Đánh giá quản lý bệnh nhi rối loạn đông cầm máu Shakila Khan MD Division Chair Pediatric Hematology Oncology Mayo Clinic Pediatric symposium Bach Mai 11/2015 ©2015 MFMER | slide-1 Đánh giá lâm sàng • Hỏi kỹ tiền sử • Tuổi Giới, dấu hiệu lâm sàng, tiền sử tiền sử gia đình • Loại chảy máu • Bình thường bất thường • Vị trí, mô mềm khớp • Không chấn thương, rối loạn chảy máu ©2015 MFMER | slide-2 Vấn đề quan trọng sàng lọc cầm máu … • Tiền sử bệnh khám thực thể • Tiền sử gia đình (họ hàng? Tử vong sơ sinh? Chảy máu sau phẫu thuật? Rong kinh? Chảy máu sau đẻ?) • Quan trọng: Xem xét ghi chú, thủ tục phẫu thuật • Tiền sử dùng thuốc • Xét nghiệm tìm kiếm chứng chảy máu bất thường ©2015 MFMER | slide-3 ©2015 MFMER | slide-4 Cầm máu Mạch mau Co mạch Tiếp xúc collagen yếu tố mô Tiểu cầu Yếu tố đông máu huyết tương ©2015 MFMER | slide-5 Cotran: Robbins Pathologic Basis of Disease, 6th ed ©2015 MFMER | slide-6 Cotran: Robbins Pathologic Basis of Disease, 6th ed ©2015 MFMER | slide-7 Rối loạn chảy máu: Bệnh di truyền Hemophilia A, B Bệnh von Willebrand Thiếu hụt yếu tố đông máu II, V, VII, X, XI, XII, XIII Giảm fibrin alpha-2 antiplasmin Thiếu hụt PAI-1 Bệnh lý tiểu cầu: Giảm số lượng chất lượng tiểu cầu ©2015 MFMER | slide-8 Rối loạn chảy máu: bệnh không di truyền Thiếu hụt Vitamin K ‘ Bệnh lý gan DIC Truyền khối lượng lớn Bệnh lý ác tính Sử dụng chất chống đông Rối loạn tiểu cầu: ITP ©2015 MFMER | slide-9 Xét nghiệm • Cách lấy mẫu quan trọng để đảm bảo kết xác • Tỷ lệ thuốc chống đông huyết tương quan trọng gây kết không xác cho bệnh nhân • Mẫu máu phải loại bỏ yếu tố miễn dịch mô, heparin để tránh sai sót ©2015 MFMER | slide-10 Vị trí chảy máu thường gặp • Niêm mạc • Miệng • Mũi • XHTH • Tử cung (rong kinh, băng huyết sau sinh) • Mô mềm • Bầm tím ©2015 MFMER | slide-39 Bệnh Von Willebrand • Thiếu hụt, giảm suy giảm chức nặng yếu tố von Willebrand • Type • Type (dưới nhóm– 2A,2B, 2M, 2N) • Type • Rối loạn chảy máu di truyền thường gặp • Di truyền trội • 1-3 % dân số mắc • Tỷ lệ nam nữ • Bệnh nhân nhóm máu O có nồng độ yếu tố vWF thấp ©2015 MFMER | slide-40 ©2015 MFMER | slide-41 Multimer analysis ©2015 MFMER | slide-42 Điều trị vWD • DDAVP • Truyền thay • Thuốc ổn định đông máu (Amicar, Tranexamic acid, topical thrombin) • Liệu pháp hormon ©2015 MFMER | slide-43 ©2015 MFMER | slide-44 Manual of pediatric hem/onc; Lanzkowsky fifth edition ©2015 MFMER | slide-45 Các chế phẩm điều trị vWD • DDAVP (0.3 micrograms / kg) IV điều trị công • Tốt tiến hành thử nghiệm DDAVP trước điều trị • Xịt mũi (intranasal DDAVP) 1.5mg/ml • Trẻ em 150 mcg (one spray) 50 kg • Không nhắc lại liều vòng 48 h • Thận trọng kê đơn- sử dụng trường hợp đái dầm đái tháo nhạt • Các chế phẩm yếu tố đông máu cô dặc • Chỉ sử dụng điều trị công • Koate DVI • Humate P – on formulary at MCR • Thuốc ổn định đông máu • Amicar (aminocaproic acid) siro viên nén • 250mg/ml • grams 5-7 ngày • Lysteda (tranexamic acid) viên nén • 1300 mg lần ngày 5—7 ngày ©2015 MFMER | slide-46 Các chất ức chế • Sàng lọc âm tính