ĐĂC ĐIỂM TUẦN HOÀN PHỔI CỦA BỆNH NHI KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI – THÔNG LIÊN THẤT QUA CHỤP MẠCH MÁU XÓA NỀN KỸ THUẬT SỐ TÓM TẮT Mục tiêu: Mô tả đăc điểm tuần hoàn phổi của bệnh nhi KLVĐMP- TLT ở Bệnh Viện Nhi Đồng I, II, và Viện Tim, được chụp mạch máu kỹ thuật số xóa nền tại Viện Tim. Phương pháp: Mô tả hàng loạt ca. Kết quả: Có 111 trường hợp trong nghiên cứu. Tỉ lệ có thân động mạch phổi 36%; có đủ 2 động mạch phổi phải và trái 61%; chỉ có 1 động mạch phổi phải hoặc trái 3%; không có cả hai động mạch phổi 36%. Trong trường hợp có đầy đủ cả 2 động mạch phổi phải và trái, hợp lưu 95%; cả 2 động mạch phổi có kích thước bình thường 54%, một trong hai động mạch phổi bị hẹp 23%, hoặc cả hai đều hẹp 23%. Tồn tại ống động mạch đơn thuần 35%, THBH chủ-phổi đơn thuần 53%, và kết hợp 12%. Số lượng THBH chủ-phổi thay đổi (3 + 2) và kích thước đa dạng. THBH xuất phát từ động mạch chủ xuống chiếm đa số 60%. Phân bố THBH đa phần đến thuỳ phổi 73%. Phân nửa trường hợp có khả năng phẫu thuật với: chỉ số Nakata trung bình là 113; 42,3% trường hợp có tỉ số McGoon > 1,5; phân loại KLVĐMP-TLT theo Castanada, type I 32%, type II 20%, type III 10%, typeIV 28%. Kết luận: Cần thiết phải chụp mạch máu phổi cho tất cả các trường hợp được chẩn đoán tật KLVĐMP-TLT để có phân loại giải phẫu chính xác và chỉ định điều trị phẫu thuật phù hợp. ABSTRACT MORPHOLOGY OF THE PULMONARY VASCULAR BLOOD SUPPLY IN CHILDREN WITH PULMONARY ATRESIA AND VENTRICULAR SEPTAL DEFECT (PA-VSD) ON CINEANGIOGRAPHY Huynh Tuan Khanh, Nguyen Thi Thanh Lan * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 11 – Supplement of No 4 - 2007:48 – 55 Objectives: To study the morphology of the pulmonary vascular blood supply in patients with AP-VSD in children hospital N 0 I, II, and Heart institute by cineangiocardiography at Heart institude. Methods: Descriptive study. * Bộ Môn Nhi – ĐHYD TP Hồ Chí Minh ** Khoa Tim Mạch – Bệnh Viện Nhi Đồng II Results: There were 111 patients in study. Morphology of PA-VSD is high variable, presenting in 36% of patients wth pulmonary trunk; 61% of patients with both right and left pulmonary arteries, 3% with only right or left pulmomary artery, and 36% with complete absent; 97% cases out of patients with both left and right pulmonary arteries were confluence; In cases of patients with both right and left pulmonary arteries, right and left pulmonary arteries with normal were 54%, stenose at one sign were 23%, and stenose on both were 23%. Pulmonary blood supply: 35% from PDA, 53% from AP collateral arteries, and 12% from both. Median AP collateral arteries were 3 + 2, variable in size, and 60% of them arising from descending aorta, and usually (73%) connects end to site to the intrapulmonary arteries of the lobe. Haft of PA-VSD were posible corected with: median Nakata index 113; 42.3% PA-VSD with McGoon ratio > 1,5; 32% PA-VSD type I, 20% type II, 10% type III, and 28% type IV (classification of AP-VSD by Castanada). Conclusions: Mophology of AP-VSD is variable, it is necesscery to make an angiography all cases to have a