U MẠCH MÁU XƯƠNG HÀM Ở TRẺ EM ĐẶC ĐIỂM BỆNH LÝ VÀ ĐIỀU TRỊ TÓM TẮT Mục tiêu: Khảo sát các đặc điểm về dịch tể học, lâm sàng, cận lâm sàng của u mạch máu xương hàm và kết quả của việc áp dụng phương pháp điều trị phẫu thuật có bảo tồn xương hàm. Phương pháp nghiên cứu: Nghiên cứu hồi cứu, mô tả. Đối tượng nghiên cứu: Tất cả các bệnh nhân U mạch máu xương hàm đã được điều trị tại khoa Răng hàm mặt Bệnh viện Nhi Đồng 1 trong 3 năm từ 2003-2006. Kết quả: Có tất cả 10 bệnh nhân, 7 nữ, 3 nam được chẩn đoán là u mạch máu xương hàm. Lứa tuổi thường gặp tương ứng với giai đoạn phát triển của hệ răng hỗn hợp mà cao nhất là 10 tuổi.Về cấu trúc mô học. U là một khối gồm các mạch máu tăng sinh hoặc dãn ra từ các mạch máu trong tủy xương hàm. Về đặc điểm lâm sàng. U gặp ở cả xương hàm trên và xương hàm dưới, u phát triển âm thầm trong xương hàm, phá hủy dần cấu trúc xương hàm. U được phát hiện hoặc do tình cờ, hoặc do bệnh nhân bị biến dạng mặt, hoặc vì bệnh nhân bị chảy máu ở nướu răng, hoặc do răng có triệu chứng lung lay bất thường, hoặc bất ngờ u bị vỡ ra gây chảy máu ồ ạt không cầm được khiến bệnh nhân phải nhập viện trong tình trạng tối cấp. Về cận lâm sàng. Hình ảnh xương hàm thu được từ X quang cổ điển và CT scanner là những vùng thấu quang do hủy xương, các răng và mầm răng bị xô lệch, kênh răng dưới và vách ngoài hốc mũi bị biến dạng. Hình ảnh từ chụp DSA cho thấy u gồm những búi mạch máu có cấu trúc giãn nở bất thường.Về điều trị. Tất cả 10 ca bệnh đều được điều trị theo phương pháp bảo tồn không cắt đoạn xương hàm. Qui trình điều trị gồm 3 giai đoạn: Giai đoạn xử trí cấp cứu, giai đoạn khống chế chảy máu bằng kỹ thuật gây thuyên tắc mạch hoặc thắt động mạch cảnh ngoài, giai đoạn phẫu thuật khối u. Tất cả đều cho kết quả tốt, u thoái hóa dần, xương mới được tái tạo, xương hàm được bảo tồn. Giải phẫu bệnh lý. Đa số là dị dạng mạch máu thể hang. Kết luận: U mạch máu xương hàm là một bệnh lý khá đặc biệt ở trẻ em. Điều trị u mạch máu bằng phẫu thuật mà vẫn bảo tồn xương hàm là phương pháp hiệu quả nhất. ABSTRACT Objective: Study the Epidemiological, clinical, and paraclinical features of Vascular lesions of the jaws. Results of Conservative treatment procedure. Method: Retrospective and descriptive study. Study subject:all children admitted to Odonto-Maxillo- Facial department of Children’s hospital1 since 2003-2006. Results: A retrospective study was carried out in 10 patients with 3 males and 7 females with vascular lesions of the jaws. The frequent incidence occurs during the early mixed dentition period with the peak age 10 years old. Histology: this is a tumour which has the bone marrow vascular cell proliferation and enlargment of vessels in the jaw, the tumor gradually destroys the structure of the bone. The tumor developed with a slow and gradually increasing swelling, destroyed the structure of normal bone and created unilocular or multilocular lesions in the jaws. Clinical features: The tumor affected both in the maxillary and mandibular jaw. The lesion is asymptomatic, developed slowly in the jaw and destroyed gradually the structure of the jaw. The tumor is diagnosed randomly or sometimes detected due to the malformation of the face, loose teeth or sometimes the tumor was broken unexpectally and caused uncontrolled severe bleeding leading to the admission of patients. Radiological features: from X-Ray and CT, radiolucent lesions were found with displacement of tooth and tooth germ, inferior alveolar canal and external nasal wall deviation. DSA