TĂNG ÁP ĐỘNG MẠCH PHỔI NGUYÊN PHÁT (PRIMARY PULMONARY HYPERTENSION-PPH) BSNT: Trần Tấn Việt ĐỊNH NGHĨA (DEFINITION) Tất trường hợp PH Trường hợp PAH Ý kiến chuyên gia PHÂN LOẠI (CLASSIFICATION)  Phân loại Veince (2003) PHÂN LOẠI (CLASSIFICATION)  Theo Dana Point-Califonie (2008) SINH LÝ BỆNH SINH LÝ BỆNH (PATHOPHYSIOLOGY)  Giảm oxy phế nang  co mạch phổi (do cân yếu tố gây dãn mạch-oxyt nitơ, prostacyclinE-và chất gây co mạch-thromboxanE A2, EndothelinE-1, Angiotensine-II-sau thiếu oxi)  Giảm bề mặt tiết diện ngang mạng lưới mạch máu phổi: + BL nhu mơ phổi (xơ phổi, xơ cứng bì hệ thống) + Tắc nghẽn cục máu đông PA gần xa  Quá tải V P bệnh lý tim mạch + Sự tồn nối tắc (shunts), thuyên tắc tĩnh mạch phổi héman-giomatose mao mạch phổi + Bệnh lý tim trái SINH LÝ BỆNH (PATHOPHYSIOLOGY) TIẾN TRIỂN HUYẾT ĐỘNG VÀ LÂM SÀNG Mạch máu Trung mạc Nội mạc B×nh th-êng CO PAP PVR NYHA I Thời gian TIẾN TRIỂN HUYẾT ĐỘNG VÀ LÂM SÀNG Phì đại tế bào trơn Mạch máu Trung m¹c Dày nội mạc sớm Néi m¹c Bình thường Tổn thương cịn bào tồn CO PAP PVR NYHA I II III Thời gian TIẾN TRIỂN HUYẾT ĐỘNG VÀ LÂM SÀNG Phì đại tế bào trơn Phì đại lớp tế bào trơn Mạch máu Tăng sinh mạch máu lớp nội mạc Trung mạc Dày nội mạc sớm Nội mạc Huyết khối Tổn thương tính co giãn Bình thường Tổn thương hồi phục Tổn thương hồi phục CO PAP PVR NYHA I II III Thời gian IV CHẨN ĐỐN (DIAGNOSIS)  Lâm sàng:  Khó thở gắng sức (95%)  Đau ngực, ngất gắng sức, gợi ý độ nặng  Ho máu số lượng xảy  Dấu hiệu suy thất phải  T2 mạnh ĐMP  TTT hở van  TTTr hở van ĐMP CHẨN ĐOÁN (DIAGNOSIS)  PAPs = RVSP = V2 + RAP + RAP (Right atrial pressure): Dựa vào đường kính TMC dưới, tỷ lệ xẹp hít vào + RVSP (Right ventricular systolic pressure)  PAEDP = 4V2 cuối TTr hở phổi + RAP  PAPm =1/3 PAPs + 2/3 PAPtd CHẨN ĐOÁN (DIAGNOSIS)  Thơng tim (cardiac catheterization) CHẨN ĐỐN (DIAGNOSIS) ??? PCWP (Pulmonary artery wedge pressure): Áp lực động mạch phổi bít  Bóng trơi “ bít” PA  cột máu từ đầu catheter-PA-MM phổi-PV-LA-LV  Tình trạng khơng có dịng máu qua PA bít áp lực điểm nhau: PCW=LAP =LVEDP CHẨN ĐOÁN (DIAGNOSIS) PHÂN ĐỘ TĂNG ÁP PHỔI Brast R J, McGoon M, Torbicki (2004) phân độ mức độ tăng áp động mạch phổi tâm thu sau:  PAH nhẹ: 25 – 45 mmHg  PAH vừa: 45 – 65 mmHg  PAH nặng: > 65 mmHg ĐIỀU TRỊ (TREATMENT) Chống đông + Lợi tiểu + oxy + digoxin Test giãn mạch cấp Dương tính Chẹn kênh ca đường uống Đáp ứng kéo dài Có Tiếp tục điều trị chẹn kênh Ca Âm tính Nguy cao Nguy thấp Xác định mức độ nguy Không Bằng chúng lâm sàng suy thất phải Có Từ từ Mức độ tiến triển Nhanh II, III Phân loại theo WHO IV Dài (>500 m) Khoảng cách Minute Walk Ngắn (90 %, suy tim phải nặng, kháng trị • Tăng CO tăng cung cấp oxy tới 27% • Tử vong liên quan đến thủ thuật từ 15 - 20 % • Chống định:  Mean RAP >20mmHg  Chỉ số Sức cản mạch phổi (PVRI) > 55 units/m²  Tuổi cao có suy thận  Ghép tim phổi (heart-lung transplantation) ĐIỀU TRỊ (TREATMENT) ... lưới mạch máu phổi: + BL nhu mô phổi (xơ phổi, xơ cứng bì hệ thống) + Tắc nghẽn cục máu đông PA gần xa  Quá tải V P bệnh lý tim mạch + Sự tồn nối tắc (shunts), thuyên tắc tĩnh mạch phổi héman-giomatose... hở phổi + RAP  PAPm =1/3 PAPs + 2/3 PAPtd 5 CHẨN ĐOÁN (DIAGNOSIS)  Thơng tim (cardiac catheterization) CHẨN ĐỐN (DIAGNOSIS) ??? PCWP (Pulmonary artery wedge pressure): Áp lực động mạch phổi. .. catheter-PA-MM phổi- PV-LA-LV  Tình trạng khơng có dịng máu qua PA bít áp lực điểm nhau: PCW=LAP =LVEDP 5 CHẨN ĐOÁN (DIAGNOSIS) PHÂN ĐỘ TĂNG ÁP PHỔI Brast R J, McGoon M, Torbicki (2004) phân độ mức độ tăng