1 B GIO DC V O TO B Y T TRNG I HC Y H NI HONG ANH KếT QUả LÂU DàI CủA PHẫU THUậT ĐIềU TRị LáC TRONG CƠ NăNG BẩM SINH LUN VN THC S Y HC H NI 2012 2 B GIO DC V O TO B Y T TRNG I HC Y H NI HONG ANH KếT QUả LÂU DàI CủA PHẫU THUậT ĐIềU TRị LáC TRONG CƠ NăNG BẩM SINH Chuyờn ngnh : Nhón khoa Mó s : 60.72.56 LUN VN THC S Y HC Ngi hng dn khoa hc: TS. Lấ TH KIM XUN H NI - 2012 3 Chữ viết tắt BN : Bệnh nhân DVD : Lác đứng phân ly IOOA : Quá hoạt chéo bé LTCNBS : Lác trong cơ năng bẩm sinh NC : Nghiên cứu PD : Diop lăng kính PT : Phẫu thuật RGNC : Rung giật nhãn cầu TE : Trẻ em TG2M : Thị giác hai mắt TL : Thị lực TN : Trực ngoài TT : Trực trong 4 ĐẶT VẤN ĐỀ Lác trong cơ năng bẩm sinh là bệnh lác xuất hiện ngay từ lúc mới sinh có thể có ngay từ khi sinh ra hoặc trong vòng sáu tháng đầu sau sinh. Là bệnh rất phức tạp về mặt bệnh học, bệnh thường kèm theo các rối loạn vận động nhãn cầu kết hợp, do bệnh xuất hiện sớm diễn biến trong thời kỳ phát triển thị giác hai mắt của trẻ nên gây nên tình trạng nhược thị và ảnh hưởng trầm trọng tới sự phát triển thị giác hai mắt của trẻ [48],[61]. Đây là dạng lác phổ biến nhất chiếm tỉ lệ 1%-2% [48],[55]. Việc điều trị bệnh gặp rất nhiều khó khăn do tính chất bệnh sảy ra ở trẻ nhỏ diễn biến trong thời kỳ phát triển thị lực và thị giác hai mắt bên cạnh đó nó còn có nhiều rối loạn vận nhãn đi kèm, khó thăm khám và điều trị. Cho nên rễ dẫn đến lác vẫn tiến triển sau điều trị và có thể mất chức năng thị giác hai mắt vĩnh viễn. Nguyên tắc của điều trị hiện nay là làm thẳng trục nhãn cầu, bảo tồn và phục hồi TG2M, đó là một phức hợp gồm ba khâu: Điều trị nhược thị trước mổ, điều trị bằng phẫu thuật và điều trị phục hồi TG2M sau mổ, mỗi khâu có một vai trò và mục đích nhất định. Điều trị nhược thị và phẫu thuật chỉnh lệch trục nhãn cầu là bước tạo tiền đề cho kết quả điều trị phục hồi TG2M, ngược lại có thị giác hai mắt sẽ đảm bảo cân bằng vận nhãn và giảm tỷ lệ nhược thị tái phát. Tuy nhiên với LTCNBS việc điều trị nhược thị trước mổ là rất khó nhất là đối với trẻ nhỏ không hợp tác [2],[15]. Vậy nên phẫu thuật là khâu quan trọng, bởi có tới 90% các trường hợp lác cần được phẫu thuật. Trên thế giới các nghiên cứu trong những năm gần đây về điều trị lác trong cơ năng bẩm sinh bằng phẫu thuật ghi nhận tỷ lệ thành công của phẫu thuật tăng dần từ 67% sau 5 năm ( Lise SB và cộng sự - 2007[42]) đến 73,6% 5 sau 8 năm trên những bệnh nhân có độ lác lớn tới trung bình là 65PD ( Gole GA và cộng sự - 2011[38]). Cùng với sự phát triển của trình độ chuyên môn, kỹ thuật và các trang thiết bị giúp cho việc thực hiện phẫu thuật chiếm tỉ lệ cao và dễ hơn, nên hiện nay nhiều nghiên cứu cho thấy rằng phẫu thuật điều trị lác trong cơ năng bẩm sinh có vai trò quan trọng trong