patterns showed dilatation of abundant vascular network in this region.Treatment: Treatment of 10 cases involved jaw conservative surgical excision. The protocole included 3 stages: emergency management, control bleeding by vascular embolization or external carotid artery embolization, and finally with surgery to remove the tumour. All tumors treated give good results, the tumours regressed with new bone formation, and of the jaw was treated with conservative approach. Histopathological diagnosis results: the most common appearances showed cavernous vascular maformations. Conclusion: Vascular lesions of the jaws are the special and not common childhood tumor. Conservative treatment is the good choice up to this time. Keywords: Vascular lesions, Conservative treatment. ĐẶT VẤN ĐỀ U mạch máu xương hàm (UMMXH) là một bệnh lý khá hiếm gặp ở trẻ em, đặc điểm đáng chú ý của bệnh lý này là u phát triển âm thầm trong xương hàm nhưng diễn biến phức tạp, lâm sàng đa dạng và nhất là u có thể đột ngột vỡ ra gây chảy máu ồ ạt, bệnh nhân có thể chết nếu không được xử trí phù hợp. Tuy vậy vì là bệnh lý hiếm, phân bố rải rác và việc xử lý phức tạp nên ít có tác giả đầu tư nghiên cứu (Error! Reference source not found.) , đặc biệt là ở trẻ em. Từ trước đến nay có hai phương pháp điều trị UMMXH được đề nghị -PP 1: Điều trị triệt để bằng phẫu thuật cắt đoạn loại bỏ hẳn phần xương hàm có u mạch máu. Kết quả là loại trừ được u nhưng sẽ để lại di chứng thiếu hỗng xương hàm, biến dạng mặt, giảm thiểu chức năng (Error! Reference source not found.) . - PP 2: Điều trị bảo tồn xương hàm bằng cách sử dụng các phương pháp khống chế u mạch máu mà không cắt đoạn xương hàm. Đó là việc xử trí tại chỗ bằng nhiều cách như phẫu thuật thắt mạch máu, đốt điện, nạo vét, nhét sáp hoặc Spongel, chích xơ hóa, gây thuyên tắc mạch máu chính của sang thương mà không cắt bỏ xương hàm (Error! Reference source not found.) . Việc điều trị UMMXH vẫn còn nhiều tranh cãi. Xuất phát từ yêu cầu thực tế, tác giả thực hiện nghiên cứu với hai mục tiêu: - Xác định các đặc điểm về u mạch máu xương hàm ở đối tượng trẻ em. - Đánh giá kết quả của phương pháp điều trị bảo tồn xương hàm ở trẻ em. ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Đối tượng nghiên cứu Đối tượng nghiên cứu của luận án bao gồm 10 bênh nhân trẻ em, trong đó có 7 nữ và 3 nam, tuổi từ 2 đến 12, đã được chẩn đoán xác định là UMMXH, được điều trị tại khoa Răng Hàm Mặt Bệnh viện Nhi Đồng I, trong 3 năm từ 2003 đến 2006. Tiêu chuẩn chọn mẫu - Bệnh nhân tuổi từ sơ sinh đến 15 tuổi. - Được chẩn đoán xác định có bệnh lý UMMXH. - Đã được điều trị và theo dõi chặt chẽ từ lúc tiến hành phẫu thuật cho đến khi xương hàm lành thương hoàn toàn. - Có hồ sơ lưu trữ đáp ứng được yêu cầu của nghiên cứu. Tiêu chuẩn lọai trừ - Bệnh án không đáp ứng được yêu cầu của nghiên cứu. - Không theo dõi được bệnh nhân Phương pháp nghiên cứu Sử dụng phương pháp nghiên cứu hồi cứu, mô tả để khảo sát bệnh án của 10 bệnh nhân đã được điều trị. KẾT QUẢ Tuổi Bảng 1. Phân bố bệnh nhân theo nhóm tuổi Tuổi bệnh nhân S ố bệnh nhân Tỷ lệ % Từ sơ sinh đến 2,5 T 1 10 Từ 2,5 T – 6 T 0 0 Từ 6 T- 12 T 9 90 Từ 12 T- 15 T 0 0 Tổng cộng 10 b ệnh nhân 100% Giới Bảng 2. Phân bố bệnh nhân theo giới tính Giới tính Số lượng % N ữ 7 70 Nam 3 30 Tổng cộng 10 bệnh nhân 100% Địa phương Bảng 3. Phân bố bệnh nhân theo địa giới Địa phương Tp. HCM Khánh Hòa V ĩnh Long Daklak Tiền Giang Bình Phước Bình Thuận Số BN 1 2 2 1 2 1 1 Tình trạng lúc nhập viện Bảng 4. Tình trạng lúc nhập viện Tình