VIỆN TIM HẸP VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI Mở đầu Bệnh lý tim bẩm sinh (TBS) chiếm tỷ lệ khoảng 0,8% số trẻ sinh Trong loại bệnh TBS , hẹp van động mạch phổi (ĐMP) đơn (hẹp van ĐMP với vách liên thất nguyên thất nguyên vẹn) chiếm tỷ lệ từ 8% đến 12% số bệnh nhân (BN ) bị mắc bệnh TBS Hẹp van ĐMP đơn trung bình nặng không điều trị triệt để làm cho thất phải BN bị phì đại, dẫn đến suy thất phải tâm trương, nặng suy thất phải tâm thu Nếu điều trị chậm trễ tình trạng tổn thương thất phải diễn tiến bất hồi phục Lịch sử Hẹp van ĐMP mô tả lần Morgagni vào năm 1761 Morgagni đề cập đến bệnh nhân nữ tím nhẹ mà mổ tử thi thấy có lỗ bầu dục, van ĐMP hẹp nhỏ hạt đậu lăng có dãn nhĩ phải, dầy thất phải Sau thương tổn giải phẫu hẹp van ĐMP mô tả Corrisat vào năm 1811 Peacook năm 1866 Đầu thập niên 70 kỷ 18, Edward Sandifort (giáo sư môn sinh lý Đại học Leyden) mô tả hẹp van ĐMP giải phẫu tử thi em bé tím, mệt phù chi Hẹp van ĐMP đơn phối hợp với tổn thương tim khác Etienne Louis Fallot đề cập kỹ vào cuối kỷ 19 Về thuật ngữ hẹp van ĐMP thông liên thất phối hợp gọi “hẹp van ĐMP với vách liên thất nguyên vẹn” Bedford Brown (1937), “hẹp van ĐMP đơn thuần” Freed Butnitz (1946) “hẹp van ĐMP túy” Mannheimer (1949), Hyman, Maraist (1951) Nguyên nhân hình ảnh giải phẫu: 3.1 Nguyên nhân: Nguyên nhân bẩm sinh mắc phải Hẹp van ĐMP bẩm sinh: Cuối thập niên 50 Campell tìm thấy 2,1% anh em BN bị hẹp van ĐMP mắc bệnh TBS Trong nghiên cứu Nora cộng tỷ lệ 2,6% Nora công bố tần suất hẹp van ĐMP 111 cháu với bố mẹ bị mắc bệnh hẹp van ĐMP 3,6% Ngoài yếu tố di truyền, số tác nhân khác xem nguyên nhân gây hẹp van ĐMP, nguyên nhân nhiễm Rubella Hẹp van ĐMP mắc phải:  Carcinoid  Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng  Thấp tim 35 VIỆN TIM 3.2 Hình ảnh giải phẫu bình thường giải phẫu bệnh: 3.2.1 Hình ảnh giải phẫu van ĐMP bình thuờng: Van ĐMP bình thường có van mỏng hoàn toàn rời mép van ĐMP có lớp: Nội mạc, trung mạc ngoại mạc Lớp trung mạc gồm phần lớn ĐMP tiếp giáp với phần phễu thất phải phần lớn cơ, lại sợi Elastic mô liên kết: phần tiếp giáp hình thành nên vòng van ĐMP Ba van ĐMP phát triển riêng rẽ nằm vòng van ĐMP, dính mép van van ĐMP bình thường Vòng van ĐMP dầy lên vị trí có mép van ĐMP 3.2.2 Hình ảnh giải phẫu bệnh van ĐMP bị hẹp bẩm sinh: Van ĐMP bị hẹp bẩm sinh chia làm hình thái riêng biệt: Van ĐMP hình vòm, van ĐMP có lá, van ĐMP lá, van ĐMP lá, van ĐMP thiểu sản, van ĐMP loạn sản Sinh Lý bệnh: 4.1 Sinh lý bệnh hẹp van ĐMP bẩm sinh: Trong bào thai người trước sinh, lượng máu thất phải bơm lớn thất trái 1,2-1,4 lần, thất phải phì đại bào thai sau sinh Khi có hẹp van ĐMP bẩm sinh thất phải tăng sinh sợi nhiều phì đại nhiều để