việc cải thiện thị lực và phục hồi chức năng thị giác hai mắt cho bệnh nhân: Tỉ lệ không nhược thị tăng lên trước mổ là 60%, sau mổ là 78% ( Pulur NK (2004) [41]). Thị giác cũng được phục hồi 30,6% ( Curtis R (2008) [23]), 36,1% có mức phù thị với bệnh nhân mổ trước 2 tuổi sau 8 năm ( Trikalinos TA ( 2005) [57]. Ở Việt Nam, nghiên cứu PT điều trị LTCNBS ở BN ≤ 5 tuổi của Đặng Thị Phương năm 2008 [6] cho thấy kết quả điều trị cân bằng trục nhãn cầu là 80%; 24,2% BN có TG2M ở mức đồng thị tại 6 tháng sau phẫu thuật. Như vậy đã có một số tác giả trong nước và nước ngoài tiến hành nghiên cứu về kết quả của phẫu thuật điều trị LTCNBS nhưng chưa có NC nào thực hiện với thời gian dài hơn trong khi đó ở TE giai đoạn phục hồi hệ thống TG diễn ra muộn hơn [2],[48]. Để góp phần đánh giá thêm hiệu quả của phẫu thuât điều trị lác trong cơ năng bẩm sinh với thời gian theo dõi hậu phẫu dài hơn, chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài: "Kết quả lâu dài của phẫu thuật điều trị lác trong cơ năng bẩm sinh” với hai mục tiêu: 1. Đánh giá kết quả lâu dài của phẫu thuật điều trị lác trong cơ năng bẩm sinh tại khoa Mắt trẻ em Bệnh viện Mắt Trung ương. 2. Tìm hiểu một số yếu tố liên quan đến kết quả phẫu thuật. 6 Chương 1 TỔNG QUAN 1. LÁC TRONG CƠ NĂNG BÂM SINH (LTCNBS) 1.1. Định nghĩa LTCNBS Là bệnh lác cơ năng xuất hiện ngay từ khi trẻ mới sinh hoặc trong vòng 6 tháng đầu sau sinh, là dạng lác phổ biến nhất với tỉ lệ 1%-2% [48],[61]. 1.2. Nguyên nhân Cho tới nay vẫn còn chưa rõ nên vẫn thường gọi là vô căn [1], theo một số quan điểm trước đây như: Quan điểm Worth (1903) [48],[61]: LTCNBS là do không có khả năng hợp thị của vỏ não nguyên phát vì vậy không có khả năng phục hồi TG2M sau phẫu thuật. Quan điểm Chavasse (1939)[48],[61], cho rằng LTCNBS là do lệch trục nhãn cầu nguyên phát vì thế nó phá vỡ sự phát triển TG2M dẫn đến mất TG2M. Còn có một số yếu tố khác có thể gây nên LTCNBS là do bất thường về giải phẫu của cơ, viễn thị,di truyền,thiếu cân,đẻ non [48],[61],[31]. 1.3. Đặc điểm lâm sàng 1.3.1. Thị lực LTCNBS thường kết hợp với nhược thị, chúng ta khó đánh giá chính xác được tỉ lệ nhược thị đặc biệt là ở trẻ nhỏ, tỷ lệ nhược thị tăng dần theo thời gian nếu lác không được điều trị. Nhiều trẻ tự thay đổi mắt luân phiên để nhìn cố định vào vật, một số lại có khả năng cố định mắt chéo khi nhìn sang 7 bên (dung mắt phải để nhìn sang trái và dung mắt trái để nhìn sang phải) chứng tỏ thị lực hai mắt ngang bằng. Những trẻ nhìn cố định chéo có thể nhược thị trung bình [24]. Một số trẻ khác có sở thích nhìn cố định một mắt do vậy thường gây nên nhược thị cho mắt kia sau vài tháng [48],[61]. Theo nghiên cứu của nhóm tác giả về LTCNBS cho thấy tỷ lệ nhược thị 19% ở lần khám khi trẻ 2 tháng tuổi và tăng lên 38% đến 42% khi trẻ được 6 tháng tuổi [50], và sau vài năm tỷ lệ nhược thị là 41%- 72% [61]. 