780 NGHIÊN CỨ Đ Đ M LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG B NH ĨNH ẠCH PH I V LẠC CHỖ HOÀN TOÀN Ở TRẺ EM B Tr n Đắc Đại, Phạm Hữu Hòa v N ru g ươ g, Hà Nộ Ó Ắ Đối tượng, phương pháp: Ng ê ứu ô ả ồ ứu và ế ứu 8 rườ g ợp ĩ p ổ về l ỗ oà oà ( PVLCH đã đượ ẩ đoá và đ ều rị go k o b v N ru g ươ g ừ á g 0 / 006 đế 08/ 008. Kết quả: Có 1 ữ, 1 , uổ ừ gày – uổ . Cá b ểu lâ sà g ườ g gặp ủ b â PVLCH là ở , suy , ễ k uẩ ô ấp á d ễ và í . S êu â D và Doppler àu o ấy 0% ắ PVLCH ể rê im, 6, % ể ro g và 3,6% ể ỗ ợp. X qu g b ểu d o ( rừ rườ g ợp PVLCH ó ắ g ẽ đặ b u g p ả , ứ uyế p ổ , và ì ả X qu g đặ rư g ( ì gườ uyế ở 7/1 b â PVLCH ể rê .Đ â đồ ó ì ả rụ p ả , dày ĩ p ả và dày ấ p ả . SUMMARY A STUDY OF CLINICAL AND LABORATORY FEATURES OF TOTAL ANOMALOUS PULMONARY VENOUS CONNECTION IN CHILDREN Object and method: A descriptive retrospective and prospective study of 28 cases who were diagnosed with total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC), and underwent surgical repair at National Hospital of Pediatrics from 02/2006 to 08/2008. Results: There were 14 female and 14 male children, with age varying from 2 days to 5 years old. The most common clinical manifestations were tachypnea, congestive heart failure, recurrent respiratory infection and cyanosis. 2D and color Doppler echocardiography showed 50% of patients with supracardiac connection, 46,4% with intracardiac connection and 3,6% with mixed type. Chest X-ray showed signs of cardiomegaly (except the obstructed case), especially at erg e r border, pul o ry v s ul r rk gs d “S ow ” s g s were see 7/14 cases of supracardiac connection. ECG showed signs of right axis, right atrial hypertrophy and right ventricular hypertrophy. .Đ V NĐ TMPVLCHTxảy ra khi tất cả á ĩ ch phổi không nối vớ ĩ rá à ối liền với ĩ p ải, trực tiếp hay qua trung gian mộ ĩ k á ư ĩ ch chủ, ĩ ch cửa, xoang vành... TMPVLCHT là b nh lý tim bẩm sinh ít gặp, chiếm tỷ l khoảng 1,5% b nh tim bẩm sinh [9]. B ó ể rấ ẹ k ô g ó r u ứ g lâ sà g, ó ể ó b ểu suy ặ g kè í ừ sơ s .V ẩ đoá PVLCH dự vào á b ểu lâm sàng,siêu â D và Doppler àu, ô g ụp . Đ ều rị go k o là bắ buộ . B v N ru g ươ g bắ đầu p ẫu uậ b PVLCH ừ ă 006. Để góp p ầ vào v p á và ỉ đị p ẫu uậ sớ ob â PVLCH , chú g ô ế à đề à g ê ứu vớ ụ êu s u 1. ô ả đặ đ ể lâ sà g và ậ lâ sà g ủ b PVLCH . 781 . Đố ếu kế quả s êu â .Đ ƯỢNG V HƯƠNG 2.1. Đối tượng nghiên cứu 8 b â đượ ẩ đoá B v N ru g ươ g ro g 2.2. hương pháp nghiên cứu Ng ê ứu ô ả, ồ ứu và X qu g, đ â đồ và s êu â . Ế Q Ả 3.1. Đặc điểm chung - uổ ru g bì ủ ó g uổ . - ỷl / ữ là 1/1. 