HỘI CHỨNG XUẤT HUYẾT TRẺ EM Mục tiêu 1. Trình bày được các sinh lý học quá trình cầm máu, sinh lý bệnh, dịch tể học của hội chứng xuất huyết trẻ em . 2. Phân loại được hội chứng xuất huyết theo cơ chế bệnh sinh và nguyên nhân 3. Mô tả được các hình thái xuất huyết và phân tích được các xét nghiệm đông máu toàn bộ. 4. Chẩn đoán và xử trí một số trường hợp bệnh xuất huyết trẻ em. 5. Tư vấn về cách phòng xuất huyết cho bệnh nhi bị ưa chảy máu. 1. Đại cương Xuất huyết là một triệu chứng phổ biến trong nhiều bệnh do rối loạn quá trình cầm máu. Chẩn đoán xuất huyết thường dễ nhưng chẩn đoán nguyên nhân xuất huyết khá phức tạp đòi hỏi phải khám lâm sàng tỉ mỉ và cần kỹ thuật xét nghiệm thăm dò quá trình cầm máu đầy đủ. 2. Sinh lý học quá trình cầm máu đông máu Cơ chế cầm máu phức tạp. Có thể chia ra hai cách như sau : Cách I : 1-Giai đoạn thành mạch. 2-Giai đoạn tiểu cầu. 3-Giai đoạn đông máu hay giai đoạn huyết tương : - giai đoạn sinh thromboplastin - giai đoạn sinh thrombin - giai đoạn sinh fibrin. Cách II : 1-Giai đoạn cầm máu kỳ đầu : thành mạch và tiểu cầu. 2-Giai đoạn đông máu. 3-Giai đoạn tiêu sợi huyết. 2.1. Giai đoạn thành mạch Khi có tổn thương mạch máu, mạch máu phản xạ co lại, hiện tượng phản xạ này đủ để làm ngừng sự chảy máu trong các trường hợp mạch máu nhỏ, nhưng đối với các mạch máu trung bình và lớn sự co chỉ giảm 30% khẩu kính. Ngoài ra còn có sự tham gia của tiểu cầu, tiểu cầu giải phóng ra serotonin, adrenalin, noradrenalin mà tiểu cầu đã vận chuyển ở bề mặt giúp thêm cho sự co mạch. 2.2. Giai đoạn tiểu cầu Khi có tổn thương nội mạc thành mạch, tiểu cầu dính vào tế bào nội mô và sợi collagen tổn thương. Sự dính tiểu cầu đi kèm với sự bài tiết những hạt dày của tiểu cầu (ADP, seretonin, calcium); sự hoạt hóa phospholipase màng dẫn đến sự giải phóng acide archidonique được biến đồi ngay thành endoperoxyde prostaglandine và thành thromboxan A2. Thromboxan A2 gây co cứng các mạch máu, bài tiết và kết tập các tiểu cầu lưu thông. Cùng một lúc tiếp xúc với collagen các yếu tố đông tiểu cầu có hoạt tính như yếu tố đông huyết tương hoạt hóa dẫn đến tạo thrombine, chất này lại làm bài tiết và kết tập những tiểu cầu lưu thông. Như vậy tạo thành "đinh cầm máu" hay "cục máu trắng". 2.3. Giai đoạn huyết tương hay đông máu Sơ đồ đông máu cổ điển nêu lên bức tranh đông máu gồm 3 pha : Trong pha thứ nhất một chất giả định gọi là thromboplastin được tạo thành do phản ứng giữa huyết tương, tiểu cầu và chất dịch của mô. Trong pha thứ hai prothrombin chuyển thành thrombin với sự có mặt của thromboplastin và calcium. Trong pha thứ ba thrombin chuyển fibrinogen hoà tan thành fibrin trông thấy được. Sơ đồ đơn giản này chỉ 6 yếu tố nay đã phát triển rộng ra đến 12 yếu tố nhưng quan niệm về phản ứng ba pha cơ bản nói trên vẫn có giá trị lớn : Pha 1: cùng với sự gia tăng một số yếu tố đông máu, người ta thừa nhận 1 hệ thống nội sinh và một hệ thống ngoại sinh. Cơ chế nội sinh bao gồm sự chuyển biến men liên tiếp các dạng bất hoạt của các yếu tố XII, XI, và IX thành dạng hoạt hóa. Yếu tố IX hoạt hóa tác động với yếu tố VIII, yếu tố III tiểu cầu và canxi để hoạt hóa yếu tố X. Yếu tố X hoạt hóa tác động với yếu tố V tạo ra chất hoạt động gọi là prothombinase, chất này sẽ chuyển prothombine thành