dương tính • Tạm thời • So sánh mức đáp ứng cao đáp ứng thấp • Có đến 1/3 xuất đời • Bethesda units (Dương tính: 0) • 0-5 coi hiệu giá thấp • Cao độ chuẩn ức chế nặng • Yếu tố nguy cao • Tiếp xúc thường xuyên • Liều • Tuổi • Chủng tộc/ dân tộc • Tiền sử gia đình • Có thiếu hụt miễn dịch khác ©2015 MFMER | slide-47 Điều trị với chất ức chế yếu tố VIII IX • Truyền yếu tố đông máu liều cao nồng độ thấp • Liệu pháp dung nạp miễ dịch (Immune Tolerance Induction (ITI)) • Dùng liều cao yếu tố nhiều tuần đến nhiều tháng • Làm thể chấp nhận dần yếu tố • Bypassing agents • FEIBA • 50-100 units / kg 8-12 hours • Không 200 units / kg / day • Liều Bolus gây huyết khối thận trọng bệnh thân có tiền sử đột quỵ • NovoSeven RT (Yếu tố VII tái tổ hợp ) • 90 micrograms / kg phụ thuộc vào đông máu • Liều Bolus gây huyết khối thận trọng bệnh thân có tiền sử đột quỵ ©2015 MFMER | slide-48 Thiếu hụt yếu tố đông máu khác • Yếu tố VII • NovoSeven RT • Huyết tương • Yếu tố XI • Huyết tương • Rối loạn tiểu cầu • NovoSeven RT • DDAVP • Tiểu cầu ©2015 MFMER | slide-49 Tóm tắt • Chăm sóc bệnh nhân rối loạn chảy máu phức tạp • Các quản lý tốt trung tâm Hemophilia • Đòi hỏi tham gia ngành bác sỹ, điều dưỡng, nhân viên xã hội, dược sỹ, phẫu thuật viên nhân viên phục hồi chức ©2015 MFMER | slide-50 “DO the 5” Thông điệp phòng chống từ Chương trình phòng chống quốc gia phòng Hemophilia Lời khuyên cho sống khỏe mạnh • Kiểm tra sức khỏe toàn diện trung tâm bệnh máu không đông • Vaccin —Phòng viêm gan A, B • Điều trị chảy máu sớm đầy đủ • Tập thể dụng trì cân nặng phù hợp để bảo vệ khớp • Kiểm tra thường xuyên bệnh nhiễm qua đường máu ©2015 MFMER | slide-51 Thank you Cảm ơn ©2015 MFMER | slide-52 ©2015 MFMER | slide-53 [...]... Thiếu yếu tố II, V, VII, X, XI, XII hoặc XIII Rối loạn fibinogen Rối loạn tiểu cầu ©2015 MFMER | slide-18 Điều trị? • Phân loại và mức độ rối loạn chảy máu • Liên quan đến phẫu thuật hay không? • Vị trí chảy máu • Thời gian bán hủy các yếu tố đông máu ©2015 MFMER | slide-19 Điều trị rối loạn các yếu tố đông máu Thời gian bán hủy sinh học các yếu tố đông máu Fibrinogen (I) Yếu tố II Yếu tố V Yếu tố VII... đông cầm máu Shaw PH et al J Peds Hem-Oncol 2008; 30: 135-141 ©2015 MFMER | slide-16 Tóm tắt • Cách tốt nhất sàng lọc các rối loạn cầm máu: tiền sử và khám lâm sàng • Đánh giá toàn diện: Tiền sử bệnh nhân/ Khám thực thể Đánh giá đông máu huyết tương(PT, aPTT, TT, yếu tố XIII, vWF) Xét nghiệm yếu tố VIII/IX Tiểu cầu (số lượng, chất lượng) ©2015 MFMER | slide-17 Quản lý rối roạn đông cầm máu Hemophilia... trên trẻ khỏe mạnh • 48 trường hợp xét nghiệm đông máu bất thường • 17 (35%) chất ức chế không đặc hiệu (NSI) • 6 (12.5%) yếu tố hoạt động nhẹ với 1 NSI • 1 (2%) LAC • 9 (19%) có thể hoặc đúng với rối loạn chảy máu nhẹ • Trong tất cả các trường hợp tiền sử cá nhân và gia đình có giá trị tiên đoán 45 % trường hợp rối loạn cầm máu • ? Tính hữu dụng của các labo xét nghiệm trong xác định các rối loạn đông. .. • CTM (tự động và lam kính) • PT, aPTT • TT • Sàng lọc yếu tố đông