đưa máu vào ĐMP Đồng thời hẹp van ĐMP, lượng máu qua lỗ bầu dục nhiều, xuống thất phải so với bào thai bình thường nên thất phải nhỏ van không phát triển Hẹp van ĐMP thời kỳ bào thai dẫn đến dầy thất phải giảm độ chun dãn thất phải Sau sinh lưu lượng máu lên ĐMP giảm nhiều, nhiên nhờ luồng thông từ động mạch chủ qua ống động mạch vào ĐMP mà bảo đảm tưới máu cho phổi Sự hẹp lại từ từ ống động mạch đầu sau sinh làm giảm lượng máu tưới cho phổi làm trẻ tím lâm sàng 36 VIỆN TIM Hình Tuần hoàn sau sinh trẻ bị hẹp van ĐMP (máu tĩnh mạch chủ yếu qua lỗ bầu dục máu trộn từ thất trái (mũi tên có chấm) bơm vào ĐMC qua ống động mạch nuôi phổi) Hệ hẹp van ĐMP : Suy tim phải: Trên BN hẹp van ĐMP trung bình nặng, tắc nghẽn lâu ngày van ĐMP làm tăng áp lực cuối tâm trương thất phải, giảm số nhát bóp vận động Nếu không điều trị thất phải trở nên phì đại, xơ hóa theo thời gian dẫn đến suy tim tâm trương sau suy tim tâm thu thất phải Tuần hoàn phổi: Van ĐMP hẹp làm hạn chế lượng máu lên phổi, nên gần 8090% số BN hẹp van ĐMP trung bình tất số BN hẹp van ĐMP nặng có giảm tuần hoàn phổi Tím: Thường gặp BN hẹp van ĐMP nặng Một hệ hẹp van ĐMP tình trạng dãn thân ĐMP sau chỗ hẹp Tình trạng dãn thân ĐMP xảy từ lúc sơ sinh đến trưởng thành 4.2 Sinh lý bệnh hẹp van ĐMP mắc phải : Hẹp van ĐMP mắc phải viêm nội tâm mạc nhiễm trùng, Carcinoid, thấp tim, biểu bệnh chủ yếu bệnh lý nguyên nhân gây hẹp van ĐMP Hệ dầy thất phải, phì đại tim tăng áp lực buồng thất phải dẫn đến giảm độ chun dãn thất phải Ban đầu hẹp van ĐMP gây phì đại thất phải, lâu ngày gây thiếu máu tim, nhồi máu tim Hẹp van làm không tăng lưu lượng máu lên ĐMP gắng sức, BN khó thở, mệt gắng sức Điều trị chủ yếu hẹp van ĐMP mắc phải bị thấp tim phẫu thuật, đa số BN bị tổn thương nhiều van Điều trị hẹp van ĐMP bệnh Carcinoid phẫu thuật nong van, viêm nội tâm mạc nhiễm trùng ưu tiên phẫu thuật điều trị nội khoa Lâm sàng cận lâm sàng: 37 VIỆN TIM 5.1 Lâm sàng 5.1.1 Dấu hiệu năng: Dấu hiệu thay đổi tùy theo mức độ hẹp từ nhẹ, trung bình đến nặng Dấu hiệu số BN bị hẹp van ĐMP trung bình khó thở nhẹ mệt gắng sức Triệu chứng bắt đầu biểu thất phải phì đại không cung cấp đủ máu lên phổi qua lỗ van hẹp gắng sức Triệu chứng sớm hẹp van ĐMP nặng khó thở mệt với mức độ vận động trung bình Ở số BN lớn hơn, đau ngực ngất xảy vận động Tím dấu hiệu hẹp van ĐMP nặng 5.1.2 Dấu hiệu thực thể: Âm thổi tâm thu nghe LS 2-3 bờ trái xương ức, lan toàn thể vùng trước tim, cổ sau lưng Âm sắc âm thổi tâm thu lớn thô ráp 5.2 Cận lâm sàng 5.2.1 Điện tâm đồ Hình 2: ECG BN hẹp van ĐMP nặng Bệnh nhân với hẹp van ĐMP nặng luôn có điện tâm đồ bất thường Trục điện tim lệch phải Ở chuyển đạo trước tim bên phải sóng R thường lớn 20 mm Khi có