thrombine. Cơ chế ngoại sinh bao gồm sự chuyển biến dạng bất hoạt yếu tố VII thành dạng hoạt hóa do chất thromboplastin dẫn xuất từ dịch mô. Trong hệ thống ngoại sinh yếu tố VII trực tiếp hoạt hóa yếu tố X. Pha 2 : Pha thứ 2 của quá trình đông máu có liên quan đến sự phân tách men của prothrombine bất hoạt thành thrombine hoạt động. Bước này đòi hỏi yếu tố II làm chất nền cũng như các yếu tố hoạt hóa X, V và canxi. Pha 3 : Thrombin tách phân tử fibrinogen thành 4 peptide nhỏ, bộc lộ các vị trí phản ứng trong monomer fibrin ra. Những monomer lúc này sẽ tự polymer hóa cả bên-bên và tận-tận để tạo thành fibrin. Yếu tố XIII tạo thuận lợi cho việc ghép bên-bên giữa 2 thành phần fibrin để tạo cục đông 3 mặt bền vững. Cơ chế đông máu tương tác với các hệ thống khác như Kallikrein và hệ thống tiêu sợi huyết (xem sơ đồ cơ chế đông máu). 3. Sinh lý bệnh hội chứng xuất huyết Xuất huyết cấp có thể dẫn đến thiếu máu cấp và suy tuần hoàn cấp. Xuất huyết kinh diễn bệnh nhi có thể chịu đựng tốt hơn xuất huyết cấp. 4. Dược lý của một số thuốc cầm máu đông máu : (xem thêm phần dược lý học) - Vitamin K.( tạo phức hợp Prothrombin ) -Vitamin PP, C ( những vitamin tăng cường sức bền vững thành mạch) -Héparin ( antithrombin ) -Profilate * SD ( yếu tố VIII ); Profilnine* SD ( biệt dược yếu tố IX ). 5.Tần suất bệnh xuất huyết trẻ em Ở trẻ em hay gặp nhất là xuất huyết giảm phức hợp prothrombin do thiếu vitamin K 40%, tiếp đến là bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn 30% và bệnh ưa chảy máu A, B khoãng 5%; trong khi đó ở người lớn hay gặp bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu mạn tính, bệnh đông máu rải rác trong lòng mạch và hội chứng tiêu sợi huyết cấp. Sơ đồ cơ chế đông máu : 6. Phân loại nguyên nhân 6.1- Nguyên nhân do thành mạch - Tăng tính thấm thành mạch : thiếu oxy máu, suy hô hấp sơ sinh. - Thành mạch yếu : thiếu vitamin C ( bệnh Scorbut ), thiếu vitamin PP. - Viêm mao mạch dị ứng. - Dị dạng mạch : bệnh Rendu Osler, bệnh Von Willebrand. 6.2- Nguyên nhân do tiểu cầu - Rối loạn về số lượng tiểu cầu : bệnh Werlhop. - Rối loạn về chất lượng tiểu cầu : bệnh Glanzzman, bệnh Bernard Soulier. 6.3-Nguyên nhân do rối loạn quá trình đông máu - Rối loạn sinh thromboplastin hoạt động + Bệnh ưa chảy máu A, B . + Bệnh Rosenthal. + Bệnh Hageman. - Rối loạn sinh thrombin + Bệnh giảm phức hợp prothrombin -Rối loạn sinh Fibrin +Bệnh không có Fibrinogen bẩm sinh +Bệnh thiếu yếu tố XIII. +Bệnh đông máu rải rác trong lòng mạch +Bệnh tiêu sợi huyết nguyên phát cấp 7. Khám xét lâm sàng xuất huyết Khám xét tỉ mỉ lâm sàng, dựa vào hình thái xuất huyết trên da, xuất huyết nội tạng đồng thời dựa vào vị trí và tính chất xuất hiện chúng ta có thể sơ bộ nghĩ đến nguyên nhân của bệnh. 7.1. Các hình thái xuất huyết trên da Nếu chỉ xuất huyết dạng chấm, nốt trên da phát hiện tự nhiên thường là xuất huyết do nguyên nhân thành mạch. Nếu xuất huyết nhiều dạng khác nhau, chấm , nốt, mãng bầm máu nông trên da, chảy máu cam, máu răng thường là do nguyên nhân tiểu cầu. Nếu chỉ mãng bầm máu lớn hoặc tụ máu lớn ở cơ sau chần thương nhẹ thì nghĩ đến nguyên nhân thiếu yếu tố F.VIII, F.IX, F.XI. Nếu xuất huyết trên da tại các điểm chích lễ kéo dài, ở trẻ nhỏ hơn 3 tháng tuổi phải nghĩ ngay đến bệnh lý xuất huyết giảm phức hợp Prothrombin. 