TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI BỘ MÔN TAI MŨI HỌNG GRAND ROUND 2014 U CUỘN CẢNH Người thực hiện: BSNT.Biện Văn Hoàn Người hướng dẫn: Ths.Nguyễn Tiến Hùng HÀ NỘI – 2014 MỤC LỤC MỤC LỤC 2 ĐẶT VẤN ĐỀ 1 CHƯƠNG 1 2 LÂM SÀNG VÀ CHẨN ĐOÁN U CUỘN CẢNH ĐẦU CỔ 2 1.1.ĐẠI CƯƠNG 2 1.1.1.Lịch sử 2 1.1.2.Dịch tễ học 3 1.1.3.Sơ lược về bệnh học và danh pháp 3 1.2.CHẨN ĐOÁN 6 1.2.1.Lâm sàng 6 1.2.2.Xét nghiệm hormon 8 CHƯƠNG 2 11 PHÂN LOẠI VÀ ĐIỀU TRỊ U CUỘN CẢNH ĐẦU CỔ 11 2.1. PHÂN LOẠI 11 2.1.1.Phân loại Shamblin 11 2.1.2.Phân loại Fisch 12 2.2. CÁC PHƯƠNG PHÁP ĐIỀU TRỊ 13 2.2.1. Điều trị u cuộn cảnh vùng cổ 14 2.2.2.Điều trị u cuộn cảnhthái dương 15 2.2.3.Theo dõi sau điều trị 19 2.2.4.Nút mạch trước phẫu thuật 20 KẾT LUẬN 22 TÀI LIỆU THAM KHẢO 1 ĐẶT VẤN ĐỀ U cuộn cảnh vùng đầu cổ (glomus tumor) là khối u hiếm gặp, tiến triển chậm, giàu mạch máu thường gặp ở khu vực tai giữa và xương thái dương. Về mặt vi thể, u cuộn cảnh thuộc nhóm các u cận hạch (paragangliomas) có thể xuất hiện ở nhiều vị trí khác nhau như: tiểu thể cảnh, tiểu thể thần kinh phế vị (glomus vagale) và tiểu thể nhĩ (glomus tympanicum). Theo phân loại của WHO 2004, các khối u này được xếp vào nhóm các khối u cận hạch ngoài thượng thận (extra-adrenal paraganglioma), có thể tiết hoặc không tiết catecholamine mặc dù tỉ lệ tiết hormon là rất nhỏ chỉ khoảng 5%. Ở vùng đầu cổ, tỉ lệ gặp của u cuộn cảnh khoảng 1/1.300.000 người mỗi năm. Mặc dù hiếm gặp song đây là loại u phổ biến thứ hai trong số các khối u của tai giữa, chỉ sau các Schwannoma của tiền đình. U cuộn cảnh đầu cổ hay gặp ở nữ giới, tỉ lệ nam:nữ là xấp xỉ 1:3-6 tùy nghiên cứu. Các tác giả cũng nhận thấy khối u đa số là xuất hiện một bên, và bên trái chiếm ưu thế hơn so với bên phải[5]. Mặc dù bản chất của u đa số là lành tính, phát triển chậm tuy nhiên vì vậy mà các biểu hiện của u cũng ít được chú ý và dẫn tới chậm trễ trong chẩn đoán và điều trị. Trong trường hợp được chẩn đoán muộn, khối u sẽ ăn mòn xương, xâm nhập nội sọ gây ra chèn ép thần kinh và nhu mô não. Vấn đề điều trị u cuộn cảnh hiện nay còn nhiều tranh cãi và chưa có phương pháp điều trị nào tỏ ra có ưu thế tuyệt đối. Về kinh điển, phẫu thuật cắt u là biện pháp được lựa chọn, mặc dù vậy những năm gần đây liệu pháp xạ trị hoặc phẫu thuật bằng Gamma-Knife cũng cho những kết quả ấn tượng về khả năng kiểm soát khối u cũng như hạn chế các biến chứng liên quan tới dây thần kinh sọ. Trong bài này tôi xin trình bày hai vấn đề liên quan tới u cuộn cảnh đầu cổ: 1- Đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán u cuộn cảnh. 2- Phân loại giai đoạn và các phương pháp điều trị khối u cuộn cảnh. 2 CHƯƠNG 1 LÂM SÀNG VÀ CHẨN ĐOÁN U CUỘN CẢNH ĐẦU CỔ 1.1. ĐẠI CƯƠNG 1.1.1. Lịch sử Cuộn cảnh (glomus bodies), hay gặp ở vùng tai giữa và xương thái dương, là tập hợp của các mô cận hạch (paraganglionic tissue) có nguồn gốc từ các tế bào mào thần kinh (neral crest cells) thời kỳ bào thai, gần với nguồn gốc của hệ thần kinh tự động. Tập hợp này