+ Hệ thống + Hệ thống ĐĐHHĐĐM = hormon M = hormon vào sự toàn vẹn c.n gan. vào sự toàn vẹn c.n gan. Suy, xơ G Suy, xơ G > Rối loạn > Rối loạn ĐĐHHĐĐM dù hệ thống hormon M dù hệ thống hormon . . Khi cắt gan Khi cắt gan > Glc máu > Glc máu > tử vong.> tử vong. + Glc thoái biến theo vòng a. uronic + Glc thoái biến theo vòng a. uronic > acid glucuronic (vai trò > acid glucuronic (vai trò liên hợp khử độc của gan).liên hợp khử độc của gan). + T.Hợp heparin: cần thiết cho quá tr+ T.Hợp heparin: cần thiết cho quá trìình chống đông máunh chống đông máu Rối loạn CH glucid ở ganRối loạn CH glucid ở gan: : 2 bệnh chính2 bệnh chính:: + Bệnh galactose máu+ Bệnh galactose máu: bẩm sinh: bẩm sinh Do thiếu GaDo thiếu Ga 1P1P uridyl transferase: Gauridyl transferase: Ga 1P ứ đọng, 1P ứ đọng, / máu / máu > NT. > NT. GaGa 1P 1P > Nhiễm độc, tổn thơng não (co giật ), gan to, Gan > Nhiễm độc, tổn thơng não (co giật ), gan to, Gan nhiễm mỡ, xơ, đục nhân mắt, acid amin niệu nhiễm mỡ, xơ, đục nhân mắt, acid amin niệu + + Bệnh ứ đọng glycogenBệnh ứ đọng glycogen ở gan: RL di truyền ở gan: RL di truyền glycogen glycogen ,tích tụ ở ,tích tụ ở gan, gan, > 12> 12 16% (16% (33 7%)7%) > gan to, suy CN nhẹ. > gan to, suy CN nhẹ. VVìì glycogen ko đợc sử dụng glycogen ko đợc sử dụng > > ĐĐM khi đói, nhiễm HM khi đói, nhiễm H ++ && lipid lipid máumáu * * ĐĐặc điểm CH lipid ở ganặc điểm CH lipid ở gan + + Nơi duy nhất Nơi duy nhất tạo A.Mật TPtạo A.Mật TP (cholic, chenodeoxycholic a)(cholic, chenodeoxycholic a) + + "O"Acid béo tạo acetylCoA"O"Acid béo tạo acetylCoA/ gan: xảy ra mạnh mẽ/ gan: xảy ra mạnh mẽ 1 phần acetylCoA bị "O1 phần acetylCoA bị "O/ Krebs / Krebs > c.c NL cho gan> c.c NL cho gan Phần lớn acetylCoA => Tổng hợp thể ceton Phần lớn acetylCoA => Tổng hợp thể ceton > mô > mô (NL) (NL) (Acetoacetat sử dụng cho cơ tim, vỏ th.thận (Acetoacetat sử dụng cho cơ tim, vỏ th.thận > Glc> Glc. . Khi đói Khi đói (75%), (75%), ĐĐTTĐĐ, não sử dụng acetoacetat)., não sử dụng acetoacetat). + Là nguồn trực tiếp của TG h.tơng có trong VLDL.+ Là nguồn trực tiếp của TG h.tơng có trong VLDL. + Tổng hợp mạnh Phospholipid (PL)+ Tổng hợp mạnh Phospholipid (PL) LecithinLecithin + CH cholesterol mạnh/gan: tổng hợp, + CH cholesterol mạnh/gan: tổng hợp, este hóa,este hóa,vvà bài tiết.à bài tiết. Cholesterol => cholesterol este hóa: Cholesterol => cholesterol este hóa: Choles.Acyl transferaseCholes.Acyl transferase Cholesterol + AcylCoA Cholesterol + AcylCoA > > Cholesterol este + CoA Cholesterol este + CoA CAT chỉ có ở gan=> tỷ lệ choles este /choles TP CAT chỉ có ở gan=> tỷ lệ choles este /choles TP đánh giá đánh giá c.n gan ( c.n gan ( 0,65, Gan bị t.t 0,65, Gan bị t.t tới 0,5).tới 0,5). S¬ ®å tæng hîp c¸c thÓ ceton/ganS¬ ®å tæng hîp c¸c thÓ ceton/gan Acetoacetyl-CoA CoA AcetylCoA CoA H 2 O AcetylCoA Acetoacetat -Hydroxybutyrat Thiolase HMG-CoA Synthetase HMG-CoA Lyase “K” NADH 2 NAD 2 Acetyl-CoA HMG-CoA Gan nhiễm mỡGan nhiễm mỡ Chủ yếu Chủ yếu TG/gan. Sự tích tụ quá dài TGTG/gan. Sự tích tụ quá dài TG > xơ & suy c.n> xơ & suy c.năăng gan. ng gan. * * GNM do 2 nguyên nhân:GNM do 2 nguyên nhân: ++Acid béo TD h.tơng Acid béo TD h.tơng :: từ TC mỡ, từ thuỷ phân TG của LP (chylomicron) ở các TC