1.3.2. Độ lác LTCNBS có độ lác lớn hơn lác xuất hiện muộn thương là trên 15 o , độ lác nhìn xa và gần là như nhau. Đo độ lác bằng nghiệm pháp che mắt và lăng kính ở trẻ nhỏ thường khó, nên thường đo bằng phương pháp Krimky và Hirchberg [48],[61]. 1.3.3. Khúc xạ Thường trẻ bị LTCNBS có khúc xạ như trẻ cùng lứa tuổi, nếu có tật khúc xa thì thường là viễn thị nhưng ít khi cận thị [48],[61]. Theo nghiên cứu của một số tác giả về LTCNBS thì hầu hết trẻ có viễn thị nhẹ và trung bình trong đó khoảng 20% lớn hơn +3D, 12% > 4D còn cận thị chỉ dưới 10% [50]. 1.3.4. Xoay nhãn cầu Trẻ thường bộc lộ hạn chế khả năng đưa mắt ra ngoài, sự giả hạn chế vận nhãn là thứ phát của tật nhìn cố định chéo. Nếu trẻ có thị lực hai mắt cân bằng thì trẻ sẽ không cần phẩi đưa mắt kia ra ngoài. Trẻ sử dụng mắt đưa vào để nhìn về phía đối diện. Trong trường hợp ấy sẽ xuất hiện hạn chế vận nhãn ra ngoài ở hai bên. Nếu có nhược thị thì chỉ có mắt tốt cố định vào vật nhìn nên mắt bị nhược thị sẽ xuất hiện yếu cơ đưa ra ngoài [48],[61]. 1.3.5. Các rối loạn vận nhãn kết hợp với LTCNBS. * Lác đứng phân ly (Dissociated Vertical Deviation - DVD): 8 DVD bao gồm sự lác mắt lên trên từ từ của một mắt hoặc luân phiên, khi xoáy măt ra ngoài cũng có thể thấy măt đưa lên trên hoặc khi xoáy măt vào trong thì măt đưa xuống dưới. DVD có thể ẩn, chỉ xuất hiện khi mắt bị che, có thể xuất hiện luân hồi hoặc cố định. Phân biệt với lác đứng ở chỗ là DVD không có lác xuống dưới ở mắt bên kia khi che mắt [46]. DVD được chia làm 4 độ: I, II, III, IV tương ứng với 1mm, 2mm, 3mm, 4mm cao hơn lên trên, sự khác nhau này giữa hai mắt tính từ vùng rìa ở 6 giờ. DVD có thể xuất hiện sớm khi trẻ 2 tháng tuổi, nhiều nhất ở tuổi thứ hai, sau 3 tuổi tỷ lệ xuất hiện DVD giảm 10% mỗi năm [34]. Tỷ lệ DVD ở bệnh nhân LTCNBS cao khoảng 72% sau 10 năm theo dõi [34], [50]. Mayer K [44] gặp 13,5%, Kenn JM [40] gặp 15%. Phẫu thuật thẳng trục nhãn cầu sớm của LTCNBS không làm giảm tỷ lệ DVD [46], [34], [61]. Nguyên nhân của DVD vẫn còn chưa rõ ràng. Guyton cho rằng do sự phát triển thị giác hai mắt bất thường gây nên sự tiếp nhận bất cân bằng của hệ thống tiền đình. Một số tác giả khác thì cho rằng DVD là do yếu tố thần kinh và DVD liên quan đến sự phá vỡ phát triển TG2M giai đoạn sớm [61]. * Quá hoạt chéo bé (Inferion Oblique Overaction- IOOA): IOOA xuất hiện khi mắt đưa lên trên và liếc vào trong, thường xảy ra ở cả hai mắt nhưng không cân xứng, mắt ít quá hoạt thường khó phát hiện hơn. Quá hoạt chéo bé cũng có thể chỉ xuất hiện ở một mắt. Quá hoạt chéo bé ở trẻ LTCNBS tương đối cao tới 78% sau 10 năm theo dõi [34], Kenn JM [40] gặp 30%. IOOA được chia làm 4 độ: I, II, III, IV tương ứng với 1mm, 2mm, 3mm, 4mm cao hơn lên trên khi đưa mắt lên trên và vào trong. Sự khác nhau này giữa hai mắt tính từ vùng rìa ở 6 giờ. Cũng như DVD không có sự liên quan giữa thời gian phẫu thuật lác và sự phát triển IOOA [34], [61]. 