được Valentin mô tả lần đầu tiên năm 1840 và được đặt tên là hạch nhĩ (ganglia tympanica). Các cuộn cảnh có nhiệm vụ kiểm soát và điều chỉnh những thay đổi bất thường hoặc bệnh lý của tuần hoàn máu vùng đầu cổ. Năm 1924, Masson báo cáo lần đầu tiên trường hợp khối u cuộn cảnh có nguồn gốc từ các cuộn cảnh tăng sản. Guild (1941) là tác giả đầu tiên mô tả phân bố của các cuộn cảnh trong xương thái dương, theo đó khoảng 50% nằm ở hành cảnh và 25% nằm ở ụ nhô ốc tai. Ông cũng là người đầu tiên nhận ra sự tương đồng về cấu trúc giữa các cấu trúc này ở vùng với các tiểu thể cảnh và đặt tên chúng là (glomus jugulare). Năm 1945, Rosewasser lần đầu tiên báo cáo một trường hợp bệnh nhân (BN) được chẩn đoán u , đồng thời ông cũng là người đầu tiên phát hiện nguồn gốc từ của các khối u mạch vùng tai giữa. Rosewasser cũng là tác giả đầu tiên mô tả kỹ thuật phẫu thuật cắt khối u . Ngày nay, theo phân loại của WHO 2004, u cuộn cảnh nói chung và u nói riêng được xếp vào nhóm các khối u cận hạch ngoài thượng thận (extra- adrenal paraganglioma), các khối u này có thể tiết hoặc không tiết catecholamine mặc dù tỉ lệ tiết là rất nhỏ chỉ khoảng 5%. 3 1.1.2. Dịch tễ học Tỉ lệ gặp của u cuộn cảnh khoảng 1/1.300.000 người mỗi năm. Mặc dù hiếm gặp song đây là loại u phổ biến thứ hai trong số các khối u của tai giữa, chỉ sau các Schwannoma của tiền đình. U cuộn cảnh hay gặp ở nữ giới, tỉ lệ nam:nữ là xấp xỉ 1:3-6 tùy nghiên cứu. Các tác giả cũng nhận thấy khối u đa số là xuất hiện một bên, và bên trái chiếm ưu thế hơn so với bên phải. Hầu hết các khối u được phát hiện ở các BN lứa tuổi từ 40-70[5]. 1.1.3. Sơ lược về bệnh học và danh pháp Danh pháp U cuộn cảnh có nguồn gốc từ các tế bào chính của các mô cận hạch cấu tạo nên cuộn cảnh. Do các cuộn cảnh có bản chất là các tế bào thần kinh nội tiết, có chức năng điều tiết tuần hoàn vùng đầu mặt cổ chủ yếu thông qua các receptor nhạy cảm hóa học (chemoreceptor), u cuộn cảnh còn có tên khác là chemodectoma. U cuộn cảnh thái dương thường xuất phát từ các cuộn cảnh nằm dọc theo thành của hành cảnh, trên đường đi của nhánh nhĩ dây thần kinh thiệt hầu ( dây IX hay dây Jacobson) tới ụ nhô của ốc tai. Khối u cũng có thể xuất phát từ các cuộn cảnh dọc theo nhánh nhĩ của dây thần kinh phế vị ( dây X hay dây Arnold). Hiếm gặp hơn là trường hợp u cuộn cảnh phát triển trực tiếp từ các dây thần kinh mặt[4]. Theo giải phẫu đại thể, u cuộn cảnh vùng đầu cổ được xếp thành 2 nhóm: u cuộn cảnh thái dương và u cuộn cảnh vùng cổ. U cuộn cảnh thái dương gồm 2 nhóm có tên gọi khác nhau phụ thuộc vào vị trí xuất phát của chúng từ ụ nhô của ốc tai hay từ hành cảnh: u cuộn cảnh hòm nhĩ (glomus tympanicum tumors) và u (glomus jugulare tumors). Trong trường hợp khối u phát triển rộng xâm lấn cả tai giữa và thì được gọi là u cuộn cảnh hòm nhĩ (jugulotympanic glomus tumors). 