clear indentification of different and complex anatomc abnormalities of pulmonary arterial system and its sources of blood flow supply to have an suitable indications for following up, surgical treatment. ĐẶT VẤN ĐỀ KLVĐMP-TLT là bệnh tim bẩm sinh tím với giải phẫu mạch máu đến phổi rất phức tạp và thay đổi ở từng bệnh nhân khác nhau. Toàn bộ phổi hoặc từng phần của thùy phổi có thể được cung cấp máu bởi động mạch phổi hoặc các tuần hoàn bàng hệ chủ - phổi hoặc cả hai. Chính vì cấu trúc bệnh lý phức tạp này, nhiều phân loại dựa trên giải phẫu mạch máu phổi được đề cập, nhưng tất cả đều nhằm mục đích phục vụ cho phẫu thuật và tiên lượng bệnh. Chính vì thế, cần thiết phải đánh giá tiền phẫu cho bệnh nhân KLVĐMP-TLT thật đầy đủ và chính xác, để giúp hiểu rõ hơn cấu trúc mạch máu phổi với các tuần hoàn bàng hệ chủ - phổi. Thông tim chẩn đoán là phương pháp hiện tại giúp khảo sát cấu trúc giải phẫu mạch máu phổi, đánh giá áp lực, lưu lượng máu và sức cản của mạch máu phổi trung tâm cũng như ở từng thùy phổi. Trên cơ sở này phẫu thuật viên có thể chọn lựa phương pháp phẫu thuật thích hợp và hiệu quả. Nghiên cứu của chúng tôi nhằm mục đích mô tả đặc điểm giải phẫu động mạch phổi trung tâm và tuần hoàn bàng hệ chủ – phổi ở các trẻ KLVĐMP-TLT với kỹ thuật thông tim và chụp mạch máu xóa nền kỹ thuật số. Qua đó phân loại giải phẫu KLVĐMP- TLT ở trẻ em Việt nam, nhằm giúp cho chỉ định phẫu thuật bệnh lý tim bẩm sinh này chính xác và hiệu quả hơn. MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU Mục tiêu tổng quát Mô tả đăc điểm tuần hoàn phổi của bệnh nhi KLVĐMP-TLT ở Bệnh Viện Nhi Đồng I, Nhi Đồng II, và Viện Tim, được chụp mạch máu kỹ thuật số xóa nền tại Viện Tim. Mục tiêu chuyên biệt Xác định đặc điểm dịch tễ (tuổi thai, tuổi, giới, nơi cư ngụ) của trẻ KLVĐMP-TLT được chụp mạch máu phổi bằng kỹ thuật số xóa nền. Xác định tỷ lệ các đặc điểm lâm sàng (cân nặng lúc sanh, tình trạng dinh dưỡng, SpO 2 , Hct) của bệnh nhân KLVĐMP-TLT được chụp mạch máu phổi bằng kỹ thuật số xóa nền. Xác định đặc điểm và phân loại giải phẫu mạch máu phổi trong tật KLVĐMP-TLT ở trẻ em qua kết quả chụp mạch máu phổi bằng kỹ thuật số xóa nền. Xác định đặc điểm của mạch máu phổi trong tật KLVĐMP-TLT ở trẻ em trên siêu âm tim Doppler màu. Xác định đặc điểm kỹ thuật chụp mạch máu phổi bằng kỹ thuật số xóa nền ở trẻ KLVĐMP-TLT (đường vào, ống thông, phương pháp vô cảm). Xác định tỉ lệ các biến chứng trong và sau chụp mạch máu phổi bằng kỹ thuật số xóa nền ở trẻ KLVĐMP-TLT. ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Tiền cứu và hồi cứu. Mô tả hàng loạt ca. Đối tượng bệnh nhân Những trẻ bệnh tim bẩm sinh của khoa Tim Mạch Bệnh Viện Nhi Đồng I, Nhi Đồng II, và Viện Tim từ tháng 04-2003 đến tháng 04-2007 được chẩn đoán tật KLVĐMP-TLT bằng siêu âm tim Doppler màu và được chụp mạch máu phổi bằng kỹ thuật số xóa nền tại Viện tim. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU Chúng tôi có tất cả 111 bệnh nhân đáp ứng đủ tiêu chí chọn bệnh trong thời gian từ tháng 06/2003 đến tháng 04/2007. Tất cả những bệnh nhân này được chẩn đoán KLVĐMP-TLT bằng siêu âm tim Doppler màu tối thiểu 2 lần bởi 2 bác sĩ khác nhau và được chụp mạch máu phổi bằng kỹ thuật số xóa nền tại Viện Tim Tp. Hồ Chí Minh. Đặc điểm dịch tễ Tuổi thai trung bình: 37,3 + 4,09 tuần, tuổi của BN lúc thông tim chụp mạch 5 + 4,42 tuổi, tỷ lệ nam và nữ tương đương nhau. Đặc điểm lâm sàng Cân nặng lúc sinh 2770 + 453,60 gam, tỉ lệ suy dinh dưỡng chiếm 76,7%, phân bố đều cho các mức độ suy dinh dưỡng nhẹ, trung bình và nặng, 70% các trường hợp không cô đặc máu nặng, SpO 2 trung bình: 79,85 + 6,79 %. Đặc điểm và phân loại KLVĐMP-TLT theo chụp mạch Trong 111 trường hợp nghiên cứu có 71 trường hợp không có thân động mạch phổi (64%), 40 trường hợp (36%) có thân động mạch phổi với các kích thước khác nhau. Kích thước trung bình là 7,5mm, kích thước nhỏ nhất là 3mm, kích thước lớn nhất là15mm. Đặc điểm hai nhánh động mạch phổi: 68 trường hợp (61%) có động mạch phổi phải, 69 trường hợp (63%) có động mạch phổi trái. Trong số đó, 66 trường hợp (59%) có đủ cả hai động mạch phổi phải và trái cùng hiện diện, còn lại 05 trường hợp chỉ có động mạch phổi phải hoặc trái (2 trường hợp chỉ có động mạch phổi phải và 3 trường hợp chỉ có động mạch phổi trái). Ghi nhận tỉ lệ hẹp nhánh động mạch phổi phải hoặc trái chiếm tỉ lệ 1/3 (32%-38%) trong số các trường hợp có hiện diện động mạch phổi. chỉ số Nakata trung bình:113 + 121 mm 2 /m 2 , 66% trường hợp với chỉ số Nakata <150, 13% trường hợp với chỉ số Nakata 150-200 mm 2 /m 2 , 21% trường hợp với chỉ số Nakata >200 mm 2 /m 2 . Tỉ số McGoon trung bình: 1,14 + 1,04, 58% trường hợp có tỉ số McGoon < 1,5, 42% trường hợp có tỉ số McGoon > 1,5. Hai nhánh động mạch phổi hợp lưu chiếm 58%trường hợp. 58 trường hợp không có ống động mạch (53%), 53 trường hợp (47%) có tồn tại ống động mạch với các kích thước khác nhau, trong đó 5 trường hợp ống động mạch có kích thước nhỏ (4%), 18 trường hợp kích thước trung bình (16%), và 30 trường hợp có kích thước lớn (27%). 65% trường hợp có tuần hoàn bàng hệ chủ-phổi trực tiếp, xuất phát từ động mạch chủ xuống (57,7%), số lượng từ 2 – 4, và kích thước nhỏ chiếm đa số. 73% THBH phân bố đến phân thuỳ hay trực tiếp đến phổi, 27% THBH phân bố đến động mạch phổi. Qua chụp mạch chúng tôi phân loại KLVĐMP-TLT như sau: đa số các trường hợp KLVĐMP-TLT được phân loại type I (37,8%) và type IV (32,4%), type II, III chiếm tỉ lệ thấp. Đặc điểm, phân loại KLVĐMP-TLT theo siêu âm Doppler màu Trong nghiên cứu của chúng tôi, ghi nhận đa số trường hợp là thông liên thất phần màng (90%), thông liên thất phần tiếp nhận chiếm tỉ lệ thấp (10%), các kiểu thông liên thất khác không ghi nhận, và cũng không thấy có các kết hợp 2 kiểu thông liên thất. Kích thước trung bình thông liên thất: 13,92 + 4,86 mm. 51 trường hợp (46%) không có thân động mạch phổi (thông tim chụp mạch có 71 trường hợp (64%) không có thân động mạch phổi), 60 trường hợp có thân động mạch phổi với các kích thước khác nhau, kích thước trung bình là 8,3mm, kích thước nhỏ nhất là 3,6mm, kích thước lớn nhất là15,7mm. Trong số 89 trường hợp có hiện diện ĐMP trái, có 22 trường hợp (25%) ĐMP trái hẹp, 67 trường hợp (75%) ĐMP trái có kích thước bình thường. Trong số 90 trường hợp có hiện diện ĐMP phải, có 21 trường hợp (23%) ĐMP phải hẹp, và 69 trường hợp (77%) ĐMP phải có kích thước bình thường. 