9 IOOA và DVD là hai trạng thái gây nên sự đưa mắt lên trên quá mức khi mắt liếc vào trong ở bệnh nhân LTCNBS. Trong IOOA khi mắt đưa vào trong cố định thì ở mắt bên kia có lác xuống dưới trong khi liếc ra ngoài, còn DVD thì lác xuống dưới ở mắt bên kia không sảy ra. DVD và IOOA có thể xảy ra đồng thời ở bệnh nhân LTCNBS [34]. * Rung giật nhãn cầu ẩn (RGNC): RGNC ẩn cũng thường kết hợp với LTCNBS nhưng ít hơn so với DVD và IOOA. RGNC ẩn là rung giật nhãn cầu cả hai mắt, nó xuất hiện khi một mắt bị che, thường là RGNC kiểu lò so với pha nhanh về phía mắt không bị che. RGNC giảm dần theo thời gian, nó liên quan đến sự phá vỡ phát triển thị giác giai đoạn sớm [61]. Tỷ lệ RGNC ẩn có thể gặp từ 12,5% đến 25% [40], [44]. * Lác trong bẩm sinh có hội chứng chữ A, chữ V: Lác trong có hội chứng chữ A là góc lác tăng khi nhìn lên trên, giảm khi nhìn xuống, chênh lệch góc lác giữa tư thế nhìn lên và nhìn xuống lớn hơn hoặc bằng 10 độ lăng kính. Nguyên nhân là do sự thiểu năng của hai cơ trực ngoài, thiểu năng cơ chéo bé hoặc gia tăng cơ trực trên [1],[4],[61]. Lác trong có hội chứng chữ V là góc lác tăng khi nhìn xuống, giảm khi nhìn lên, chênh lệch góc lác giữa tư thế nhìn lên và nhìn xuống lớn hơn hoặc bằng 15 độ lăng kính. Nguyên nhân là do sự gia tăng của hai cơ trực, thiểu năng cơ chéo lớn hoặc gia tăng cơ trực dưới [1],[4],[22], [61]. 1.4. Chẩn đoán phân biệt Trong những năm đầu tiên sau sinh có nhiều bệnh có biểu hiện lâm sàng giống như lác trong cơ năng bẩm sinh gây khó khăn cho quá trình chẩn đoán và điều trị bởi vì những bệnh này quá trình xủ lí cũng như phương pháp khác 10 hẳn với lác trong cơ năng bẩm sinh, do vậy việc phân biệt các bệnh đó trên lâm sàng là rất quan trọng. 1.4.1. Giả lác trong * Nếp quạt: Là nếp da che phủ, lấp một phần góc trong của mắt làm cho mắt trông giống như bị lác vào trong [1]. * Khoảng cách giữa hai đồng tử hẹp : Khoảng cách giữa đồng tử của hai mắt gần nhau hơn bình thường nên làm cho mắt có vẻ giống như lác trong [1]. * Góc Kâpp âm : Hoàng điểm nằm ở phía mũi hơn so với trục đồng tử nên ánh phản quang sẽ nhìn thấy lệch về phía thái dương, do đó mà mắt có vẻ lác trong [1]. Phân biệt các hiện tượng trên với lác trong cơ năng bẩm sinh thực sự bằng phương pháp thăm khám Hischberg, cover- uncover test [1]. Hình 1.1. Giả lác trong 1.4.2. Hội chứng Duane typ I Đây là môt hội chứng bẩm sinh hay gặp ở trẻ em biểu hiện bệnh thường ở một mắt, chỉ có khoảng 20% có ở cả hai