7.2 Các vị trí xuất huyết nội tạng thường gặp là xuất huyết não, màng não. Đây là vị trí hay xảy ra trong bệnh xuất huyết giảm phức hợp Prothrombin. Xuất huyết tiêu hóa, xuất huyết tiết niệu gây tiểu máu thường gặp trong bệnh lý tiểu cầu. Xuất huyết khớp thường hay xảy ra ở bệnh ưa chảy máu A, B. 8.Các xét nghiệm định hướng và xác định nguyên nhân xuất huyết 8.1.Thời gian máu chảy ( TS ) -Xét nghiệm khảo sát toàn thể cầm máu kỳ đầu -Khảo sát thành mạch , tiểu cầu và hai yếu tố của huyết tương : Fibrinogen và F. Willebrand Thực hiện : Phương pháp Duke : > 5 phút : dài , phương pháp Ivy sau 8 phút : dài Nguyên nhân dài TS: - Những trường hợp giảm tiểu cầu. - Bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu tiên phát. - Bệnh rối loạn chức năng tiểu cầu -Do tiểu cầu: bệnh suy nhược tiểu cầu Glanzmann, bệnh tiểu cầu rổng, bệnh Jean-Bernard và Soulier -Do huyết tương : bệnh Willebrand, bệnh vô sợi huyết bẩm sinh. -Kéo dài bất thường do dùng Aspirin : có thể kéo dài TS trong tám ngày sau khi dùng aspirin. -Trong các bệnh máu : Hội chứng tăng sinh tủy, bệnh myeloma, xơ gan, suy thận mãn. 8.2. Thời gian Quick Khảo sát đông máu theo đuờng ngoại sinh gồm : F. VII, yếu tố thân chung, X, II,V. Những bất thường Fibrinogen hay có chống đông lưu hành có thể làm dài thời gian Quick. Nguyên nhân - Thời gian Quick tăng và thời gian Cephalin- Kaolin bình thường : Thiếu F.VII - Thời gian Quick tăng và thời gian Cephalin- Kaolin tăng : Rối loạn đông máu nội và ngoại sinh. - Hoặc có chống đông lưu hành loại Anti- prothrombinase. 8.3. Thời gian Cephalin-kaolin Khảo sát đông máu đường nội sinh bao gồm các yếu tố : XII, XI, IX, VIII, X,V, II, I. Nguyên nhân : - Thời gian Cephalin Kaolin tăng + Quick bình thường: + Hemophili A + Hemophili B + Thiếu hụt bẩm sinh những yếu tố khác. + Có chống đông lưu hành 9.Định hướng chẩn đoán: [...]... VIII, VII, X giảm nhiều Von - Kaula bình thường nếu không (+) giảm có tiêu sợi huyết thứ phát Phức hợp hòa tan (Nghiệm rượu) (+) pháp (-) lượng Số tiểu giảm bình thường cầu PDF (++) (+++) Tài liệu tham khảo 1 Bài giảng xuất huyết trẻ em Bộ môn nhi Hà Nội 1998 2 Bệnh xuất huyết Nelson text book 2000 3 1998 Bài giảng xuất huyết trẻ em Bộ Môn Nhi Thành phố Hồ Chí Minh ... mầm bệnh không có triệu chứng Người mẹ có đặc điểm là mức độ F VIIIag bình thường, trong khi đó F VIIIc giảm từ 50 – 60% Khoảng 80% có tiền sử gia đình rõ ràng 3 Triệu chứng lâm sàng Triệu chứng chính là xuất huyết Rất ít xuất hiện lúc mới đẻ, tuy vậy có thể xảy ra sớm do F VIIIc không qua được màng nhau nên có thể xảy ra sớm ở thời kỳ này và nhiều nhất là tuổi tập đi Xuất huyết, máu tụ sau khi tiêm,... bệnh HỘI CHỨNG ĐÔNG MÁU RẢI RÁC TRONG LÒNG MẠCH Về nguyên nhân và lâm sàng có nhiều điểm rất giống với hội chứng tiêu sợi huyết nguyên phát 1.Nguyên nhân 1.1 Một số nguyên nhân có thể khởi phát ĐMRRTLM Thiếu oxy;Toan máu; Hoại tử tổ chức; Choáng, trụy mạch Tổn thương nội mạc mạch máu 1.2 Một số bệnh được ghi nhận có thể kết hợp với ĐMRRTLM Truyền sai nhóm máu Tim bẩm sinh có tím Nhiễm trùng huyết. .. tăng yếu tố VIII trong huyết tương để cầm máu Biện pháp tốt nhất là truyền máu tươi hoặc huyết tương tươi vì 1/2 đời sống của F VIII là 8 - 12 giờ và 1/2 đời sống của F IX là 24 giờ Biệt dược yếu tố VIII là Profilate * SD; biệt dược yếu tố IX là Profilnine* SD đây là phức hợp yếu tố IX gồm yếu tố IX, F.II, F.X và F.VII 6.Chăm sóc sức khỏe ban đầu Bệnh ưa chảy máu trẻ em, xuất huyết thường do sang chấn,... 