VIÊM THÀNH MẠCH DỊ ỨNG (Schệnlein- Henoch purpura) 1- Khái niệm về bệnh. + Viêm thành mạch dị ứng (Schonlesin- Henoch) còn gọi là ban xuất huyết dạng thấp là bệnh thứ phát, thường cấp tính mà nguyễn nhân là dị ứng nguyên gây ra. Tuy nhiên dị ứng nguyên không phải lúc nào cũng thấy rõ. + Bệnh thường gặp ở trẻ em và người trẻ tuổi. Có thể gặp ở người lớn (tỷ lệ thấp) rất ít gặp ở người già. - Ban xuất huyết là do tổn thương thành mạch, không có rối loạn đông máu huyết tương và tiểu cầu. 2- Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh. * Nguyên nhân: đa dạng, đó là các yếu tố gây dị ứng (dị ứng nguyên) có thể: + Vi khuẩn: gặp trong nhiễm khuẩn họng, mũi, miệng hoặc các ổ nhiễm khuẩn khác ở trên cơ thể. Đây là nguyên nhân thường gặp. + Do protein trong thức ăn tôm, cua, hến, ốc… + Bụi thực vật: bụi lông, len, đay, phấn hoa. + Các yếu tố dị ứng nguyên nhân khác + Đôi khi dị ứng nguyên không thấy rõ. * Cơ chế bệnh sinh: Dị ứng nguyên là yếu tố kích thích sinh kháng thể. Phản ứng kháng nguyên kháng thể xẩy ra tại lớp nội mạc mạch máu (chủ yếu là mao mạch), Sự giải phóng các chất trung gian hóa học và sự lắng đọng của phức hợp miễn dịch (kháng nguyên- kháng thể) làm tổn thương thành mạch (tăng tính thấm thành mạch) gây tình trạng thoát quản 3- Triệu chứng lâm sàng. * Xuất huyết dưới da thường gặp với các đặc điểm sau: + Nốt xuất huyết dưới da: nốt, chấm nhỏ, không có mảng xuất huyết, không có ổ máu tụ. + Xuất huyết tự nhiên, tăng lên khi đi lại nhiều hoặc đứng lâu. + Vị trí: thường gặp ở các chi, mang tính đối xứng 2 bên, các nốt tập trung nhiều ở gần ngọn chi và ở chân thường nhiều hơn ở tay. Rất hiếm gặp xuất huyết ở các vùng khác như ở thân, mình, đầu, mặt và cổ. + Các nốt xuất huyết thư*ờng xuất hiện đồng thời, từng đợt do vậy mầu sắc các nốt đồng đều. + Thường tái diễn nhiều đợt. * Xuất huyết niêm mạc, nội tạng. + Có thể xuất huyết ống tiêu hoá, xuất huyết thanh mạc bụng gây ra các cơn đau bụng, cá biệt có tr*ường hợp giống như bụng ngoại khoa khiến đôi khi mổ nhầm. + Xuất huyết ở thận (thư*ờng kín đáo) với tình trạng đái máu vi thể. + Xuất huyết não, răng lợi, mũi,… thường không gặp. + Nghiệm pháp dây thắt: dương tính khi bệnh tiến triển. * Các triệu chứng khác: có thể có hoặc không. + Sốt. + Đau sưng khớp gối , cổ chân. + Biểu hiện dị ứng: mẩn ngứa, mê đay. + Đau họng, sưng amydal 4- Triệu chứng cận lâm sàng. + Các xét nghiệm về đông máu, cầm máu đều bình th*ường. + Có thể thấy: số lượng bạch cầu tăng (nếu là nguyên nhân do nhiễm khuẩn) bạch cầu ái toan tăng nhẹ, tốc độ máu lắng tăng. + Có thể có xuất hiện hồng cầu niệu, protein niệu. 5- Biến chứng: hiếm gặp. Tuy nhiên có thể có viêm cầu thận, hội chứng thận hư, thủng ruột… 6- Thể bệnh. * Phân theo diễn biến: thể xuất huyết tối cấp, xuất huyết cấp tính, xuất huyết mạn tính. * Phân theo vị trí tổn thương: + Thể xuất huyết dưới da đơn thuần (thể thông thường điển hình) hay gặp nhất. + Thể bụng. + Thể thận. + Thể hỗn hợp (có 2 vị trí xuất huyết trở lên). 7- Chẩn đoán: dựa vào: * Tiền triệu: có thể thấy hoặc không thấy: đó là yếu tố nguyên nhân. * Lâm sàng: + Hội chứng xuất huyết là chủ yếu với các đặc điểm (đã nêu ở câu trên) không xuất huyết niêm mạc hoặc xuất huyết nội tạng (trừ thể bụng). + Nghiệm pháp giây thắt dương tính. * Xét nghiệm cận lâm sàng: Các xét nghiệm về cầm máu và đông máu đều bình thường. 