mắt, mắt phải gặp nhiều hơn mắt trái [1], [42], [55] Trong hình thái điển hình thường có hạn chế vận nhãn hoặc mất vận nhãn ra ngoài trong khi vận nhãn vào trong bình thường hoặc hạn chế nhẹ. Ngoài ra còn có dấu hiệu kèm theo nữa là khe mi rộng ra khi mắt đưa ra ngoài và khe mi hẹp lại cùng với nhãn cầu thụt vào trong hốc mắt khi mắt liếc vào trong. Nguyên nhân của hội chứng Doane là do không có nhân của dây thần kinh số VI, nên nhánh dây thần kinh III chi phối cho cơ trực trong chia thêm nhánh chi phối cho cả cơ trực ngoài [1], [55]. 1.4.3. Hội chứng Mobius Đây là một hội chứng mà biểu hiện mắt lác vào trong ở cả hai bên kèm theo liệt động tác liếc mắt sang ngang do liệt dây thần kinh số VI cả hai bên. [...]... của Đặng Thị Phương “ Đánh giá kết quả phẫu thuật điều trị lác trong cơ năng bẩm sinh cho thấy kết quả thẳng trục nhãn cầu sau phẫu thuật 6 tháng chiếm 80%, tỷ lệ không nhược thị tăng, thị giác hai mắt được phục hồi dần: Trước phẫu thuật 100% bệnh nhân thử thị lực được không có TG2M, sau phẫu thuật 6 tháng 24,2% bệnh nhân có TG2M ở mức đồng thị 23 Trong những năm gần đây tại khoa Mắt Trẻ Em Bệnh viện. .. hưởng đến kết quả phẫu thuật lác trong cơ năng bẩm sinh bao gồm : Tuổi phẫu thuật, tình trạng nhược thị, lác đứng phân ly, quá hoạt chéo bé, rung giật nhãn cầu ẩn, và các phương pháp phẫu thuật áp dụng 3.5.Tình hình phẫu thuật LTCNBS tại Việt Nam Ngay sau khi thành lập Viện Mắt Trung Ương (1957) vào những năm đầu tiên tại khoa mắt trẻ em đã tiến hành phẫu thuật lác cho cả người lớn và trẻ em, cũng... đức trong nghiên cứu Nghiên cứu được sự đồng ý của ban giám đốc Bệnh Viện Mắt Trung Ương và lãnh đạo khoa Mắt Trẻ Em, Trường Đại Học Y Hà Nội Kết quả được báo cáo trung thực trước hội đồng khoa học Được sự đồng ý và hợp tác của gia đình và người bệnh 31 Chương 3 KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU Chúng tôi tiến hành nghiên cứu trên toàn bộ số bệnh nhân LTCNBS đã được phẫu thuật lại khoa mắt trẻ em Bệnh Viện Mắt Trung. .. phương pháp phẫu thuật đã áp dụng 36 Bảng 3.7 Phương pháp phẫu thuật Bệnh nhân n % 1 34 2 35 23 0 6 5 0 0 106 Phương pháp phẫu thuật Lùi 1 cơ TT mắt lác Lùi TT 2 mắt Lùi TT 2 mắt + buông 2 cơ chéo bé Lùi TT, rút TN mắt lác Lùi TT, rút TN mắt lác + buông 1 cơ chéo bé Lùi TT, rút TN mắt lác + buông 2 cơ chéo bé Lùi TT 2 mắt, rút TN mắt lác Lùi TT 2 mắt, rút TN mắt lác + buông 1 cơ chéo bé Lùi TT 2 mắt, ... hết sau phẫu thuật mà không sử dụng biện pháp điều trị nhược thị nào Tuy nhiên việc điều trị nhược thị sau phẫu thuật khó khăn hơn trước phẫu thuật vì khi đã phẫu thuật mắt cân bằng bệnh nhân và gia đình người bệnh thường không tuân thủ theo phương pháp điều trị tiếp theo do đó mà có thể mang lại kết quả phẫu thuật chưa thật sự được