3.2. Đặc điểm lâm sàng Bảng 3.1. Đặ đ ểm lâm sàng Đặ đ ể lâ sà g ở nh Tím Co rú lồ g gự Số Lồ g gự dô Gan to ế g ổ ở P ổ ór ẩ vớ p ẫu H uậ . NGH ÊN Ứ PVLCH s u ổ sử oà bộ, đượ đ ều rị ờ g ừ á g 0 / 006 đế 08/ 008. ế . ứu. u ê ứu là ,7 ập á dữ l u về r u á g, ỏ ấ là ứ g lâ sà g, gày uổ , lớ ấ là n % 28 100 21 75 15 53.6 10 35.7 5 17.9 24 85.7 19 67.9 24 85.7 28 100 N ậ xé Cá r u ứ g lâ sà g ườ g gặp ở b â PVLCH là ở nhanh, suy tim, í , p ổ ó r ẩ … 3.3. ận lâm sàng Cá b ểu ậ lâ sà g u đượ qu X qu g p ổ,đ â đồ và s êu â êu b ểu ủ b PVLCH - X qu g b ểu d o ( rừ rườ g ợp PVLCH ó ắ g ẽ đặ b u g p ả , ứ uyế p ổ , và ì ả X qu g đặ rư g ( ì gườ uyế ở 7/1 b â PVLCH ể rê . -Đ â đồ ó ì ả rụ p ả ở 89, %, dày ĩ p ả ở 78,6% và dày ấ p ả ở 8 ,1% b â . - S êu â D và Doppler àu o ấy 0% b â ắ PVLCH ể rê , 6, % ể ro g và 3,6% ể ỗ ợp. Bảng 3.2. Các thể bấ ường và vị rí đổ về trên siêu âm tim Cá ể và v rí đổ về n % ẳ g→ k ô g ê → ủ rê 12 42.8 p ả ể rê rự ếp vào ủ rê p ả 2 7.2 Vào xoang vành 12 42.8 ể ro g tim Vào ĩ p ả 1 3.6 ể ỗ ợp 1 3.6 782 ổ g 28 100 3.4. Đối chiếu siêu âm với phẫu thuật Bả g 3.3. Đối chiếu kết quả siêu âm tim và phẫu thuật P ẫu uậ ể rê ể ro g ể ỗ ợp Siêu âm ể rên tim 13 1 0 ể ro g 0 12 1 ể ỗ ợp 0 0 1 H số p ù ợp K pp = 0,881 N ậ xé Đố ếu kế quả s êu â và p ẫu uậ ó ứ độ p ù ợp ầu hoàn toàn. ư V. B N ẬN 8b â PVLCH ro g g ê ứu ó uổ ru g bì là ,7 á g, ỏ ấ là gày uổ , lớ ấ là uổ . Số l u ày gầ ươ g ự ổ g kế g ê ứu 1 ru g â p ẫu uậ và k o lớ ở ụy Đ ể và A quố ô g bố ă 007, ro g ổ g số b â PVLCH á b â ó độ uổ ru g bì là 1,8 á g, đ số đượ p á b rướ 1, á g uổ 10 . eo y vă PVLCH gặp ở ả g ớ , b gặp ở rẻ r ều ơ rẻ gá 1,8 . ro g g ê ứu ủ ú g ô ỷl / ữ là 1 1, sự k á b ày ó ể do số lượ g b â u ập đượ ro g g ê ứu ư ều. B ểu lâ sà g ủ b â PVLCH rấ y đổ , p ụ uộ vào ứ độ ắ g ẽ đườ g rở về ủ ĩ p ổ , ứ độ ă g áp p ổ , độ rộ g lỗ ô g l e ĩ ũ g ư uổ p á b . Cá b ểu lâ sà g ườ g gặp ủ b PVLCH eo y vă ũ g đượ g ậ ro g g ê ứu ày b ểu ở , suy , ễ k uẩ ô ấp á d ễ , í … 3, ro g b PVLCH , á dấu u b ểu rê Xqu g p ụ uộ vào ể b và á b ế đổ s lý b ứ p á , ũ g ư uổ p á b . Cá b ểu rê X qu g ủ b â ro g g ê ứu ươ g ự ư á r u ứ g đượ ô ả ro g y vă 3, ì ả d o gặp ở 7/ 8 b â ( rừ rườ g ợp PVLCH ó ắ g ẽ đặ b u g p ả , b ểu ứ uyế p ổ gặp ở 8/ 8 b â , ì ả X qu g đ ể ì ( ì gườ uyế gặp ở 7/1 b â PVLCH ể rê . r u ứ g để ì rê đ â đồ ủ b PVLCH là rụ p ả , ă g gá ĩ p ả , ă g gá ấ p ả bấ kể uổ p á y ểb 3, . ỷ l á b ểu ày rê đ â đồ ủ b â ro g g ê ứu ươ g ứ g là 89, %, 78,6% và 82,1%. ùy uộ vào vị rí ố bấ ườ g ủ P vớ H à PVLCH đượ à ể gồ ể rê , ể ro g , ể dướ và ể ỗ ợp k ố lề ằ ở ro g 3 lo rê 6 . eo y vă , ể PVLCH ườ g gặp ấ là ể rê ế k oả g %, ể ro g ế %, ể dướ ế %, ể ỗ ợp ế % 6 .Kế quả g ê ứu ủ ú g ô ấy, ro g 8 b â đượ ẩ đoá xá đị b PVLCH ó 1 b â ể rê ế 0%, 13 b â ể ro g ế 6, %, 1 b â ể ỗ ợp ế 3,6%, k ô g ó b â ào ể dướ . Sự k á b ày ó ể do số lượ g b â ủ ú g ô ư ều, ặ k á PVLCH ể dướ ườ g kè ắ g ẽ , b â ườ g ử vo g sớ g y s u đẻ ê k ô g đượ ẩ đoá xá đị . 