48% trường hợp có tuần hoàn bàng hệ qua ống động mạch, 54% trường hợp có tuần hoàn bàng hệ chủ phổi trực tiếp. Qua siêu âm ghi nhận, đa số các trường hợp KLVĐMP-TLT được phân loại type I (53%), type II(14%), type III (16%) và type IV 17%. So sánh sự khác biệt giữa kết quả thông tim chụp mạch và siêu âm Từ các kết quả ghi nhận về đặc điểm mạch máu phổi qua siêu âm tim và chụp mạch máu phổi, chúng tôi ghi nhận các điểm tương đồng và không tương đồng như sau: -Ống động mạch có tỉ lệ phát hiện trên siêu âm và chụp mạch tương đương nhau -Các đặc điểm về tuần hoàn phổi như: sự hiện diện thân động mạch phổi, động mạch phổi phải và trái, hợp lưu động mạch phổi có tỉ lệ dương tính giả trên siêu âm cao so với chụp mạch. -Tuần hoàn bàng hệ có tỉ lệ dương tính thấp trên siêu âm so với chụp mạch. Sự khác biệt giữa kết quả phân loại trên siêu âm và chụp mạch: -Type I phân loại trên siêu âm tim có 59 trường hợp, nhưng trên chụp mạch chỉ có 36 trường hợp type I, và chỉ phù hợp 31 trường hợp; 28 trường hợp còn lại có 7 trường hợp là type II, 3 trường hợp type III, và có đến 18 trường hợp là type IV. -Type II phân loại trên siêu âm tim là 15 trường hợp, nhưng trên chụp mạch là 22 trường hợp, chỉ phù hợp 8 trường hợp; 7 trường hợp còn lại có 3 trường hợp type I, 1 trường hợp type III, và 3 trường hợp type IV. [...]... hay chụp mạch, cho dù chỉ là vết tích thân động mạch phổi Ngược lại, trong nghiên cứu của chúng tôi, thân động mạch phổi được mô tả khi thân ĐMP đủ lớn, có khả năng sử dụng trong phẫu thuật Do đó, tỉ lệ các trường hợp có thân động mạch phổi của chúng tôi thấp hơn các nghiên cứu khác Theo Kirklin JW(6), thân động mạch phổi không liên quan đến sự phát triển của hệ động mạch phổi và kết quả phẫu thuật. .. sót chẩn đoán nhi u nhất là type IV Đặc điểm kỹ thuật chụp mạch máu phổi bằng kỹ thuật số xóa nền ở bệnh nhi KLVĐMP-TLT Trong nghiên cứu của chúng tôi, đa số là trẻ nhỏ, đặc biệt lứa tuổi trung bình là 5 tuổi, vì thế trẻ ít hợp tác trong khi thực hiện các thủ thuật trong chụp mạch, do đó vô cảm bằng gây mê toàn thân được sử dụng chủ yếu Tất cả các bệnh nhân được chụp mạch trong nghiên cứu của chúng tôi,... Đặc điểm động mạch phổi phải và trái trên chụp mạch Kết quả nghiên cứu của chúng tôi nhận thấy giải phẫu động mạch phổi phải và động mạch phổi trái rất phức tạp Hai động mạch phổi với kích thước bình thường (36/111 trường hợp) chiếm tỉ lệ 33% Ngược lại, có thể có một trong hai động mạch phổi phải hoặc trái bị hẹp và động mạch còn lại bình thường (15/111 trường hợp) chiếm tỉ lệ 14% Cả hai động mạch phổi. .. với suy dinh dưỡng do nhi u nguyên nhân khác nhau Đặc điểm phân loại giải phẫu tật KLVĐMP-TLT qua kết quả chụp mạch máu phổi bằng kỹ thuật số xóa nền Đặc điểm thân động mạch phổi trên chụp mạch Kết quả của chúng tôi hoàn toàn khác biệt với kết quả của các tác giả nêu trên, và cũng hoàn toàn trái ngược với nhận xét cuả Kirllin năm 1993 rằng chỉ có 5% trường hợp