như mong muốn 3 ĐIỀU TRỊ LÁC TRONG CƠ NĂNG BẨM SINH BẰNG PHẪU THUẬT... trọng cho việc điều trị lác trong cơ năng bẩm sinh nên điều trị sớm để nâng cao thị lực tạo điều kiên thuận lợi cho phục hồi thị giác hai mắt Có một số phương pháp để điều trị như: * Phương pháp bịt mắt: Thời gian bịt mắt và mắt được bịt phụ thuộc vào tình trạng mắt nhược thị, phương pháp này thực hiện ở trẻ lớn thường khó do trẻ không phối hợp, mất nhiều thời gian, và ít em lại kết quả phục hồi thị... viễn thị trên 3D, khi điều chỉnh đủ số kính thì độ lác giảm hoặc hết [1], [42], [55] 1.4.7 Lác trong cảm thụ Là dang lác thứ phát sảy ra trong trường hợp một mắt bị mù trước hai tuổi do đó gây lác vào trong Khi khám cần hỏi kỹ tiền sử bệnh mắt và khám toàn diện tìm nguyên nhân gây bênh tránh sai sót [55] 2 ĐIỀU TRỊ LÁC TRONG CƠ NĂNG BẨM SINH 12 Điều trị lác trong cơ năng bẩm sinh là làm cho trục nhãn... các lĩnh vực khác nhau của bệnh lác như: Hà Huy Tiến (1975) [12] nghiên cứu về định lượng trong phẫu thuật lác cơ năng trong đó có LTCNBS và bảng định lượng này vẫn được hầu hết các phẫu thuật viên áp dụng rộng rãi Năm 2002 Luân Thị Loan – Hà Huy Tiến “ Nghiên cứu các hình thái lâm sàng lác cơ năng quy tụ và kết quả xử lý phẫu thuật trong đó có 49 bệnh nhân LTCNBS được phẫu thuật trên 3 tuổi, nhóm... đây tại khoa Mắt Trẻ Em Bệnh viện Mắt Trung Ương đã tiến hành phẫu thuật cho trẻ em LTCNBS ở độ tuổi nhỏ ≤ 5 tuổi nhằm phục hồi lại TG2M tốt hơn cho trẻ, tuy nhiên vẫn chưa có nghiên cứu nào công bố kết quả lâu dài của điều trị phẫu thuật LTCNBS vì vậy chúng tôi nghiên cứu đề tài này nhằm bổ xung thêm hiểu biết về phẫu thuật điều trị LTCNBS 24 Chương 2 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 2.1 ĐỐI TƯỢNG... 34 (32%) bệnh nhân lùi trực trong hai mắt, 1 (0,9%) bệnh nhân lùi trực trong mắt lác 35 (33%) bệnh nhân lùi trực trong và rút trực ngoài mắt lác, 6 (5,7%) bệnh nhân lùi trực trong hai mắt và rút trực ngoài mắt lác Có 36 bệnh nhân có quá hoạt chéo bé từ + 1 đến + 4 (bao gồm cả 2 bệnh nhân có hội chứng chữ V, 4 bệnh nhân có kết hợp với DVD) thì có 30 trương hợp cắt buông cơ chéo bé, còn lại 6 trương hợp . điều trị lác trong cơ năng bẩm sinh với hai mục tiêu: 1. Đánh giá kết quả lâu dài của phẫu thuật điều trị lác trong cơ năng bẩm sinh tại khoa Mắt trẻ em Bệnh viện Mắt Trung ương. 2. Tìm hiểu. ANH KếT QUả LÂU DàI CủA PHẫU THUậT ĐIềU TRị LáC TRONG CƠ NăNG BẩM SINH LUN VN THC S Y HC H NI 2012 2 B GIO DC V O TO B Y T TRNG I HC Y H NI HONG ANH KếT QUả LÂU DàI CủA PHẫU THUậT ĐIềU TRị LáC. hiệu quả của phẫu thuât điều trị lác trong cơ năng bẩm sinh với thời gian theo dõi hậu phẫu dài hơn, chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài: " ;Kết quả lâu dài của phẫu thuật điều trị lác trong