máu XIII • VWD (yếu tố VIII, kháng nguyên von Willebrand, RCo hoạt động) • Chức năng tiểu cầu ©2015 MFMER | slide-11 Thời gian máu chảy • Tiền sử không có rối loạn chảy máu không có nghĩa bệnh nhân không có nguy cơ xuất huyết • Thời gian máu chảy bình thường không loại trừ được khả năng chảy máu kéo dài • Không đánh giá được nếu bệnh... MFMER | slide-29 Điều trị Hemophilia • Dự phòng • Tiên phát • Truyền theo lịch 2-3 lần/ tuần dựa trên thời gian bán hủy (8 – 12 giờ) • Mục đích để giữ mức độ yếu tố trên 2 % để ngăn chặn chảy máu tự nhiên • Thứ phát • Truyền khi chảy máu ngăn ngừa chảy máu tái phát • Tùy thuộc vào tổn thương chảy máu có thể từ vài tuần đến vài tháng • Theo nhu cầu • Truyền thay thế trước và sau phẫu thuật ©2015 MFMER... MFMER | slide-22 Hemophilia • Hemophilia A (thiếu yếu tố VIII) • Hemophilia B (thiếu yếu tố IX) Mức độ nặng: 5-40% • 30% đột biến tự nhiên • Lâm sàng (biểu hiện thay đổi theo mức độ nặng) • Dễ bầm tím, máu tụ, chảy máu ồ ạt sau sang chấn hoặc phẫu thuật, chảy máu khớp ©2015 MFMER | slide-23 Các vị trí hay chảy máu • Khớp • Cơ • Mô mềm • Bầm tím • Tụ máu • Niêm mạc • Miệng • Mũi... tiếp Chất ức chế đặc hiều, eg, FVIII, FV Chất ức chế không đặc hiệu: kháng đông ở SLE CP1248356-2 ©2015 MFMER | slide-13 ©2015 MFMER | slide-14 Kháng đông mắc phải trong Lupus • Tự kháng thể ngoại lai IgG và IgM làm kéo dài thời gian đông máu trong ống nghiệm • Tăng nguy cơ cả trường hợp huyết khối và cả một số trường hợp chảy máu Tiên phát: Không rõ cơ chế bệnh sinh Thứ phát: thiếu hụt colagen thành... ©2015 MFMER | slide-24 Chảy máu nặng • Đe dọa tính mạng nếu chảy máu tại: • Thần kinh trung ương • Cổ và hầu họng • Ổ bụng • XHTH ©2015 MFMER | slide-25 Chảy máu khớp • Triệu chứng • Nhận thấy • Nóng • Căng • Đau • Sưng ©2015 MFMER | slide-26 Chảy máu khớp khuỷu ©2015 MFMER | slide-27 Hemophilia bệnh di truyền lặn liên kết giới tính (NST X từ mẹ) ©2015 MFMER | slide-28 Hemophilia bệnh di truyền lặn... sử dụng Aspirin hoặc NSAIDS (Powers P et al, Arch Surgery, 133: 1998) ©2015 MFMER | slide-12 Tiếp cận trường hợp PT và APTT kéo dài PT/APTT kéo dài Trộn mẫu với huyết tương bình thường Xét nghiệm lại PT/APTT bình thường PT/APTT không thay đổi Thiếu yếu tố đông máu Xét nghiệm yếu tố đông máu để so sánh thiếu hụt vói tương quan lâm sàng để xác định thiếu hụt bẩm sinh hay mắc phải Chất ức chế Xét nghiệm... hồi ở liều ban đầu • ~80-100 U/Kg BW  100% tăng lên (vd yếu tố IX ... Basis of Disease, 6th ed ©2015 MFMER | slide-6 Cotran: Robbins Pathologic Basis of Disease, 6th ed ©2015 MFMER | slide-7 Rối loạn chảy máu: Bệnh di truyền Hemophilia A, B Bệnh von Willebrand Thiếu... đạt yếu tố VIII >1% C Kasper “Principles of Clotting Factor Therapy in Hemophilia” (2005) @ carolkasper.com ©2015 MFMER | slide-31 C Kasper “Principles of Clotting Factor Therapy in Hemophilia”... sau sinh) • Mô mềm • Bầm tím ©2015 MFMER | slide-39 Bệnh Von Willebrand • Thiếu hụt, giảm suy giảm chức nặng yếu tố von Willebrand • Type • Type (dưới nhóm– 2A,2B, 2M, 2N) • Type • Rối loạn chảy