4 U cuộn cảnh vùng cổ gồm: U tiểu thể cảnh ( carotid body tumor) có nguồn gốc từ các tiểu thể cảnh và u cuộn cảnh phế vị có nguồn gốc từ các cuộn cảnh dọc theo dây X. Tuy nhiên về mặt cấu trúc vi thể do không thể phân biệt được sự khác biệt giữa u cuộn cảnh với các khối u tủy thượng thận hoặc các khối u cận hạch ở các vị trí khác của cơ thể nên WHO (2004) xếp u vào nhóm các khối u cận hạch ngoài thượng thận (extra-adrenal paraganglioma) và sử dụng tên này như danh pháp quốc tế mới. Tuy nhiên do đa số các khối u cận hạch ngoài thượng thận ở vùng đầu cổ là các khối u không tiết hormon, một số tác giả sử dụng tên riêng dành cho nhóm u này là u cận hạch vùng đầu cổ (head and neck paraganglioma) để phân biệt với các khối u cận hạch tiết hormon ở lồng ngực và ổ bụng. Trong phạm vi bài này để tiện cho việc theo dõi tôi vẫn sử dụng danh pháp cũ là khối u cuộn cảnh. Hình 1: U cuộn mạch vùng đầu cổ 5 Vài nét về đặc điểm bệnh học Các khối u cận hạch nhìn chung đều có hai loại tế bào: tế bào chính (chief cells) và tế bào đệm, trong đó các tế bào chứa các hạt dự trữ catecholamines. Tuy nhiên chỉ dưới 5% số u cận hạch vùng đầu cổ (u cuộn cảnh) có khả năng tiết ra norepinephrine [2]. Trên tiêu bản mô học, tế bào chính xếp thành đám và được bao bọc bởi các tế bào đệm, bên trong tổ chức mô đệm giàu mạch máu. Hình 2: Câu trúc vi thể u cuộn cảnh (A: x100, B: x200, C: nhuộm synaptophisin, D: nhuộm S-100) U cuộn cảnh ác tính rất hiếm gặp, tỉ lệ chỉ dưới 5%. Việc chẩn đoán tính chất ác tính không phụ thuộc vào tổ chức mô học mà phụ thuộc vào có hay không có tổn thương di căn xa[3]. U cuộn cảnh có thể phát triển xâm lấn rộng vào các tổ chức lân cận. Chúng có thể gây phá hủy xương đá hoặc phát triển từ nội sọ, xuyên qua màng não hố sau hoặc lan tràn dọc theo các dây thần kinh sọ trong hành cảnh, xoang đá (petrosal sinus) và động mạch cảnh. Một thể hiếm gặp hơn là khối u có thể phát triển xuyên qua màng não hố giữa. Trong trường hợp khối u 6 cuộn cảnh ngoại sọ lan theo tĩnh mạch cảnh có thể gây chèn ép dẫn lưu tĩnh mạch gây giãn tĩnh mạch dưới da và tạo thành khối ở cổ trong giai đoạn muộn[6]. Sự liên quan mật thiết nói trên của u cuộn cảnh với các cấu trúc của tai trong, các dây thần kinh sọ cũng như các mạch máu lớn vùng cổ kèm theo đặc điểm giàu mạch của khối u và khả năng xâm lấn nội sọ của nó là các yếu tố chính gây ra các biến chứng trong phẫu thuật cắt bỏ u. 1.2. CHẨN ĐOÁN 1.2.1. Lâm sàng Giai đoạn đầu Ù tai là triệu chứng chính. Ù nhiều, tiếng ù giống như tiếng thổi theo nhịp mạch ở một bên tai, tăng lên khi bệnh nhân làm một cố gắng thể xác như bê vật nặng. Tiếng ù sẽ giảm khi chúng ta đè mạnh vào máng cảnh. Nghe kém cũng là triệu chứng hay gặp. Bệnh nhân nghe kém ở một bên tai ngày càng tăng. Điếc theo kiểu dẫn truyền. Màng nhĩ của bệnh nhân bị xung huyết màu hồng nhạt, có vài mao quản bị giãn (tia máu) ở phía trước và dưới. Giai đoạn toàn phát Triệu chứng về tai: Điếc một bên, kiểu dẫn truyền. Ù tai thường giảm dần, nhất là khi mê nhĩ bị phá huỷ. Chóng mặt: do khối u lan vào mê nhĩ hoặc vào hố cầu-tiểu não. Khám tai: Trong ống tai ngoài có khối u to bằng đầu ngón tay út, màu xám hồng, giống như