc ruột chậm trít ruột hoàn toàn, khởi đầu giai đoạn bán tắc với hội chứng Koenig nhiều tuần trước Rò hậu đào sâu vết nứt từ niêm mạc, hạ niêm mạc lớp mạc Thủng tự vào phúc mạc thường Chảy máu tiêu hóa Ung thư hóa, hiếm, Crohn đại tràng bc > viêm đại trực tràng chảy máu Crohn ruột non bc ung thư hóa Trong tổn thương đại tràng gây biến chứng đại tràng lớn nhiễm độc (mégacolon toxique) BIẾN CHỨNG (tt) Triệu chứng toàn thân:  Suy dinh dưỡng, giảm tổng hợp gia tăng thoái hóa nhiều protein thiếu máu hồng cầu nhỏ  Kém hấp thu gặp đoạn cuối hồi tràng cắt bỏ đoạn làm giảm hấp thu B12 muối mật  Nếu tổn thương cắt bỏ >1 m ruột non gây tiêu chảy mỡ hấp thu vitamin hòa tan mỡ  Khi bị trít hẹp phần ruột bị dãn kéo theo ứ trệ vi khuẩn gây tiêu chảy mỡ, thiếu máu hồng cầu lớn thiếu máu giảm protein  Đau xương nhuyển xương, dấu vọt bẻ thiếu calci, tạng xuất huyết giảm protein máu viêm da đầu chi thiếu kẻm BIẾN CHỨNG (tt)     Sỏi mật thường sỏi cholesterol, phần rối loạn muối mật Sỏi tiết niệu thường sỏi urique, phần tăng nồng độ acid nước tiểu tiêu chảy, sau cắt đoạn hồi tràng dễ bị sỏi oxalate gia tăng hấp thu oxalate đại tràng Gan nhiễm mỡ hậu rối loạn biến dưỡng, biến chứng đưa đến xơ gan thường Bệnh hư biến dạng hiếm, thường biểu dạng hội chứng thận hư Trường hợp khó phân biệt với bệnh bột ruột non nguyên phát CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH Dựa vào lâm sàng hình thái học:  Về lâm sàng: phần lớn chậm tính chất khởi bệnh âm thầm, thể khu trú hồi tràng hồi tràng- đại tràng phải, Viêm khớp chậu dính khớp viêm khớp phản ứng thường nguồn gốc viêm đoạn cuối hồi tràng  X quang: bụng không chuẩn bị phim Baryt đối quang kép, có hình ảnh hẹp, hình ảnh loét dạng Aphtoide, loét dọc loét ngoằn ngoèo, đường rò thủng vào mạc treo quan kế cận - Phim nhuộm Baryt cho hình ảnh viêm phù nề niêm mạc, đến hình ảnh loét với hình ảnh bờ tem thư, đến loét kèm u sùi mô hạt cho hình ảnh lát đá, hình ảnh hẹp điển hình hẹp đoạn dài đoạn cuối hồi tràng, gọi hình ảnh sợi (string sign) Ngoài tổn thương đoạn nên có hình ảnh tổn thương X quang đặc hiệu hình ảnh nhảy cóc CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH Dựa vào lâm sàng hình thái học (tt)  Siêu âm: đặc hiệu, cho hình ảnh gián tiếp thành ruột dày, cocard hạch mạc treo Trong trường hợp biến chứng áp xe, SA giúp phát tốt  Nội soi: viêm không đặc hiệu đến hình ảnh tổn thương đặc hiệu, có loét tăng sinh mô hạt với hình ảnh loét dọc, loét ngoằn ngoèo, hình ảnh lát đá, lổ rò, hình ảnh giả polype  Mô học: có giá trị CĐ xác định tổn thương mô hạt, Điển hình diện tế bào khổng lồ biểu mô gọi tế bào ma Tuy nhiên phát 50% trường hợp Cần sinh thiết trực tràng tổn thương mô hạt thường định vị đây, bên trông bình thường  CTM: HC giảm, VS tăng Protid, sắt, B12 giảm  Cấy phân loại trừ nhi ễm khuẩn Samonella, Yersiniose, Campilose, Clostridium amebiase CHẨN ĐOÁN GIÁM BIỆT Lao ruột: lao hồi manh tràng,  XQ phổi, IDR, phim đại tràng Baryt có tổn thương hồi manh tràng, van Bauhin, hình ảnh tràng hạt  Sinh thiết n/mạc vùng tổn thương, xác định BK KT đơn giòng, PCR nuôi cấy BK vào chuột lang Ung thư đại tràng:  Hội chứng giả lị tiêu chảy, tổng trạng suy