Đại cơng U não Đại cơng u não U não là bệnh lý khá thờng gặp trong trong các bệnh lý ác tính, rất khó đánh giá tỉ lệ mắc bệnh chính xác do nhiều khó khăn trong phát hiện bệnh. tỉ lệ mắc bệnh thay đổi tùy theo từng nớc, tùy lứa tuổi và giới. ở úc, u não chiếm 2% các bệnh ác tính đợc phát hiện. Là nguyên nhân tử vong của 7% các trờng hợp chết do ung th ở lứa tuổi dới 70, và là nguyên nhân tử vong của 20% các trờng hợp chết do ung th lứa tuổi dới 15. Tỉ lệ U não lành tính chỉ chiếm khoảng 30% các loại u não đợc phát hiện. Các yếu tố thuận lợi gây U não thờng là: yếu tố di truyền, môi trờng, tia xạ ,hóa chất, nhiễm trùng và chấn thơng. Phân loại u não: t chc y t th gii thng nht phân loại dựa theo nguồn gốc tế bào. Cú th lit kờ mt s loi u thng gp nh sau: 1. U từ tế bào biểu mô thần kinh 1.1. U tế bào hình sao: Là loại u phổ biến nhất. Dựa theo hình ảnh tổ chức học, u đ- ợc chia làm 4 giai đoạn tuỳ theo mức độ ác tính ( từ 1 4 ), nhng độ chính xác hạn chế vì chỉ phản ánh hình ảnh tế bào của mẫu thử chứ không phải của cả khôí u. 1.2. U tế bào hình sao nhỏ (oligodendroglioma): U phát triển chậm, có ranh giới rõ 1.3. U tế bào vách não thất và đám rối mạch mạc. - Ependimoma : Xảy ra ở bất cứ vị trí nào của hệ thống não thất, hay gặp ở não thất 4. Thâm nhiễm tổ chức não xung quanh và có thể lan qua hệ thống lu thông DNT - Papilloma của đám rối mạch mạc: Hiếm và thờng lành tính 1.4. U tuyến tùng: Hiếm, có thể ác tính 1.5. U tế bào ít biệt hoá và tế bào bào thai: 1 - Medulloblastoma: U ác tính ở trẻ em, mọc từ thuỳ giun, có thể lan qua DNT - Glioblastoma: rất ác tính với các tế bào không biệt hoá 2. U từ màng não : Xuất phát từ màng nhện, có liên quan nhiều với các xoang tĩnh mạch, nhng có thể thấy ở đỉnh não hoặc nền sọ. Thờng gây chèn ép hơn là thâm nhiễm. Phần lớn lành tính 3. U từ tế bào Schwan : U không thâm nhiễm, phát triển chậm. Thờng gặp u dây 8, dây 5, dây2. 4. U có nguồn gốc từ thành mạch : Haemangioblastoma Thờng xảy ra ở nhu mô tiểu não và tuỷ. Đợc Lindau mô tả đầu tiên năm 1926 ( U ở tiểu não kèm u tơng tự ở võng mạc, kết hợp với kén nớc ở tuỵ và gan ) 5. U tế bào mầm : - Germinoma: U của nguyên bào hình cầu - Teratoma: u hỗn hợp các tổ chức rất biệt hoá: Da, cơ, xơng 6. U có nguồn gốc từ phần hầu kém phát triển - U sọ hầu: Xuất phát từ tế bào biểu mô miệng, có liên quan mật thiết với hố yên - U nang epidermoid - U nang colloid 7. U tuyến yên 8. Lymphoma : gần não thất, hệ thống mạh. U thờng nhiều ổ, ác tính 9. U di căn : Phn ln di cn t u phi, K tin lit tuyn, u bung trng ph n. Mt s di cn t ung th ng tiờu húa. Sinh bệnh học u não U não sẽ gây hội chứng tăng áp lực trong sọ bởi nhiều cơ chế khác nhau: 2 - Tắc nghẽn lu thông DNT: 1 ngày đám rối mạch mạc tiết khoảng 500ml DNT, chảy qua hệ thống não thất vào khoang dới nhện, qua lỗ Magendi và lỗ Luschka, đ- ợc