pôlíp, làm căng cửa tai. Khối u có đặc điểm: dày, sùi như vỏ cam sành, đập theo nhịp mạch, rất dễ chảy máu. Vùng xương chũm có thể sưng, vùng tuyến mang tai và sau trâm thường bị đóng bánh. 7 Đôi khi u phát triển về phía máng cảnh làm phồng cơ ức đòn chũm và da. Khi sờ có hiện tượng rung. Khi nghe có tiếng thổi. Triệu chứng thần kinh: Khối u phát triển về phía mê nhĩ và phía lỗ rách sau gây ra bại liệt một số dây thần kinh sọ. - Dây số VII bị liệt theo kiểu ngoại biên do bị chèn ép ở hòm nhĩ hoặc ở mê nhĩ hoặc ở góc cầu tiểu não, thường là liệt toàn bộ, ít khi liệt bán phần. - Các dây số IX, số X, số XI có thể bị liệt riêng lẻ từng dây một hoặc chung cả nhóm. Nếu cả 3 dây cùng bị liệt, bệnh nhân sẽ có hiện tượng liệt một bên ở màng hầu, ở họng, ở thanh quản, ở cơ thang, ở cơ ức đòn chũm. - Dây số XII cũng thường dễ bị liệt: Nửa bên lưỡi bị teo và vẹo về bên bệnh. - Dây số V ít bị thương tổn, chúng ta chỉ thấy dây V bị liệt khi u lan đến mỏm xương đá. Hình 3: U cuộn cảnh thái dương (Fisch B) và hình CLVT Giai đoạn nặng Khối u xâm nhập vào hố não sau, chủ yếu là góc cầu tiểu não qua lỗ rách sau. Bệnh nhân có hội chứng tăng áp lực nội sọ (nhức đầu, tinh thần trì trệ, nôn, mạch chậm, phù nề gai mắt), hội chứng tiểu não (mất thăng bằng, [...]... CHƯƠNG 2 PHÂN LOẠI VÀ ĐI U TRỊ U CUỘN CẢNH Đ U CỔ 2.1 PHÂN LOẠI Có 2 phân loại chính được sử dụng trên lâm sàng cho u cuộn cảnh là phân loại Shamblin và phân loại Fisch 2.1.1 Phân loại Shamblin Phân loại Shamblin là phân loại được sử dụng phổ biến trong u cuộn cảnh nguồn gốc ti u thể cảnh ( carotid body tumor), được Shamblin và cs đưa ra từ những năm 1971 Hình 4: Phân loại Shamblin cho u cuộn cảnh vùng... để ph u thuật viên có thể tiên lượng được các khó khăn trong cuộc mổ 14 2.2.1 Đi u trị u cuộn cảnh vùng cổ Đi u trị ph u thuật Ph u thuật cắt bỏ u là phương pháp đi u trị triệt căn duy nhất cho các u cuộn cảnh vùng cổ Trước kia, khi các kỹ thuật tạo hình mạch m u chưa được phát triển, ph u thuật cắt bỏ u có tỉ lệ tử vong rất cao từ 5-30% Tuy nhiên ngày nay đây là phương pháp đi u trị được khuyến cáo... điểm cần chú ý đó là Fisch D luôn luôn phải được phân loại kèm theo với mức độ C ( ví dụ C3Di2) Hình 6: Hình minh họaphân loại Fisch cho u cuộn cảnh thái dương 2.2 CÁC PHƯƠNG PHÁP ĐI U TRỊ Chiến lược đi u trị u cuộn cảnh vùng đ u cổ hiện vẫn chưa được thống nhất hoàn toàn Các biện pháp đi u trị có thể bao gồm: ph u thuật, xạ trị, gamma knife (với u ), nút mạch và đi u trị kết hợp Việc chẩn đoán trước... hơn các nghiên c u lớn chứng minh tính hi u quả của nó Các phương pháp khác Các phương pháp đi u trị khác tương tự như u cuộn cảnh vùng cổ Bảng 2: Tiếp cận đi u trị u cuộn cảnh vùng đ u cổ Vị trí và giai đoạn u Đi u trị u tiên Kiểm tra thần kinh trong mổ Shamblin I PT Không Shamblin II PT Không Shamblin III PT Dây X, XII U cuộn cảnh phê vị PT Tùy vào vị trí và xâm lấn Fisch A PT Không Fisch B PT Dây... chung với các khối u cuộn cảnh vùng cổ Shamblin I và II, nút mạch trước ph u thuật không cần