sụp  K đại tràng xuống sigma có dấu táo bón cầu máu tươi; K trực tràng cầu máu tươi chức trực tràng hậu môn  Khám sờ khối u hc bán tắc đại tràng  Phim đại tràng: u sùi choáng chổ với hình ảnh khuyết  nội soi soi thấy hình ảnh sùi dễ chảy máu  ACE CA19.9 tăng CHẨN ĐOÁN GIÁM BIỆT (tt) U amíp: Tiền sử lị amíp ruột, u hạt lành tính, diễn tiến chậm không ảnh hưởng đến toàn trạng, thường gặp manh tràng đại tràng sigma, u thường có hình tròn hay bầu dục kích thước 4-5 cm chiếm đồng tâm toàn thành ruột Phim Baryt có hình ảnh hẹp đồng tâm phần ruột kế cận bình thường Nội soi ST cho hình ảnh u hạt, huyết học amíp (+) Viêm đại trực tràng loét chảy máu: bệnh tự miễn thường gặp đàn ông trẻ 20-40 tuổi Bệnh diễn tiến đợt với sốt, cầu phân nhầy máu; bệnh chủ yếu gây tổn thương lan rộng trực tràng hậu môn Nội soi cho hình ảnh loét nông lan rộng, sinh thiết có tế bào viêm đơn nhân  TIẾN TRIỂN Đánh giá hoạt tính bệnh: Dựa vào lâm sàng sinh hóa, số Bristol dựa theo thang điểm Harvey Badshaw - Tổng trạng: Tốt: Khá: Kém: Xấu: Rất xấu: - Đau bụng: Không đau: Đau nhẹ: Đau vừa: Đau nặng: - Số lần lỏng ngày: ( n = số lần lỏng/ngày) - Khối u ổ bụng: Không: 0, Nghi ngờ: 1, Chắc chắn: 2, U + đau: 3- Biến chứng: quan cho điểm: đau khớp, viêm màng bồ đào, hồng ban nốt, áp- tơ, viêm da mủ dạng nốt, rò hậu môn, rò, áp xẻ + Từ 1- yên lặng + - 10 hoạt động trung bình + >10 hoạt động mạnh có biến chứng Ngoài đo hoạt tính bệnh dựa vào máu lắng, đo CRP TIẾN TRIỂN Tình trạng dinh dưỡng: - thiếu máu, giảm lympho, giảm sắt, thiếu kẻm - Giảm protid máu, đo độ giảm thải phân alpha anti-trypsin, ClCr (clorua chrom) đồng vị phóng xạ giúp đánh giá thất thoát protein qua đường ruột - Rối loạn chuyển hóa xương: dựa vào số calci, phospho, phosphatase kiềm, vitamin D - Thiếu vitamin E ĐIỀU TRỊ NỘI KHOA 1.Điều trị nội khoa: giảm viêm giúp giảm đau, giảm tiêu chảy, trị tình trạng dinh dưỡng thỏa đáng, dập tắt trường hợp bội nhiễm 1.1 Tiết thực: - Cung cấp lượng protid chất xơ, nhiên cần tránh rau có chứa nhiều lignine kết đám vùng đoạn ruột hẹp gây tắt thức ăn bản: a amin, đơn peptid, đường đơn - Cần bổ sung thêm sắt, sinh tố, kẻm Trong thể nặng để chuẩn bị cho phẩu thuật cần cho nuôi dưỡng bệnh nhân đường tiêm chuyền 1.2 Điều trị kháng viêm: Salazosulfapyridin, thường phối hợp azathioprin, mercaptopurin cyclosporin cho kết kháng viêm tốt Salazopyridine Liều 3-4g/ngày Trong bệnh Crohn, sulfasalazin hiệu tổn thương đại tràng nhiều ruột non Sự khác biệt là cách tác dụng 5-ASA gọi mesalazine, xem thành phần hoạt động chất Lợi ích dây nối với Sulfapyridin kháng khuẩn mà để vận chuyển 5-ASA đến tận đại tràng 5-ASA sulfapyridin tách tác dụng vi khuẩn Điều giải thích cho salazosulfapyridin hiệu tổn thương hồi tràng có lẽ vắng mặt 5-ASA 1.2 Điều trị kháng viêm (tt): Prednisolon liều khởi đầu 0,5-0,75mg/kg/ngày, không 60mg/ngày, cho 2-4 tuần giảm liều dần trì 1020 mg/ngày vòng 4-6 tháng Nếu tái phát: cần trì corticoid phối hợp với azathioprin Azathioprin: gan biến đổi thành 6mercaptopurine, chất ức chế miễn dịch, liều 1,5-2 mg/kg/ngày Tác dụng phụ giảm bạch cầu hạt, viêm tụy cấp Cyclosporin: hứa hẹn cho kết tốt chưa thử nghiệm nhiều 1.3 Kháng