4.1 - Điều trị nguyên nhân bệnh chính 4.2 - Truyền máu tươi trong những trường hợp xuất huyết, thiếu máu nhiều 4.3 - Cho thuốc chống tiêu sợi huyết : - Bán cấp : - Acide amino caproique (Hemocaprol) - Acide tranexamique (Exacyl) - Cấp : - Dùng Antiplasmin : Aprotine, Iniprol Chẩn đoán phân biệt giữa ĐMRRTLM và Tiêu sợi huyết nguyên phát cấp : ĐMRRTLM TSH TS tăng tăng TC tăng tăng gian tăng tăng gian... các yếu tố I, II, V, VII, VIII, tiểu cầu Giai đoạn 3 : Có hiện tượng tiêu sợi huyết thứ phát để chống lại hiện tượng đông máu trong huyết quản bằng cơ chế hoạt hóa plasminogen thành plasmin Điều này làm cho sự chảy máu càng trầm trọng thêm 3 Lâm sàng Ngoài các triệu chứng lâm sàng của bệnh chính Bệnh nhi xuất hiện triệu chứng chảy máu do giảm tiểu cầu, giảm fibrinogen và các yếu tố đông máu : - Chảy... Truyền huyết tương tươi là điều trị thay thế thiếu hụt các yếu tố đông máu Liệu pháp Heparin : đã gây bàn cải nhiều trong những thập niên 70 “Điều trị heparin đã trở nên hạn chế vì không làm thay đổi tỷ lệ tử vong cũng như tiên lượng bệnh “ Nếu dùng thì sử dụng liều 1 mg/kg/TM mỗi 4 - 6 giờ và phải theo dõi chặt chẽ bằng thời gian Howell hoặc thời gian Cephaline - Kaolin HỘI CHỨNG TIÊU SỢI HUYẾT NGUYÊN... thromboplastine với huyết tương bị rối loạn: ưa chảy máu A - Nếu nghiệm pháp sinh thromboplastine với huyết thanh bị rối loạn : ưa chảy máu B 4 5 Định lượng yếu tố đông máu : - Trường hợp nặng : - Trường hợp trung bình : - Trường hợp nhẹ 5 Điều trị 0 - 1% 2 - 5% : 6 - 30% 5.1 Đề phòng san chấn là điều quan trọng nhất đối với việc chăm sóc đứa trẻ bị bệnh ưa chảy máu Giữ gìn cho trẻ tránh các san chấn... thường gặp Xuất huyết thường xảy ra sau một san chấn dù rất nhỏ như va chạm nhẹ, nhổ răng, vận động mạnh Hình thái chủ yếu là mảng bầm máu, đám tụ máu lớn dưới da, trong cơ Một vết thương rách nhỏ ở lưỡi, môi có thể gây chảy máu dai dẳng nhiều giờ hay nhiều ngày Đây là dữ kiện dẫn đến phát hiện bệnh Đặc điểm của ưa chảy máu là chảy máu ở khớp, nhất là các khớp lớn: gối, khuỷu tay, cổ chân Xuất huyết tái... hợp với ĐMRRTLM Truyền sai nhóm máu Tim bẩm sinh có tím Nhiễm trùng huyết gram (-).Nhiễm Rickettsia Ban xuất huyết kịch phát Bệnh u mạch máu giảm tiểu cầu Bệnh leucémie cấp thể tiền tủy bào Các bệnh ung thư khác Rắn độc cắn 2 Cơ chế bệnh sinh Hậu quả của các nguyên nhân trên gây tổn thương nội mạc huyết quản, liên võng nội mô đồng thời làm toan máu, cô đặc máu, tốc độ máu chậm lại gây hoạt hóa hình . HỘI CHỨNG XUẤT HUYẾT TRẺ EM Mục tiêu 1. Trình bày được các sinh lý học quá trình cầm máu, sinh lý bệnh, dịch tể học của hội chứng xuất huyết trẻ em . 2. Phân loại được hội chứng xuất huyết. và hệ thống tiêu sợi huyết (xem sơ đồ cơ chế đông máu). 3. Sinh lý bệnh hội chứng xuất huyết Xuất huyết cấp có thể dẫn đến thiếu máu cấp và suy tuần hoàn cấp. Xuất huyết kinh diễn bệnh nhi. dược yếu tố IX ). 5.Tần suất bệnh xuất huyết trẻ em Ở trẻ em hay gặp nhất là xuất huyết giảm phức hợp prothrombin do thiếu vitamin K 40%, tiếp đến là bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn 30% và