thiết phải thực hiên thường quy Tuy nhiên đối với các khối u Shamblin III thì nút mạch trước ph u thuật là cần thiết Đối với các u cuộn cảnh phế vị, nút mạch hay không cần phụ thuộc vào từng trường hợp cụ thể Nút mạch trước ph u thuật u cuộn cảnh thái dương Động mạch cấp m u cho u cuộn cảnh thái dương phụ thuộc... cắt u vẫn là phương án đi u trị ti u chuẩn cho đa số các trường hợp do đây là biện pháp đi u trị triệt căn duy nhất Tùy thuộc vào số lượng, vị trí và kích thước u, tuổi tác và thể trạng BN, các biện pháp đi u trị không triệt căn khác có thể được áp dung như xạ trị, gamma knife hay thậm chí chiến lược “chờ đợi và kiểm tra” Nút mạch trước mổ làm giảm nguy cơ chảy m u trong mổ Các khối u cuộn cảnh xếp loại. .. BN có khối u cuộn cảnh nhĩ ( Fisch A và Fisch B), ph u thuật cắt bỏ hoàn toàn khối u là lựa chọn đi u trị đ u tay n u BN không có chống chỉ định về gây mê Các khối u này thường gây ù tai và điếc dẫn truyền ở giai 16 đoạn sớm Ph u thuật cắt bỏ khối u có thể thực hiện được ở h u hết các trường hợp với tỉ lệ biến chứng thần kinh rất thấp Schick và cs báo cáo kết quả ph u thuật của 10BN u cuộn cảnh nhĩ cho... sau xạ trị cũng là một y u 19 tố cần cân nhắc đặc biệt là ở các BN trẻ Ph u thuật cũng khó khăn hơn ở các BN đã xạ trị song không đạt được kiểm soát khối u Xạ ph u bằng gamma knife Xạ ph u bằng gamma knife là phương pháp đi u trị mới cho các BN u cuộn cảnh cảnh nhĩ Không giống như xạ trị thông thường, phương pháp này chỉ dùng li u xạ trị thấp từ 12-18Gy Nghiên c u của Foote và cs trên 25 BN u cuộn cảnh. .. KẾT LUẬN U cuộn cảnh vùng đ u cổ là khối u nội tiết thần kinh hiếm gặp tiến triển chậm, gi u mạch m u thường gặp ở khu vực tai giữa và xương thái dương Mặc dù bản chất của u đa số là lành tính, phát triển chậm tuy nhiên vì vậy mà các bi u hiện của u cũng ít được chú ý và dẫn tới chậm trễ trong chẩn đoán và đi u trị Vấn đề đi u trị u cuộn cảnh hiện nay còn nhi u tranh cãi tuy nhiên tới nay ph u thuật... của u cuộn cảnh vào khoảng 4,2 đến 13,8 năm theo một số tác già Nút mạch có thể làm chậm khả năng phát triển của khối u trong một thời gian ngắn nhưng không có tác dụng đi u trị triệt căn do đó biện pháp này thường được lựa chọn để đi u trị trước ph u thuật nhằm giảm nguy cơ chảy m u ở các khối u Shamblin III 2.2.2 Đi u trị u cuộn cảnhthái dương Đi u trị ph u thuật Năm 1945 Rosenwasser lần đ u tiên . liên quan tới u cuộn cảnh đ u cổ: 1- Đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán u cuộn cảnh. 2- Phân loại giai đoạn và các phương pháp đi u trị khối u cuộn cảnh. 2 CHƯƠNG 1 LÂM SÀNG VÀ CHẨN ĐOÁN U CUỘN CẢNH. mổ. 14 2.2.1. Đi u trị u cuộn cảnh vùng cổ Đi u trị ph u thuật Ph u thuật cắt bỏ u là phương pháp đi u trị triệt căn duy nhất cho các u cuộn cảnh vùng cổ. Trước kia, khi các kỹ thuật tạo hình mạch m u chưa. 2 PHÂN LOẠI VÀ ĐI U TRỊ U CUỘN CẢNH Đ U CỔ 2.1. PHÂN LOẠI Có 2 phân loại chính được sử dụng trên lâm sàng cho u cuộn cảnh là phân loại Shamblin và phân loại Fisch. 2.1.1. Phân loại Shamblin Phân