Nguyễn Lân Hiếu  Bệnh tim bẩm sinh là một trong những dị tật hay gặp nhất trong các dị tật bẩm sinh.  Các bất thường về cấu trúc tim và mạch máu lớn có thể xuất hiện đơn lẻ ngay sau sinh nhưng cũng có thể nằm trong các hội chứng bất thường bẩm sinh như Tuner, De George, Marfan…  Để bắt đầu tìm hiểu về bệnh tim bẩm sinh chúng ta cần nằm vững phân loại về giải phẫu và sinh lý của các bệnh tim bẩm sinh nói chung để từ đó đi sâu vào các chứng bệnh phức tạp với các tổn thương phối hợp.  Tuổi, cân nặng  Quá trình mang thai và sinh nở  Triệu chứng lâm sàng khiến BN đến viện: tím, viêm phổi, chậm phát triển  Các dấu hiệu bệnh lý toàn thân khác đi kèm  Các dấu hiệu thực thể của bệnh tim bẩm sinh  Các XN cận lâm sàng:  XN khách quan: ĐTĐ, Xquang, CT Scanner, MRI  XN chủ quan: Siêu âm tim  Các triệu chứng và diễn biến của bệnh luôn có “logic”  Diễn biến tự nhiên của bệnh luôn là kim chỉ nan để quyết định chẩn đoán và điều trị  Khi các dấu hiệu lâm sàng và cận lâm sàng không phù hợp với diễn biến tự nhiên của bệnh  CẦN XEM LẠI ĐIỀU 1  Hiện nay có rất nhiều cách phân loại bệnh tim bẩm sinh khác nhau (Ai nhớ thế nào cũng được)  Tuy nhiên (theo cách nhớ của tôi) cách phân loại dựa trên dấu hiệu lâm sàng tím và mức độ tưới máu phổi (tăng, bình thường hay giảm) được coi là phương pháp phân loại thông dụng nhất và được áp dụng rộng rãi. Tưới máu phổi Không tím Có biểu hiện tím Tăng TBS có shunt trái phải: TLT, TLN, ODM, thông sàn nhĩ thất TBS có tổn thương trộn máu: Đảo gốc ĐM, thân chung ĐM, TMP đổ lạc chỗ Bình thường BS có tổn thương tắc nghẽn: hẹp eo ĐMC, hẹp van ĐMC Bệnh cơ tim Giảm Hẹp van ĐMP nhẹ đến vừa Bệnh TBS có hẹp van ĐMP kèm theo tổn thương ở vách ngăn tim: Tứ chứng Fallot, bệnh Ebstein, teo van 3 lá Các nguyên tắc về huyết động học trong bệnh TBS Có 4 nguyên tắc về thay đổi huyết động trong sinh bệnh học các bệnh nhân TBS là: (1) Thông thương giữa các buồng thất hoặc/và các đại động mạch (2) Thông thương giữa các buồng tâm nhĩ, hệ TM (3) Các tổn thương tắc nghẽn (4) Các tổn thương hở các van tim.  Ngoài ra tăng áp động mạch phổi vừa là hậu quả của các bất thường huyết động nói trên vừa là yếu tố làm thay đổi chính các bất thường huyết động này và làm nặng hơn tình trạng lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh nhân  Nguyên tắc quan trọng nhất là xác định vị trị, kích thước chỗ thông thương giữa 2 tâm thất (ví dụ TLT phần quanh màng, phần cơ, phần buồng nhận…) hay giữa các mạch máu lớn (ví dụ ÔĐM, cửa sổ phế chủ…)  Hướng của luồng thông và mức độ dòng chảy qua lỗ thông (lưu lượng shunt) phụ thuộc vào kích thước của lỗ thông, sức cản của đại tuần hoàn và lưu lượng máu tại phổi.  