783 Qu đố ếu vớ kế quả p ẫu uậ ú g ô ậ ấy, s êu âm tim 2D và Doppler àu đã ẩ đoá oà oà í xá b ở 8/ 8 rườ g ợp (100% , 6/ 8 rườ g ợp về ể bấ ườ g và vị rí đổ về ủ P. ộ số g ê ứu V N và rê ế g ớ ũ g đã ứ g s êu â D và Doppler àu ó k ả ă g ẩ đoá í xá và u g ấp đầy đủ á ô g ầ ế o p ẫu uậ à k ô g ầ đế ô g ụp ,7 . V. Ế ẬN ổ g kế g ê ứu rê 8 b â PVLCH B V N ru g Ươ g ừ á g ă 006 đế á g8 ă 008, ú g ô rú r ộ số kế luậ s u - uổ ru g bì ủ ó g ê ứu là ,7 á g, ỷ l / ữ là 1 1. - Cá r u ứ g lâ sà g ườ g gặp ở b â PVLCH là ở , suy , í ,p ổ ór ẩ … - X qu g b ểu d o ( rừ rườ g ợp PVLCH ó ắ g ẽ đặ b u g p ả , ứ uyế p ổ , và ì ả X qu g đặ rư g ( ì gườ uyế ở 7/1 b â PVLCH ể rê . -Đ â đồ ó ì ả rụ p ả ở 89, %, dày ĩ p ả ở 78,6% và dày ấ p ả ở 8 ,1% b hân. - Cá ể bấ ườ g 0% b â ắ PVLCH ể rê , 6, % ể ro g và 3,6% ể ỗ ợp. - S êu â D và Doppler àu ó độ y (100% và độ đặ u (9 ,9% o, ó ể đáp ứ g ố o ẩ đoá và ỉ đị p ẫu uậ . H HẢ 1. P K P ươ g và ộ g sự (1996 , Hồ lưu ĩ p ổ bấ ườ g oà toàn, Hội nghị tim mạch học quốc gia Việt Nam lần thứ sáu, trang 2-8. 2.P Hữu Hò , rầ Đắ Đ ( 008 , S êu â Doppler ro g ẩ đoá và ỉ đị p ẫu uậ b ĩ p ổ về l ỗ oà oà ở rẻ e , Tạp chí Nhi Khoa, Hộ N k o , B , ập 1, số 1, 11- 2008, trang 53 – 58. 3. Carter Bonham, Capriles Miguel, Noe Yvonne (1969), Total anomalous pulmonary venous drainage: A clinical and anatomical study of 75 children, Brit.Heart J., 31,(45), pp: 45-51. 4. Constantine Mavroudis (2003), Total anomalous pulmonary venous connection, Pediatric Cardiac Surgery, Mosby, pp: 612 – 623 5. Gathman Gary E and Nadas Alexandre S (1970), Total anomalous pulmonary venous connection: Clinical and physiologic observations of 75 pediatric patients, Circulation, Volume XLII, pp: 143-154. 6. Hugh D. Allen, Edward B. Clark, Howard P. Gutgesell, David J. Driscol (2001), Anomalies of the pulmonary veins, oss and Adams’ Heart Disease in nfants, Children, and Adolescents. Lippincott Williams and Wilkins, pp: 736 – 770. 7. Huhta James C, Gutgesell Howard P, Nihill Micheal R (1985), Cross sectional echocardiographic diagnosis of total anomalous pulmonary venous connection, British Heart Journal, 53, pp: 525-34. 8. Karamlou Tara, Gurofsky Rebecca, et al (2007), Factors associated with mortality and reoperation in 377 children with total anomoalous pulmonary venous connection, Circulation, 115, pp: 1591-1598. 784 9. Kirklin, Barratt – Boyes (2003), Total anomalous pulmonary venous connection, Cardiac Surgery, Churchil Livingston, pp: 753 -776. 10. Seale Anna N, Uemura Hideki, Webber Steve A, et al (2007), A population-based study of total anomalous pulmonary venous drainage and the impact of pulmonary venous obstruction, Circulation, 116, II, 661.  ... tượng nghiên cứu b â đượ ẩ B v N ru g ươ g ro g 2.2 hương pháp nghiên cứu Ng ê ứu ô ả, ứu X qu g, đ â đồ s â Ế Q Ả 3.1 Đặc điểm chung - uổ ru g bì ủ ó g uổ - ỷl / ữ 1/1 3.2 Đặc điểm lâm sàng. .. 3.1 Đặc điểm chung - uổ ru g bì ủ ó g uổ - ỷl / ữ 1/1 3.2 Đặc điểm lâm sàng Bảng 3.1 Đặ đ ểm lâm sàng Đặ đ ể lâ sà g nh Tím Co rú lồ g gự Số Lồ g gự dô Gan to ế g ổ P ổ ór ẩ vớ p ẫu H uậ NGH... 85.7 28 100 N ậ xé Cá r u ứ g lâ sà g ườ g gặp b â PVLCH nhanh, suy tim, í , p ổ ó r ẩ … 3.3 ận lâm sàng Cá b ểu ậ lâ sà g u đượ qu X qu g p ổ,đ â đồ s â b ểu ủ b PVLCH - X qu g b ểu d o ( rừ rườ