có thân ĐMP(7) Tuy nhi n, các tác giả trên... chỉ số Nakata và tỉ số McGoon để có chỉ định điều trị thích hợp cho từng bệnh nhân sau chụp mạch Mục đích nhằm tránh bỏ sót một số trường hợp bệnh nhân type III không hợp lưu động mạch phổi, nhưng mạch máu phổi vẫn phát triển tốt, hoặc những trường hợp KLVĐMP-TLT type I, nhưng có hẹp từng đoạn hoặc phân nhánh động mạch phổi với chỉ số Nakata < 200 mm2/m2 và tỷ số McGoon < 1,5 Đặc điểm ống động mạch. .. tử vong ở lứa tuổi nhỏ, những bệnh nhân có thể sống lâu đến ngày được chụp mạch máu thì mạch máu phổi đã phát triển tốt hơn Tỉ số McGoon Bệnh nhân hẹp nặng động mạch phổi khi tỉ số McGoon < 0,5, khả năng phẫu thuật thành công khi tỉ số McGoon >1,5 Trong nghiên cứu của chúng tôi, có 47 bệnh nhân với tỉ số McGoon >1,5, chiếm tỉ lệ 42,3%, cao hơn nhi u so với nghiên cứu của Shimazaki Y (20,6%) (9) Chúng... điểm hợp lưu động mạch phổi phải và trái trên chụp mạch Hợp lưu động mạch phổi phải và trái có thể kết hợp với có hoăc không có thân động mạch phổi, trong trường hợp này, phẫu thuật triệt để có thể thực hiện với tỉ lệ thành công cao Trong nghiên cứu của chúng tôi, tỉ lệ bệnh nhân có hợp lưu động mạch phổi phải và trái là 58%, tương tự với kết quả của các tác giả khác, và thấp hơn so với nhận định của. .. Trong số 64 bệnh nhân có hợp lưu động mạch phổi của chúng tôi, ghi nhận 15 trường hợp không có ống động mạch (23,4%) và 49 trường hợp có ống động mạch, chiếm tỉ lệ 76,6% Tỉ lệ này tương đương với tỉ lệ của Liao PK là 80%(8) Trong 111 bệnh nhân của chúng tôi, có 39 trường hợp (35%) chỉ đơn thuần còn tồn tại ống động mạch mà không kết hợp với tuần hoàn bàng hệ, 14 trường hợp (12%) có kết hợp với tuần hoàn. .. hơn, có nghiã đa phần bệnh nhi nhỏ tuổi đã tử vong trước khi được chụp mạch do lưu lượng máu phổi quá thấp Do đó, đa số bệnh nhân KLVĐMP-TLT còn sống của nước ta có khả năng phẫu thuật cao Điều này được giải thích có thể do đa số bệnh nhân của chúng tôi ở lứa tuổi lớn hơn và khả năng sống còn tùy thuộc vào mức độ thiểu sản động mạch phổi Điều này có nghĩa là những bệnh nhân chỉ số Nakata càng nhỏ, càng... khi ống động mạch bị đóng lại Độ bão hòa oxy ở máu động mạch quá cao chứng tỏ lưu lượng máu lên phổi quá nhi u và dẫn đến suy tim Đây là hậu quả của tuần hoàn bàng hệ chủ -phổi có kích thước quá lớn, có thể gây ra bệnh lý mạch máu phổi tắc nghẽn (9) Trong nghiên cứu của chúng tôi, SpO 2 trung bình là 80%, tương đương với kết quả của các tác giả khác Tuy vậy, SpO2 trong nghiên cứu của chúng tôi không đại . ĐĂC ĐIỂM TUẦN HOÀN PHỔI CỦA BỆNH NHI KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI – THÔNG LIÊN THẤT QUA CHỤP MẠCH MÁU XÓA NỀN KỸ THUẬT SỐ TÓM TẮT Mục tiêu: Mô tả đăc điểm tuần hoàn phổi của bệnh nhi. Xác định đặc điểm và phân loại giải phẫu mạch máu phổi trong tật KLVĐMP-TLT ở trẻ em qua kết quả chụp mạch máu phổi bằng kỹ thuật số xóa nền. Xác định đặc điểm của mạch máu phổi trong tật. do nhi u nguyên nhân khác nhau. Đặc điểm phân loại giải phẫu tật KLVĐMP-TLT qua kết quả chụp mạch máu phổi bằng kỹ thuật số xóa nền Đặc điểm thân động mạch phổi trên chụp mạch Kết quả của