nhĩ phải lớn, sóng P cao nhọn DII chuyển đạo trước tim bên phải 5.2.2 X-quang ngực thẳng: Cung ĐMP phồng dãn sau hẹp thân ĐMP, tuần hoàn phổi giảm lượng máu lên phổi giảm Mỏm tim ghi nhận chếch lên dầy thất phải Hẹp ĐMP nặng với hở làm dãn nhĩ phải gây nên bờ tim phải to 5.2.3 Siêu âm tim: 38 VIỆN TIM M-Mode: Trên SÂ M-Mode thấy thành tự thất phải vách liên thất dầy BN bị hẹp van ĐMP trung bình nặng Siêu âm tim SÂ 2D BN hẹp van ĐMP tâm thu, chuyển động van ĐMP bị hạn chế, van dầy, phồng phía trước vào lòng thân ĐMP có hình vòm SÂ 2D thấy thân ĐMP dãn sau hẹp van, thất phải dầy, độ co bóp thất phải Hình 3: Hình ảnh SÂ 2D hẹp van ĐMP Siêu âm Doppler: SÂ Doppler màu cho thấy dòng máu có vận tốc cao, xoáy mạnh qua van ĐMP hẹp dòng với nhiều màu sắc trộn lẫn với Độ nặng hẹp van ĐMP đánh giá Doppler liên tục đo vận tốc tối đa dòng máu qua van ĐMP dùng phương trình Bernoulli có hiệu chỉnh tính độ chênh áp qua van công thức PG = V², với PG = độ chênh áp tức thời (mmHg), V = vận tốc dòng Doppler tối đa (m/s) 39 VIỆN TIM Phổ Doppler hẹp van ĐMP nặng Thông tim: Thông tim khảo sát huyết động học: Trong thông tim đo áp lực ĐMP, áp lực thất phải: qua tính độ chênh áp qua van ĐMP đánh giá độ nặng hẹp van ĐMP Phân loại hẹp van ĐMP theo Cheatam: Hẹp van ĐMP nhẹ độ chênh áp qua van ĐMP nhỏ 40 mmHg, hẹp van ĐMP trung bình chênh áp qua van ĐMP từ 40 mmHg đến 80 mmHg; hẹp van ĐMP nặng chênh áp qua van ĐMP lớn 80 mmHg Ngày đa số tác giả sử dụng phân loại hẹp van ĐMP Cheatam J.P thực hành điều trị hẹp van ĐMP Chụp mạch máu: Chụp thất phải với ĐMP tư thể đầu để nghiêng phải 90o∙ Hẹp đường thoát thất phải kết phì đại vùng phễu, thường thấy trường hợp hẹp van ĐMP nặng 40 VIỆN TIM A Aùp lực thất phải thất tri đo đồng thời B: Hình DSA chụp thất phải Diễn tiến tự nhiên hẹp van ĐMP: 6.1 Diễn tiến hẹp van ĐMP nhẹ: Nhiều thống kê cho thấy BN bị hẹp van ĐMP nhẹ sống đến 80-90 tuổi không cần điều trị , nhiên cần theo dõi SÂ Doppler định kỳ BN 6.2 Diễn tiến hẹp van ĐMP trung bình: Mặc dù đa số BN hẹp van ĐMP trung bình triệu chứng cung lượng tim thấp nghỉ cung lượng tim đáp ứng mức bình thường tăng bất thường áp lực cuối tâm trương thất phải vận động Đặc biệt BN lớn tuổi chức tâm thu tâm trương bị rối loạn tắc nghẽn lâu ngày 6.3 Diễn tiến hẹp van ĐMP nặng: Nếu không điều trị, 50% số BN hẹp van ĐMP nặng có triệu chứng tím, 33% có triệu chứng lâm sàng khó thở, suy tim phải Nhiều tác giả công bố có trường hợp đột tử hẹp nặng hẹp nguy kịch van ĐMP, l trẻ BN sơ sinh v nhỏ tuổi Biến chứng nặng hẹp van ĐMP nặng thường gặp l viêm nội tâm mạc nhiễm trùng Các phương pháp điều trị bệnh lý hẹp van ĐMP: 7.1 Điều trị nội khoa: Hẹp van ĐMP rối loạn học, việc điều trị nội khoa cho BN hẹp van