8- Điều trị. * Điều trị nguyên nhân: chủ yếu tìm ra dị ứng nguyên gây bệnh để giải quyết hoặc phòng ngừa. + Dị ứng nguyên là thức ăn hoặc thức uống: ngừng sử dụng các loại thức ăn, thức uống đó và sau này tránh ăn hoặc uống chúng. + Nếu là các loại phấn hoa hoặc loại bụi thực vật trong môi trường sống, môi trường làm việc thì cố gắng tránh hoặc hạn chế tiếp xúc … + Dị ứng nguyên là vi khuẩn (thường gặp): thì sử dụng kháng sinh, đặc biệt phải giải quyết các ổ nhiễm khuẩn mạn tính hay gặp như: viêm tai giữa, viêm amydal, viêm họng, xoang, viêm nhiễm, abces vùng răng lợi. + Khi không tìm được nguyên nhân: người ta khuyên nên sử dụng 1 đợt kháng sinh (lúc đó xem dị ứng nguyên là vi khuẩn). * Điều trị cơ chế bệnh sinh: + Corticoid liệu pháp: thường dùng khi bệnh ở mức độ trung bình hoặc nặng, sử dụng đường tiêm hoặc uống: depersolon, prednisolon . Liều trung bình từ 1-2 mg/kg/ngày trong 7-15, lúc cần sử dụng liều cao hơn và thời gian kéo dài hơn. Trong quá trình sử dụng corticoid, nếu xuất huyết giảm dần, liều corticoid cần giảm xuống và tiến tới ngừng hẳn. Lưu ý: sử dụng một số thuốc bảo vệ dạ dày- tá tràng: thuốc giảm tiết acid chlorhydric như cimetidin, omeprazol , thuốc bảo vệ niêm mạc malox, pepsan + Thuốc ức chế miễn dịch: Thuốc ức chế miễn dịch chỉ nên dùng khi corticoid liệu pháp không đạt kết quả. Loại thuốc này th*ường tác dụng chậm nên không đáp ứng đư*ợc yêu cầu cầm máu nhanh, nên ban đầu cần kết hợp với corticoid. - Imuran : 2- 2,5g/kg/24h x 20-30 ngày hoặc - Cyclophosphamid (Endoxan): Liều 2,5kg/24h x 20-30 ngày hoặc - 6M.P (6.Mercaptoparin) 2-2,5mg/kg/ngày x 20-30 ngày . Lưu ý: các thuốc ức chế miễn dịch đều có thể độc hại nhất là với tủy xương gây ra giảm bạch cầu hoặc tiểu cầu nên khi sử dụng cần kiểm tra số lượng BC và tiểu cầu 5 ngày/lần. + Thuốc kháng histamin: những trường hợp nhẹ hoặc bệnh nhân có bệnh lý viêm loét dạ dày- tá tràng không được sử dụng corticod thì có thể dùng thuốc kháng histamin. - Chlorphenylramin 4 mg x 3-4 lần/ trong ngày x 5-7 ngày. - Hismanal 10mg (histalong) x 1 lần / ngày, trẻ 12 tuổi trở lên bằng 1/3- 1/2 người lớn (uống lúc đói) . Thời gian dùng 7-10 ngày, chống chỉ định đối với phụ nữ có thai * Những biện pháp điều trị khác: + Nghỉ ngơi: hạn chế đi lại hoặc đứng lâu. + Tăng cường bền vững thành mạch: - Vitamin C 1g/ ngày uống hoặc tiêm tĩnh mạch. - Rutin- C, nước sắc hoa hoè uống hàng ngày. Tóm tắt phác đồ điều trị: + Nằm nghỉ, hạn chế vận động, tránh đứng lâu. + Loại bỏ, tránh tiếp xúc với dị ứng nguyên (nếu biết rõ). + Corticoid liệu pháp: - Depesolon 1-2 mg/kg/ ngày tiêm tĩnh mạch: 7-15 ngày, hoặc. - Pednisolon 5mg 1-2mg/ ngày uống sau bữa ăn ´ 7-15 ngày. + Vitamin C 1 g/ ngày tiêm tĩnh mạch hoặc uống ´ 15 ngày, hoặc uống viên Rutin - C 6-8 viên /ngày 15 ngày. + Trường hợp không rõ dị ứng nguyên, nên dùng 1 đợt kháng sinh phối hợp (xem như dị nguyên là vi khuẩn). . VIÊM THÀNH MẠCH DỊ ỨNG (Schệnlein- Henoch purpura) 1- Khái niệm về bệnh. + Viêm thành mạch dị ứng (Schonlesin- Henoch) còn gọi là ban xuất huyết dạng. phấn hoa. + Các yếu tố dị ứng nguyên nhân khác + Đôi khi dị ứng nguyên không thấy rõ. * Cơ chế bệnh sinh: Dị ứng nguyên là yếu tố kích thích sinh kháng thể. Phản ứng kháng nguyên kháng thể. mạc mạch máu (chủ yếu là mao mạch) , Sự giải phóng các chất trung gian hóa học và sự lắng đọng của phức hợp miễn dịch (kháng nguyên- kháng thể) làm tổn thương thành mạch (tăng tính thấm thành mạch)