ngoài từ TC mỡ, từ thuỷ phân TG của LP (chylomicron) ở các TC ngoài gan gan > AB tự do > AB tự do ở gan. ở gan. Sự tạo thành LP h.tơng ko đáp ứng kịp với tốc độ AB TD vào Sự tạo thành LP h.tơng ko đáp ứng kịp với tốc độ AB TD vào gan gan > TG bị tích tụ > TG bị tích tụ > GNM. > GNM. Trờng hợp này GNM có thể là do: đói Trờng hợp này GNM có thể là do: đói ăăn & nuôi dỡng = chế độ n & nuôi dỡng = chế độ nhiều mỡ; gặp:/nhiều mỡ; gặp:/ĐĐTTĐĐ ko kiểm soát /Nko kiểm soát /NĐĐ thai nghén thai nghén ++ Do q/t tạo LP h.tơng bị cản trởDo q/t tạo LP h.tơng bị cản trở. khi tổng hợp apoprotein bị rối . khi tổng hợp apoprotein bị rối loạn, sự cung cấp LP bị loạn, sự cung cấp LP bị . . Các chất Các chất > GNM: CCl4, Chloroform, Phospho, ch> GNM: CCl4, Chloroform, Phospho, chìì, arsenic., arsenic. (gây ức chế t.hợp protid gan).(gây ức chế t.hợp protid gan). Nguyên nhân GNM: Thiếu protid, các AB cần thiết, các vitamin. Nguyên nhân GNM: Thiếu protid, các AB cần thiết, các vitamin. Nghiện rợu cũng làm tích tụ mỡ ở gan.Nghiện rợu cũng làm tích tụ mỡ ở gan. * * ĐĐặc điểm CH protid/ganặc điểm CH protid/gan + Thoái hóa và TH các aminoacid ko cần thiết:+ Thoái hóa và TH các aminoacid ko cần thiết: Thoái hoá mạnh các a.a: Khử AThoái hoá mạnh các a.a: Khử A O, trao đổi amin (TO, trao đổi amin (TĐĐA).A). TTĐĐA có vai trò trung tâm quan trọng. A có vai trò trung tâm quan trọng. GOT, GPT & .d LS GOT, GPT & .d LS + Tổng hợp protein: TH các a.acid KoCT + Tổng hợp protein: TH các a.acid KoCT Ala,gly,Ser Ala,gly,Ser + Tổng hợp ure từ NH+ Tổng hợp ure từ NH 33 xảy ra mạnh ở gan. OCTxảy ra mạnh ở gan. OCT chủ yếu có ở G, chủ yếu có ở G, > TH ure là hoạt động đặc hiệu của gan. > TH ure là hoạt động đặc hiệu của gan. Suy, xơ G nặng: Suy, xơ G nặng: TH ure/gan TH ure/gan dấu hiệu t.t gan đang tiến triển, dấu hiệu t.t gan đang tiến triển, > > NHNH 33 máu máu > Nhiễm độc (hôn mê gan). > Nhiễm độc (hôn mê gan). + G là nơi duy nhất TH albumin h.t, CHE, &1 số yếu tố + G là nơi duy nhất TH albumin h.t, CHE, &1 số yếu tố ĐĐM M (prothrombin, fibrinogen) (prothrombin, fibrinogen) Bệnh gan tiến triển => Bệnh gan tiến triển => Pro h.t Pro h.t > > Ptt h.tPtt h.t > tràn dịch & phù.> tràn dịch & phù. + Ngoài ra, gan còn tổng hợp acid uric, cholin, creatin, tham gia + Ngoài ra, gan còn tổng hợp acid uric, cholin, creatin, tham gia chuyển hóa histidin.chuyển hóa histidin. + Là nơi Hb + Là nơi Hb > Bilirubin TD (+ a.glucuronic) > Bilirubin TD (+ a.glucuronic) > Bili LH/ gan> Bili LH/ gan (CH nitơ nhanh, mạnh hơn cả (T/2 protid ở gan là 10, ở cơ 180 ngày).(CH nitơ nhanh, mạnh hơn cả (T/2 protid ở gan là 10, ở cơ 180 ngày). . ceton/ganS¬ ®å tæng hîp c¸c thÓ ceton /gan Acetoacetyl-CoA CoA AcetylCoA CoA H 2 O AcetylCoA Acetoacetat -Hydroxybutyrat Thiolase HMG-CoA Synthetase HMG-CoA Lyase “K” NADH 2 NAD 2 Acetyl-CoA HMG-CoA Gan. cholesterol mạnh /gan: tổng hợp, + CH cholesterol mạnh /gan: tổng hợp, este hóa, este hóa, vvà bài tiết.à bài tiết. Cholesterol => cholesterol este hóa: Cholesterol => cholesterol este hóa: Choles.Acyl. ứ đọng glycogen ở gan: RL di truyền ở gan: RL di truyền glycogen glycogen ,tích tụ ở ,tích tụ ở gan, gan, > 12& gt; 12 16% (16% (33 7%)7%) > gan to, suy CN nhẹ. > gan to, suy CN nhẹ.