trạng lúc nhập viện Chảy máu mi ệng ồ ạt do u b ất ngờ bị vỡ Chảy máu nhiều và kéo dài sau nhổ răng Chảy máu mi ệng rĩ rã kéo dài không rõ nguyên nhân Biến dạng mặt v à xương hàm Số ca 3 2 1 4 % 30 20 10 40 Biến dạng xương hàm, biến dạng mặt, căng phồng ngách lợi 100 % trường hợp Vị trí u Ở xương hàm dưới nhiều hơn xương hàm trên,với tỷ lệ XHD/XHT= 8/2 =4. Xương hàm dưới, thường gặp ở cành ngang và góc hàm. - Xương hàm trên gặp ở thân xương và xoang hàm. Răng lung lay 100% răng trên u bị lung lay bất thường. Răng lung lay có cả răng vĩnh viễn và răng sữa. Phù nề, sưng đỏ, chảy máu, lỡ loét nướu và niêm mạc 100%. Thực hiện chọc dò 6/10 ca khối u mạch máu Bảng 5. Kết quả chọc dò UMMXH Tính chất Màu s ắc dịch D ịch chảy qua kim lưu Th ời gian đông Đặc điểm Đỏ tươi Màu khác Không chảy Ch ảy chậm Chảy nhanh 10’ 15’ 20’ Số lượng 6 0 1 2 3 6 0 0 Hình ảnh X quang UMMXH Là hình ảnh tiêu xương, thấu quang, bờ không rõ, mật độ không đồng nhất. Là một hốc hoặc nhiều hốc thông thương nhau, đôi khi có các vách. Mầm răng bị đẩy dạt theo hướng phát triển của u. Răng bị đẩy lệch và xoay theo nhiều hướng khác nhau, chân răng bị tiêu ngót. Ống răng dưới và vách bên xoang mũi bị đẩy lệch. Chụp mạch máu số hóa xóa nền DSA Cho thấy hình ảnh sự phân bố bất thường của mạch máu trong và ngoài khối u, thường có dạng từng búi mạch máu xoắn lại nhau. CT Scanner trong khảo sát UMMXH Cho biết chính xác kích thước tổn thương của xương hàm do u máu theo 3 chiều trong không gian. Kết quả giải phẫu bệnh 100% mẫu thử cho kết quả là Vascular Carvenous malformation tức là dị dạng mạch máu thể hang. Kết quả điều trị Bảng 6. Tổng hợp các phương pháp điều trị UMMXH đã sử dụng Phương pháp Thắt mạch máu & nh ồi sáp xương Gây thuyên t ắc mạch Phẫu thuật triệt để Số ca 8 2 0 Bảng7. Đánh giá Kết quả điều trị UMMXH bằng phẫu thuật thắt mạch và nhồi sáp xương TT B ệnh nhân Chảy máu tái phát sau mổ Nhi ễm trùng vết mổ Tái tạo xương ở hốc mổ Sự phát tri ển của R và m ầm R Tái phát u Đánh giá kết quả PT 1 Ng. Không Không Tốt Tốt Không Đạt 2 Sa. Không Không Tốt Tốt Không Đạt 3 Tra. Không Không Tốt Tốt Không Đạt 4 Tri. Không Không Tốt Tốt Không Đạt 5 Li. Không Không Tốt Tốt Không Đạt 6 Nghi. Không Có Chậm Tốt Không Đạt 7 Ta. Không Không Tốt Tốt Không Đạt 8 Nh. Không Không Tốt Tốt Không Đạt Bảng 8.Đánh giá Kết quả điều trị UMMXH bằng kỹ thuật gây thuyên tắc mạch và và nhồi sáp xương [...]... nghiên c u về UMM: U mạch m u trong xương thường là loại Vascular Carvenous malformation “ và tác giả cũng nhấn mạnh: ”Việc xác định và phân loại U mạch m u có thể dựa vào tri u chứng lâm sàng và đặc điểm vi thể” Hình 1 UMM góc hàm xương hàm dưới P Trước đi u trị, xương hàm bị phá thủng 2 năm sau đi u trị bằng ph u thuật bảo tồn Hình.2 UMM vùng cằm và cành ngangxương hàm dưới P a) Trước đi u trị: vùng... sánh được c u trúc mạch m u bình thường và bệnh lý Quan sát trực tiếp sự l u chuyển của dòng m u và sự di chuyển của đ u ống thông qua màn huỳnh quang Phân biệt được động mạch và tĩnh mạch và có thể can thiệp tắc mạch cùng lúc CT scanner Giữ vai trò quan trọng để xác định đặc điểm của UMM trong c u trúc của xương hàm: - Xác định được vị trí của u mạch, kích thước tổn thương u m u theo 3 chi u trong không... bệnh nhân trẻ em phân bố ở 7 địa phương khác nhau, số lượng từ 1 đến 2 bệnh/ tỉnh, thành và trải qua thời gian thu thập m u là 3 năm Như vậy rõ ràng UMMXH là bệnh lý phân bố rải rác và rất ít gặp ở trẻ em Đi u này cũng phù hợp với nhận định qua Y văn: U mạch m u xương hàm (UMMXH) là một bệnh lý khá hiếm ở trẻ em (Error! Reference source not found.) Tình trạng lúc nhập viện Trong 10 bệnh nhân, 6 bệnh nhân... cũng chính là điểm chuyên biệt có giá trị về chẩn đoán phân biệt hình ảnh của UMMXH ở trẻ em so với người lớn DSA Giúp khảo sát chính xác mạch m u do kỹ thuật chụp chọn lọc từng nhánh mạch m u có liên quan đến u mạch m u, đánh giá chính xác các nhánh mạch m u cấp m u và hồi l u, các nhánh thông nối Cho thấy hình ảnh sự phân bố mạch m u trong và ngoài khối u, kích thước và vị trí của mạch m u bất thường,... chảy m u và không hết bệnh( Error! Reference source not found.), và họ cũng khẳng định: Cắt đoạn xương hàm là phương pháp duy nhất cho kết quả tối u( Error! Reference source not found.) Tuy vậy trong những năm gần đây với sự tiến bộ của y học chẩn đoán và đi u trị nhi u tác giả đã thành công trong việc đi u trị UMMXH theo phương pháp bảo tồn KẾT LUẬN UMMXH là một bệnh lý khá đặc biệt với những đặc điểm. .. sàng và cận lâm sàng khá đa dạng Đi u trị UMMXH theo phương pháp bảo tồn đã cho thấy tính u việt của nó vì mang lại kết quả rất tốt, đồng thời bảo đảm được sự toàn vẹn cho c u trúc giải ph u của xương hàm sau đi u trị Vì thế, theo chúng tôi, với sự tiến bộ của Y học ngày nay và nhất là qua kết quả đi u trị của 10 ca bệnh đã được kiểm chứng đã đến lúc các quan điểm về đi u trị UMMXH nên cần được xem... tổn thương: độ đặc của u, phản ứng hủy xương, phản ứng của màng xương, độ xâm lấn của u m u đến các cơ quan lân cận (như xoang hàm, ống răng dưới, mầm răng…) và mô mềm bao bọc quanh xương hàm - Giúp đánh giá mức độ tưới m u của tổn thương u m u, - Định hướng được các nhánh động mạch lớn vào cấp m u cho u từ động mạch cảnh cùng bên và các nhánh thông nối lớn từ đối bên, đi u này rất quan trọng giúp... của UMMXH Gặp ở tất cả 10 bệnh nhân nghiên c u Tuy vậy khi u còn nhỏ, chưa gây biến dạng xương hàm thì rất dễ nhầm tri u chứng này với bệnh lý viêm nư u hoại tử lỡ loét là một bệnh do nhiễm trùng gây ra Chọc dò u 6 m u chọc dò đ u cho kết quả là m u đỏ tươi và tự đông sau 10 phút Theo kinh nghiệm lâm sàng cho thấy, chọc dò giúp xác định bản chất dịch, và đặc biệt sáng kiến l u kim để theo dõi m u chảy... tên động mạch và vị trí thích hợp để tiến hành ph u thuật thắt mạch hoặc gây thuyên tắc mạch - Định hướng được các nhánh tĩnh mạch hồi l u của u m u - Hình ảnh tái tạo 3D giúp đánh giá mức độ biến dạng hình thái khuôn mặt, hình thái xương hàm Giải ph u bệnh Trong 8 ca được đi u trị bằng ph u thuật có 7 ca được thử nghiệm GPB Ca không thực hiện GPB là ca UMMXH đ u tiên mà chúng tôi tiếp xúc, bệnh nhân... c u vì u đã vỡ, tính mạng bị đe dọa, PTV xử trí ca bệnh còn thi u kinh nghiệm, do đó việc thực hiện GPB bị bỏ qua Tuy vậy, nhờ tri u chứng lâm sàng và X quang rất đặc hi u đã chứng minh ca bệnh là UMMXH Kết quả: Dị dạng mạch m u thể hang (Vascular Carvenous malformation) Kết quả trên hoàn toàn phù hợp với nhận định của Muliken và Glowacki(Error! Reference source not found.) , hai tác giả đã có nhiều . Giải ph u bệnh lý. Đa số là dị dạng mạch m u thể hang. Kết luận: U mạch m u xương hàm là một bệnh lý khá đặc biệt ở trẻ em. Đi u trị u mạch m u bằng ph u thuật mà vẫn bảo tồn xương hàm là phương. U MẠCH M U XƯƠNG HÀM Ở TRẺ EM ĐẶC ĐIỂM BỆNH LÝ VÀ ĐI U TRỊ TÓM TẮT Mục ti u: Khảo sát các đặc điểm về dịch tể học, lâm sàng, cận lâm sàng của u mạch m u xương hàm và kết quả của. Hình 1. UMM góc hàm xương hàm dưới P. Trước đi u trị, xương hàm bị phá thủng 2 năm sau đi u trị bằng ph u thuật bảo tồn Hình.2. UMM vùng cằm và cành ngangxương hàm dưới P a) Trước đi u trị: