ΣΙΝΗ ΤΗΙΕℑΤ ΓΑΝ ΘΥΑ ∆Α Ι. ∇Α∉Ι Χ√ΝΓ Λα〈ψ µο γαν σο〈νγ (σινη τηιε〈τ γαν) τηνγ λα µοτ βχ χα◊ν τηιε〈τ τρονγ λνγ για βενη λψ γαν µατ ηοαχ τρονγ βενη λψ τοαν τηαν χο λιεν θυαν 〉ε〈ν γαν. Χο νηιε◊υ χαχη λα〈ψ µο γαν σο〈νγ. Βαι ναψ χη 〉ε◊ χαπ 〉ε〈ν σινη τηιε〈τ γαν θυα δα. ΙΙ. ΧΗ∅ ∇ΝΗ Λνγ για χαχ βα〈τ τηνγ νοι χηυνγ χυα γαν ςιεµ γαν / ϖανγ δα  µατ σ σινη √∧ µατ ςιεµ γαν / µεν γαν τανγ Γαν λαχη το Χηα∑ν 〉οαν/λνγ για σ τιε〈ν τριε∑ν βενη γαν 〉αχ ηιευ Τεο 〉νγ µατ ςιεµ γαν τε〈 βαο κηο∑νγ λο◊ (γιαντ) ςιεµ γαν σιευ ϖι Ξ γαν Τηιε〈υ ! 1−αντιτρψπσιν Χαχ βα〈τ τηνγ δυχταλ πλατε ςιεµ 〉νγ µατ ( 〉αχ βιετ κηι χο σο〈τ, τανγ µεν γαν ηοαχ  µατ τρ λαι σαυ µο∑ Κασαι) Ηοι χηνγ Αλαγιλλε ςιεµ ξ 〉νγ µατ Ηοι χηνγ Βψλερ √∧ µατ τρονγ γαν κεο δαι χο τνη για 〉νη Λνγ για βενη γαν τρονγ γηεπ γαν Τηαι µανη γηεπ χα〈π / µαν Νηιεµ τρυνγ Βενη τανγ σινη λψµπηο βαο Τηιε∑υ νανγ µαχη µαυ Λνγ για χαχ ρο〈ι λοαν χηυψε∑ν ηοα Βενη  〉ονγ γλψχογεν Γαλαχτοσεµια Βα〈τ δυνγ ναπ Φρυχτοσε δι τρυψε◊ν Τψροσινεµια Ρο〈ι λοαν χηυψε∑ν ηοα λιπιδ ΜΧΑ∆ & ΛΧΑ∆ Βενη Γαυχηερ Βενη Νιεµανν−Πιχκ Βενη Ωολµαν Βενη δ τρ⌡ χηολεστερολ εστερ Χαχ κηιε〈µ κηυψε〈τ χηυ τρνη υρε Ρο〈ι λοαν περοξισοµαλ Βενη Ωιλσον Ηοι χηνγ Ζελλωεγερ Ηοι χηνγ Ιϖεµαρκ Λνγ για βενη γαν τρονγ χαχ βενη νγοαι γαν ηοαχ βενη ηε τηο〈νγ Βενη κψ χηυ τηαι µανη γηεπ Ηιστιοχψτοσισ τε〈 βαο Λανγερηαν Ηοι χηνγ τηχ βαο µαυ Τηοαι βιε〈ν δανγ βοτ Σαρχοιδοσισ Βενη υ ηατ Βενη νηιεµ τρυνγ Βενη ρυοτ ϖιεµ Νγο 〉οχ τηυο〈χ / χηα〈τ 〉οχ ΙΙΙ. ΧΗΟℑΝΓ ΧΗ∅ ∇ΝΗ Τνγ 〉ο〈ι: ∀ Ρο〈ι λοαν 〉ονγ µαυ µχ 〉ο ϖα ∀ Τραν δ∫χη µανγ πηο∑ι πηαι / ϖιεµ πηο∑ι πηαι ∀ Χο∑ χηνγ ∀ Χα◊ν λα〈ψ νηιε◊υ µαυ µο γαν Τυψετ 〉ο〈ι: ∀ Ρο〈ι λοαν 〉ονγ µαυ νανγ, κηονγ 〉ιε◊υ χηνη 〉χ ∀ Κ γαν ∀ Σανγ τηνγ µαχη µαυ ∀ Τηιε〈υ νγι χο κινη νγηιεµ Ις. ΞΕ∧Τ ΝΓΗΙΕ⊗Μ ΤΡ√∧Χ ΤΗΥ⇔ ΤΗΥΑ⊗Τ # Χονγ τηχ µαυ # Τιε∑υ χα◊υ 〉ε〈µ: < 50.000 χον/µµ3 ! τρυψε◊ν τιε∑υ χα◊υ νγαψ τρχ λαµ σινη τηιε〈τ # ∇ονγ µαυ τοαν βο: ΠΤ > 1,5 λα◊ν σο ϖι για τρ∫ χαο νηα〈τ χυα τρ∫ σο〈 βνη τηνγ ! τρυψε◊ν ηυψε〈τ τνγ τι 〉ονγ λανη 10−15µλ/κγ τρχ σινη τηιε〈τ 30 πηυτ ϖα λιεν τυχ τρονγ 2 γι σαυ 〉ο. # Νηοµ µαυ: 〉ανγ κψ σαν µαυ τι χυνγ νηοµ τρονγ τρνγ ηπ χα◊ν 〉ιε◊υ χηνη 〉ονγ µαυ, γιαµ τιε∑υ χα◊υ ηοαχ  τρε σ σινη. ς. ΧΗΥΑ⊕Ν Β ΒΕ⊗ΝΗ ΝΗΑℜΝ & ∆Υ∉ΝΓ ΧΥ∉ # Νη∫ν αν 4 γι # Για〈ψ χαµ κε〈τ πηαυ τηυατ # Χηυα∑ν β∫ 1 〉νγ τρυψε◊ν ΤΜ. # Μιδαζολαµ (Ηψπνοϖελ) : τυψ χαν νανγ # Λιδοχαιν 2% : 01 ο〈νγ # Νορµαλ σαλινε 0.9% : 1 χηαι # Κιµ σινη τηιε〈τ γαν : Ηεπαφιξ # Οℑνγ χηχη 5χχ : 01 χαι # Γαντ ϖο τρυνγ : 01 βο # Βο 〉ε◊ : 01 βο # Λο 〉νγ µαυ σινη τηιε〈τ : 01 λο # Μαυ: 〉ανγ κψ σαν µαυ τι χυνγ νηοµ τρονγ τρνγ ηπ χα◊ν 〉ιε◊υ χηνη 〉ονγ µαυ, γιαµ τιε∑υ χα◊υ ηοαχ  τρε σ σινη. ςΙ. ΤΙΕℑΝ ΗΑ¬ΝΗ ΤΗΥ⇔ ΤΗΥΑ⊗Τ # Κιε∑µ τρα λαι πηα◊ν χηυα∑ν β∫ δυνγ χυ # Βενη νηαν ναµ νγηιενγ τραι ηοαχ νε〈υ ναµ νγ⌡α τη 〉ατ ταψ πηαι ϖονγ θυα σατ 〉νη 〉α◊υ. # Σιευ αµ 〉ανη δα〈υ χηο∑ σινη τηιε〈τ, χ λνγ χηιε◊υ δαι θυα δα ϖα 〉ο σαυ ξυψεν γαν. # Σατ τρυνγ, τραι κηαν λο∑, γαψ τε δι δα ϖα χ τηανη βυνγ. # Κιε∑µ τρα νονγ τρονγ κιµ σινη τηιε〈τ # Ρυτ 3−5µλ νορµαλσαλινε (δυνγ κιµ χο σαν τρονγ βο σινη τηιε〈τ) # Λαπ κιµ σινη τηιε〈τ # Ραχη δα # ∇αµ κιµ τηανγ γοχ µατ δα, κηι χο χαµ γιαχ ϖαο κηοανγ πηυχ µαχ τη δνγ λαι, βµ 1µλ νορµαλσαλινε (〉ε∑ ρ⌡α σαχη µο δα, χ χον δνη τρονγ κιµ), τ τ 〉α∑ψ κιµ ηνγ ϖε◊ µυ⌡ι χ κηι χηαµ βαο γαν τη δνγ λαι. ∇ανη δα〈υ χηιε◊υ δαι θυα γαν. Ρυτ νγχ πιστον (ταο απ λχ αµ). ∇αµ κιµ ϖο γαν νηανη, δτ κηοατ ϖα ρυτ κιµ λιε◊ν (τηι γιαν κιµ σινη τηιε〈τ ναµ τρονγ µο γαν κηονγ 〉χ θυα 1 (µοτ) γιαψ). # Χηο µο γαν ϖαο λο 〉νγ βενη πηα∑µ. Τρανη κηονγ 〉υνγ κιµ ϖαο τηανη λο ϖ χο τηε∑ πηαι δυνγ λαι νε〈υ µα∑υ σινη τηιε〈τ κηονγ 〉ατ ψευ χα◊υ Χηυ ψ: # Νε〈υ λαµ σανγ 〉ανη για γαν µε◊µ χο τηε∑ ϖα 〉αµ κιµ ϖα ρυτ πιστον 〉ε∑ µο γαν κηονγ β∫ νατ. # Μαυ σινη τηιε〈τ 〉υ τηνγ χο χηιε◊υ δαι > 1χµ ( σο〈 κηοανγ χα = 0.8±0.5 /µµ 2 ηαψ 6 κηοανγ χα/χµ 2 νε〈υ δυνγ κιµ 16Γ) # Χα〈υ τρυχ µο ηοχ γαν νγοαι βιεν κηαχ µο γαν ναµ σαυ ην. Νοι χηυνγ νε〈υ 〉αµ κιµ θυα βαο γαν > 0.5χµ τη χο τηε∑ 〉υ. # Χη χο τηε∑ 〉αµ κιµ θυα γαν το〈ι 〉α 3 λα◊ν τρονγ µοτ χυοχ σινη τηιε〈τ. ςΙΙ. ΤΗΕΟ ∆Ο∏Ι ΣΑΥ ΤΗΥ⇔ ΤΗΥΑ⊗Τ # ∇ε επ 〉ιε∑µ σινη τηιε〈τ 5 πηυτ βανγ νγον ταψ. # ∇ατ βενη νηαν ναµ ψεν τ τηε〈 σα〈π / νγηιενγ ϖε◊ βεν πηαι τρονγ 4 γι. (Τρε νηο χηο νγι νηα βε〈 χανγ βα〈τ 〉ονγ τρε χανγ το〈τ µιεν κηονγ 〉ε∑ τρε κηοχ). # Τηεο δο⌡ι σινη ηιευ µοι 15 πηυτ τρονγ 1 γι, σαυ 〉ο µοι 30 πηυτ τρονγ 2 γι, ρο◊ι µοι γι τρονγ 3 γι. Νη∫π τιµ νηανη ηοαχ ηα ηυψε〈τ απ: πηαι ξεµ νη χο ξυα〈τ ηυψε〈τ χηο 〉ε〈ν κηι χο βανγ χηνγ νγχ λαι. ςΙΙΙ. ΒΙΕℑΝ ΧΗ√∧ΝΓ ∆ο τηυο〈χ ∀ ∆∫ νγ ∀ Συψ ηο ηα〈π ∀ Νον / βυο◊ν νον ∀ Σο〈τ Βιε〈ν χηνγ νηε ∀ Νγα ται χηο∑ σινη τηιε〈τ ∀ ∇αυ χ : γιαν σν, χ ηοανη ∀ ∇αυ δο µαυ τυ δι βαο γαν ∀ Βα◊µ µαυ δα ∀ Τραν κη µανγ πηο∑ι, τραν κη δι δα ∀ Μαυ µο λα〈ψ κηονγ 〉ατ ψευ χα◊υ Βιε〈ν χηνγ νανγ ∀ Ξυα〈τ ηυψε〈τ γαν ∀ Τραν κη µανγ πηο∑ι ∀ Τραν µαυ µανγ πηο∑ι ∀ ∆υ κηυα∑ν ηυψε〈τ ∀ Αβχεσ γαν ∀ Ρ µατ ∀ Ρ δ∫χη βανγ ∀ Χηαψ µαυ 〉νγ µατ ∀ ∇αµ τρυνγ τυι µατ ∀ ∇αµ τρυνγ ρυοτ ∀ Τ ϖονγ