hấp thu qua hệ thống tĩnh mạch dới nhện. Khi có khối choán chỗ gần hệ thống não thất ( u hố sau, u não thất ) làm tắc nghẽn l u thông gây dãn não thất. Giai đoạn đầu, cơ thể bù trừ bằng tống DNT xuống ống sống. Nếu kéo dài gây tăng áp lực. (Hình 1) - Phù não: Là tình trạng tăng thể tích não trong hộp sọ do tăng nớc và điện giải. Có 3 loại phù não chính + Phù não do vận mạch: Do phá vỡ cục bộ hàng rào máu não, gây thoát dịch và Protein qua thành mạch vào gian bào. Phù não vận mạch diễn biến theo trình tự : Tăng tính thấm thành mạch Có chênh lệch áp lực giữa mạch máu và khoảng gian bào ứ dịch ở gian bào r Hình 1. Lu thông dịch não tủy 3 + Phù não tế bào: Phù cấp tính tất cả các yếu tố tế bào não ( tế bào nội mạc, thành phần đệm, neuron ) cùng với giảm thể tích khoảng gian bào não. Hay gặp trong thiếu máu não, chấn thơng + Phù não trung gian: DNT thoát qua gian bào vào chất trắng quanh não thất do tắc ngẽn lu thông. - Khối choán chỗ: Tình trạng tăng áp lực sọ tuỳ thuộc vị trí, tính chất, tốc độ phát triển của khối u Tình trạng tăng áp lực trong sọ kéo dài không đợc can thiệp sẽ dẫn tới thay đổi vị trí não ( thoát vị ). Có 4 vị trí thoát vị chính: - Thoát vị dới liềm não - Thoát vị cạnh lều tiểu não - Thoát vị qua lều trung tâm - Thoát vị qua lỗ chẩm Chẩn đoán u não 1. Lâm sàng: 1.1. Hội chứng tăng áp lực trong sọ - Đau đầu: Tăng lên khi đi bộ, buổi sáng. Giảm khi nôn - Nôn và buồn nôn: Nôn vọt, thờng vào buổi sáng - Ngủ gà - Mờ mắt, phù gai thị: do dẫn truyền áp lực tăng dọc bao dới nhện của thần kinh thị giác. Sau giai đoạn phù gai sẽ dẫn tới teo gai - Nhìn đôi do dây 6 bị căng do thân não bị đẩy - ở trẻ em: Thóp phồng 1.2. Động kinh: Th hin di nhiu dng khỏc nhau 4 - Động kinh cục bộ - Động kinh toàn thể - Động kinh cục bộ dẫn tới toàn thể Theo một số thống kê có khoảng 30% bệnh nhân u não bị động kinh. Khoảng 10% bệnh nhân bị động kinh có u não, nhất là động kinh cục bộ. 1.3. Các triệu chứng do rối loạn chức năng não 1.3.1. U trên lều - Vùng trán: yếu chi và mặt bên đối diện; nói khó nếu thơng tổn ở bán cầu trội; thay đổi tính cách - Vùng thái dơng: Nói khó nếu thơng tổn bán cầu trội, mất thị lực đồng danh 1/4 trên 5 - Vùng đỉnh: Rối loạn cảm giác; mất thị lực đồng danh 1/4 trên; Lẫn lộn phải trái ( bán cầu trội ) - Vùng chẩm: Bán manh đồng danh - Vùng thể trai: Hội chứng mất đồng động - Nền sọ: Tổn thơng các dây TK sọ ( I, II, III, VI ) 6 - Vùng dới đồi và tuyến yên: rối loạn nội tiết 1.3.2. U dới lều - Tiểu não: Mất điều hoà vận động; rối tầm, rối hớng; nystagmus - Vùng não giữa và thân não: Tổn thơng dây sọ từ 8 12; Tổn thơng tháp, rối loạn tri giác, nôn 1.4. Thoát vị não: - Thoát vị dới liềm não: Rối loạn tri giác, dãn đồng tử - Thoát vị cạnh lều tiểu não: rối loạn tri giác, dãn đồng tử kèm giảm PXAS, liệt chi cùng bên - Thoát vị qua trung tâm lều: Rối loạn