Đối với các bệnh nhân có lỗ thông lớn tại tầng thất hay tầng đại động mạch, mức độ và hướng của dòng shunt sẽ còn phụ thuộc và sức cản của hệ mạch phổi và hệ mạch đại tuần hoàn.  Khi kích thước lỗ thông lớn gần bằng hoặc lớn hơn đường kính của gốc động mạch chủ, lúc này áp lực tâm thu của đại tuần hoàn và tiểu tuần hoàn sẽ cân bằng nhau (lỗ thông lúc này sẽ cân bằng áp lực và không có dòng shunt qua)  Khi kích thước lỗ thông nhỏ hơn đường kính của gốc động mạch chủ, mối tương quan giữa sức cản của đại tuần hòa và tiểu tuần hoàn sẽ quyết định hướng của dòng shunt. Lúc này sẽ có chênh lệch áp lực tâm thu giữa 2 bên của lỗ thông, dòng shunt sẽ đi từ nơi có áp lực cao sang nơi có áp lực thấp hơn (ví dụ tâm thất trái sang tâm thất phải) [...]... này Ví dụ như phì đại thất trái trong bệnh hẹp van ĐMC  Ngược lại với tổn thương tắc nghẽn mà hậu quả gây ra là phì đại các thành tim, phản ứng của tổn thương hở van tim sẽ gây quá tải thể tích và sẽ làm giãn các buồng tim Các dấu hiệu chủ yếu của bệnh là các buồng tim giãn to Ví dụ như Hở van hai lá bẩm sinh gây giãn các buồng tim bên trái  Đây là các tổn thương bẩm sinh với bệnh cảnh lâm sàng... chẩn đoán sớm bệnh tim bẩm sinh Có những dấu hiệu lâm sàng đặc biệt là nghe tim bệnh nhân có thể cho chẩn đoán chính xác bệnh TBS Ví dụ như thổi liên tục trong còn ÔĐM, thổi tâm thu trong hẹp van ĐMC  Các phương pháp cận lâm sàng đơn giản như Điện tâm đồ, Xquang tim phổi thẳng rất có ý nghĩa chẩn đoán sàng lọc, đánh giá mức độ ảnh hưởng của bệnh lên các buồng tim, động mạch phổi …  Siêu âm tim là thăm... trong 2 bệnh cảnh sinh bệnh học là:  Nhiều máu lên phổi (ví dụ như đảo gốc động mạch, tĩnh mạch phổi đổ lạc chỗ hoàn toàn, thân chung động mạch  Ít máu lên phổi đi kèm với các luồng thông trong tim (ví dụ như tứ chứng Fallot, bất thường Ebstein)  Cá biệt trường hợp teo van ĐMP với TLT, tuần hoàn phổi và mức độ tim của bệnh nhân phụ thuộc vào hệ thống tuần hoàn bàng hệ chủ phổi  Trong nhóm bệnh nhân... bệnh nhân phức tạp này sinh lý bệnh phụ thuộc vào mức độ trộn máu và lượng máu lên phổi  Tuy nhiên đại đa số các trường hợp diễn biến bệnh sẽ phức tạp nếu không được điều trị đúng và sớm  Bao gồm Phình xoang Valsalva, ĐMV xuất phát từ động mạch phổi, rò ĐMV, Rò động tĩnh mạch phổi, tim 3 buồng nhĩ, tâm nhĩ duy nhất, tâm thất phải 2 buồng, van 2 lá hình dù, bệnh màng ngoài tim, hẹp nhánh ĐMP, bất... TRONG BỆNH THÔNG LIÊN NHĨ???  