sinh: metronidazol 1.4 Điều trị chống tiêu chảy: Loperamid liều 2-4 mg x lần/ngày Codein 30mg x 3lần/ngày diphénoxylat (diased) liều 2,5mg x 3lần/ngày Trong trường hợp tiêu chảy gây hấp thu muối mật hoạt động tẩy đại tràng nên dùng hydroxyde phosphate albumin với liều 30-50ml x 3-4lần/ngày cholestyramin 2-4 g x lần/ngày Điều bất tiện làm nặng thêm tình trạng tiêu chảy mỡ kết hợp với muối mật làm giảm tác dụng sulfasalazin Điều trị phẩu thuật: Các định phẩu thuật có tắc ruột, rò áp xe Dẫn lưu áp xẻ hướng dẫn siêu âm CT scanner Nối tắt ruột non xẻ dày để nối tắt phần bị trít hẹp Cắt đoạn ruột non Trong trường hợp trít hẹp nhiều đoạn phẩu thuật chỉnh hình cách mở ruột non xẻ dọc khâu ngang [...]... thanh học amíp (+) 4 Viêm đại trực tràng loét chảy máu: đây là bệnh tự miễn thường gặp ở đàn ông trẻ 20-40 tuổi Bệnh diễn tiến từng đợt với sốt, đi cầu phân nhầy máu; bệnh chủ yếu gây tổn thương lan rộng trực tràng và hậu môn Nội soi cho hình ảnh loét nông lan rộng, sinh thiết có tế bào viêm đơn nhân  TIẾN TRIỂN 1 Đánh giá hoạt tính của bệnh: Dựa vào lâm sàng và sinh hóa, chỉ số Bristol dựa theo thang... hậu quả do rối loạn biến dưỡng, nhưng biến chứng đưa đến xơ gan thường rất hiếm Bệnh hư biến dạng rất hiếm, thường biểu hiện dưới dạng hội chứng thận hư Trường hợp này rất khó phân biệt với bệnh bột ruột non nguyên phát CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH 1 Dựa vào lâm sàng và hình thái học:  Về lâm sàng: phần lớn chậm do tính chất khởi bệnh âm thầm, nhất là trong thể khu trú hồi tràng hoặc hồi tràng- đại tràng phải,... sung thêm sắt, sinh tố, kẻm Trong thể nặng hoặc để chuẩn bị cho phẩu thuật cần cho nuôi dưỡng bệnh nhân bằng đường tiêm chuyền 1.2 Điều trị kháng viêm: 1 Salazosulfapyridin, thường phối hợp azathioprin, 6 mercaptopurin và cyclosporin sẽ cho kết quả kháng viêm tốt hơn 2 Salazopyridine Liều 3-4g/ngày Trong bệnh Crohn, sulfasalazin hiệu quả trên tổn thương đại tràng nhiều hơn là trên ruột non Sự khác biệt... Rò là hậu quả cả sự đào sâu các vết nứt đi từ niêm mạc, hạ niêm mạc cho đến lớp thanh mạc Thủng tự do vào phúc mạc thường là hiếm Chảy máu tiêu hóa Ung thư hóa, hiếm, trong Crohn đại tràng thì bc này > viêm đại trực tràng chảy máu Crohn ruột non bc ung thư hóa là rất hiếm Trong tổn thương đại tràng còn gây ra biến chứng đại tràng lớn nhiễm độc (mégacolon toxique) BIẾN CHỨNG (tt) 2 Triệu chứng toàn thân:...3 Một số tổn thương độc lập với tiên triển của Crohn như:  Thấp khớp cùng chậu, gặp ở bn mang KN hòa hợp tổ chức HLA B27 Tổn thương khớp đi trước tổn thương của ruột  Viêm tiền phòng: gây đau, chảy nước mắt, co rút mi Cũng giống như viêm cứng cột sống dính khớp ở bệnh nhân có HLA B27 thường kèm teo viêm mống mắt và thể mi, đây là 2 biểu hiện thường phối... bồ đào, hồng ban nốt, áp- tơ, viêm da mủ dạng nốt, rò hậu môn, rò, áp xẻ + Từ 1- 5 là yên lặng + 6 - 10 là hoạt động trung bình + >10 là hoạt động mạnh hoặc có biến chứng Ngoài ra còn đo hoạt tính của bệnh dựa vào máu lắng, đo CRP TIẾN TRIỂN 2 Tình trạng dinh dưỡng: - thiếu máu, giảm lympho, giảm sắt, thiếu kẻm - Giảm protid máu, đo độ giảm thanh thải trong phân của alpha 1 anti-trypsin, ClCr (clorua