tri giác, co đồng tử lúc đầu, sau dãn, đái nhạt. - Thoát vị qua lỗ chẩm: Mê, cứng gáy, rối loạn hô hấp. 2. Cân lâm sàng 2.1. X.Quang sọ, ngực: - U phổi di căn não chiếm tỉ lệ khá cao - Vôi hoá trong sọ 7 - Loãng xơng sọ - Dấu hiệu tăng áp lực sọ: dãn khớp sọ ở trẻ em; dấu ấn ngón tay, mất mỏm yên 2.2. Chụp cắt lớp não: Lu ý - Vị trí thơng tổn: Vùng nào, ngoài não hay trong nhu mô não - ảnh hởng xơng liền kề ( quá sản xơng, huỷ xơng ) - Hiệu chứng choán chỗ: Đờng giữa, ép não thất, dãn não thất - Tỉ trọng khối u: Tăng, giảm - Mức độ ngấm thuốc cản quang - Một u hay nhiều u 2.3. Chụp cộng hởng từ: Thấy đợc các tổn thơng mà chụp cắt lớp không thấy đuợc, xem xét một cách chính xác liên quan giải phẫu của u với các hồi não, não thất, liềm não và lều tiểu não. 2.4. Chụp mạch não: Nhận định tình trạng mach máu nuôi u và liên quan của u với các mạch máu lớn trớc khi phẫu thuật Chẩn đoán phân biệt 1. Bệnh lý mạch máu: - Máu tụ - Phình mạch lớn - Phình mạch - Nhồi máu kèm phù não 2. Chấn thơng - Máu tụ 8 - Dập não 3. Nhiễm trùng - áp xe - U lao - Viêm não 4. Nang nớc: nang dới nhện Điều trị 1. Điều trị ngoại khoa Mục đích: - Sinh thiết - Lấy bỏ một phần u, phối hợp các phơng pháp điều trị khác - Lấy u toàn bộ Điều trị nội trớc và sau mổ - corticoide: Dexamethasone, synacthène - Mannitol 20%, tránh truyền nhiều nứơc - Điều trị động kinh Biến chứng sau mổ - Phù não - Chảy máu - Viêm màng não hoặc dò DNT 2. Điều trị tia xạ: 9 Hiệu quả điều trị phụ thuộc tổng liều và thời gian điều trị. Các phơng pháp hiện nay nhằm mục đích đạt liều cao nhất có thể làm sao có hiệu quả với vùng bệnh lý nhng ít gây hại nhất với não lành. Điều trị bằng tia xạ đặc biệt có giá trị với một số u ác tính: astrocytoma, u di căn, medulloblastoma, germinoma nhng cũng có vai trò trong điều trị một số u lành: u tuyến yên, craniopharyngioma Biến chứng: - Phù não: Có thể hồi phục - Mất myelin: đối với điều trị kéo dài nhiều tuần, nhiều tháng. Hồi phục đợc - Hoại tử não: điều trị kéo dài từ 1 2 năm 3. Các ph ơng pháp khác : - Hoá chất: iu tr trc v sau m cho mt s loi u ỏc tớnh nhy cm vi húa cht - X phu bng Gamma Knife: ch nh cho cỏc trng hp u nóo sõu nu m s li nhiu di chng, u kớch thc nh (ng kớnh di 2,5 cm). - Miễn dịch - Nhiệt độ 10 . tránh truyền nhi u nứơc - Đi u trị động kinh Biến chứng sau mổ - Phù não - Chảy m u - Viêm màng não hoặc dò DNT 2. Đi u trị tia xạ: 9 Hi u quả đi u trị phụ thuộc tổng li u và thời gian đi u trị. . Viêm não 4. Nang nớc: nang dới nhện Đi u trị 1. Đi u trị ngoại khoa Mục đích: - Sinh thiết - Lấy bỏ một phần u, phối hợp các phơng pháp đi u trị khác - Lấy u toàn bộ Đi u trị nội trớc và sau. u c, xem xét một cách chính xác liên quan giải ph u của u với các hồi não, não thất, liềm não và l u ti u não. 2.4. Chụp mạch não: Nhận định tình trạng mach m u nuôi u và liên quan của u với