Các biểu hiện tổn thương tắc nghẽn thường liên quan đến dấu hiệu tăng áp lực phía trước chỗ hẹp hơn là biểu hiện giảm áp lực, thiếu máu dưới chỗ hẹp Ví dụ như tăng huyết áp trong hẹp eo ĐMC  Ở trẻ em, tổn thương tắc nghẽn thường gây phì đại các thành tim hơn là làm giãn các buồng tim Áp lực sẽ tăng trong buồng tim ở gần với vị trí tắc nghẽn nhất và dẫn đến phì đại buồng tim. .. phổi, nhĩ trái hoặc van 2 lá)  Bệnh xuất hiện với các triệu chứng rầm rộ do tổn thương gây ảnh hưởng đến huyết động rõ ràng ngay sau sinh Ví dụ như TBS tím sớm, các luồng thông kích thước lớn hay các tổn thương hẹp, hở van tim nhiều  Bệnh xuất hiện do các biến chứng của bệnh TBS, ví dụ như VNTMNK, RLN, tắc mạch …  Hoặc khám chủ động BN nằm trong các hội chứng mà tỷ lệ mắc bệnh TBS rất cao, ví dụ như... âm tim qua thành ngực (TTE) còn có siêu âm tim qua thực quản (TEE), siêu âm trong buồng tim (ICE), siêu âm cản âm … để chẩn đoán các trường hợp phức tạp và đặc biệt để hướng dẫn trực tiếp trong quá trình điều trị (trong phẫu thuật, trong phòng can thiệp…)  Các thăm dò khác như Chụp cắt lớp vi tính (một hoặc nhiều dãy: MS CTScanner), Chụp cộng hưởng từ trường (MRI) cho phép chẩn đoán chính xác về mặt... vi tính (một hoặc nhiều dãy: MS CTScanner), Chụp cộng hưởng từ trường (MRI) cho phép chẩn đoán chính xác về mặt giải phẫu các dị tật bẩm sinh trong và ngoài tim  Các thăm dò chức năng như nghiêm pháp gắng sức (ĐTĐ, đi bộ 6 phút, siêu âm MRI…) cho phép xác đinh mức độ bệnh và theo dõi đáp ứng điều trị ... buồng, van 2 lá hình dù, bệnh màng ngoài tim, hẹp nhánh ĐMP, bất thường hệ TMC, bất thường cung ĐM…  Tiếng thổi trong vỡ phình xoang Valsalva, rò ĐMV ?  Dấu hiệu lâm sàng của Rò động tĩnh mạch phổi ?  Tim 3 buồng nhĩ, thất phải 2 buồng là gì ?  Tăng áp ĐMP được định nghĩa là tăng áp lực tâm thu của ĐMP  Theo công thức P= R Q trong đó P là áp lực ĐMP, R là sức cản của dòng màu qua phổi (Rp) và Q là... Mitral click 1 By location Intensity Definitions Reviewed  I/VI  Murmur = audible  II/VI turbulence  III/VI  Normal  IV/VI  V/VI  VI/VI  Abnormal  Thrill = palpable turbulence  Never normal Timing in Cycle  Systolic ejection  Early systolic  Midsystolic  Holosytolic  Continuous  Diastolic decrescendo  Middiastolic Location Quick DDX Vị trí lỗ “thủng” Phía trước chỗ “thủng” Phía sau . chứng bất thường bẩm sinh như Tuner, De George, Marfan…  Để bắt đầu tìm hiểu về bệnh tim bẩm sinh chúng ta cần nằm vững phân loại về giải phẫu và sinh lý của các bệnh tim bẩm sinh nói chung để. Nguyễn Lân Hiếu  Bệnh tim bẩm sinh là một trong những dị tật hay gặp nhất trong các dị tật bẩm sinh.  Các bất thường về cấu trúc tim và mạch máu lớn có thể xuất hiện đơn lẻ ngay sau sinh nhưng cũng. ĐMC Bệnh cơ tim Giảm Hẹp van ĐMP nhẹ đến vừa Bệnh TBS có hẹp van ĐMP kèm theo tổn thương ở vách ngăn tim: Tứ chứng Fallot, bệnh Ebstein, teo van 3 lá Các nguyên tắc về huyết động học trong bệnh