ĐMP trung bình nặng thời làm giảm triệu chứng mà làm khỏi bệnh ngăn cản diễn tiến bệnh Điều trị nội không cần thiết trường hợp BN hẹp van ĐMP trung bình triệu chứng Những BN có triệu chứng tím thuốc ức chế bêta Propranolol có ích việc làm giảm co thắt vùng phễu thất phải, làm lượng máu lên phổi nhiều BN bớt triệu chứng chờ can thiệp phẫu thuật nong van bóng Khuyến cáo điều trị hẹp van động mạch phổi: Loại I a Thông tim định vận tốc đỉnh dóng Doppler qua van ĐMP SÂ cho thấy chênh áp qua van ĐMP > 40 mmHg ( MCC: B) b Nong van bóng định bệnh nhân không triệu chứng năng, có van ĐMP hình vòm độ chênh áp đnh- đỉnh thất phải ĐMP đo thông tim > 40 mmHg (có thể kèm hở nhẹ van ĐMP)(MCC:B) c Nong van bóng định bệnh nhân có triệu chứng năng, có van ĐMP hình vòm và độ chênh áp đnh- đỉnh thất phải ĐMP đo thông tim > 30 mmHg (MCC:C) 41 VIỆN TIM d Phẫu thuật bệnh nhân hẹp van ĐMP nặng định có kèm tổn thương sau: giảm sản vòng van ĐMP, hở van ĐMP nặng, hẹp van van ĐMP Nên phẫu thuật hẹp van ĐMP loạn sản có kèm hở nặng cần làm thêm thủ thuật Maze (MCC:C) 7.2 Phẫu thuật: 7.2.1 Phẫu thuật tim kín: Được Brock Sellor bắt đầu thực từ năm 1948: Tuy nhiên thể hẹp van ĐMP loạn sản, hẹp van ĐMP có kèm hẹp nặng đường thất phải, phương pháp mổ tim kín không đánh giá tình trạng van ĐMP hiệu hạn chế 7.2.2 Phẫu thuật van ĐMP ngừng tuần hoàn: Phẫu thuật van ĐMP ngừng tuần hoàn thực từ năm 1952, cách kẹp tĩnh mạch chủ tĩnh mạch chủ dưới, cắt dọc thân ĐMP cắt van ĐMP Phẫu thuật van ĐMP tuần hoàn thể: Từ năm 1958 nhờ máy tim phổi nhân tạo đưa vào sử dụng nên thời gian ngừng tuần hoàn lâu hơn, phẫu thuật viên sửa chữa triệt để hẹp van ĐMP hẹp đường thất phải có kèm theo Sau tạo hình lại van ĐMP, qua van kiểm tra kỹ phần phễu thất phải, phần phễu thất phải phì đại hậu hẹp van ĐMP nặng cần cắt lọc bớt phần phễu Trong trường hợp hẹp thất phải nhỏ nên đặt miếng màng tim để làm rộng vòng van buồng tống thất phải Phương pháp mổ tim hở có tuần hoàn thể cải thiện đáng kể kết phẫu thuật van ĐMP đơn thể thiểu sản loạn sản van ĐMP 7.3 Nong van ĐMP bóng qua da: Từ cuối thập niên 80 đến tiến kỹ thuật dụng cụ, tạo nhiều ống thông (catheter), dây dẫn (guidewire) bóng có kích thước nhỏ làm cải thiện tỷ lệ thành công, làm giảm biến chứng điều trị bệnh lý hẹp van ĐMP đơn thuần, BN sơ sinh Kỹ thuật nong van ĐMP: Chích tĩnh mạch đùi dùng phương pháp Seldinger : Chụp thất phải Hình ảnh chụp vị trí đầu đèn nằm ngang phép xác định vị trí chỗ hẹp đo xác đường kính vòng van ĐMP Qua sợi dây dẫn đưa qua van ĐMP, bóng nòng đưa trượt sợi dây dẫn đến vị trí van ĐMP Dùng bơm áp lực bơm bóng lên: bóng làm tách mép van ĐMP 42 VIỆN TIM Nong van ĐMP A: Khi bắt đầu bơm bóng: có khắc bóng van bị hẹp B: Sau nong 43