Bệnh cơ tim Hạn chế Bệnh cơ tim hạn chế l bệnh có tỷ lệ gặp rất thấp nhng l một nhóm bệnh quan trọng trong suy tim tâm trơng. Nó đợc định nghĩa l bệnh cơ tim tiên phát hay thứ phát gây ra rối loạn chức năng tâm trơng thất trái nhng không phải l viêm mng ngoi tim co thắt. Các buồng thất không giãn hay phì đại, tăng áp động v tĩnh mạch phổi, áp lực cuối tâm trơng thất trái tăng. Tuy nhiên tâm nhĩ có thể giãn nhiều, đôi khi rất to đa đến hình ảnh tim to trên phim chụp Xquang. Chức năng tâm thu thất trái thờng bình thờng. I. Nguyên nhân Một vi trờng hợp không rõ nguyên nhân (vô căn), nhng nhiều trờng hợp thờng do nhiễm amyloid. Hemochroatosis l nguyên nhân hay gặp gây bệnh cơ tim giãn nhng lại ít gặp hơn trong bệnh cơ tim hạn chế. Các nguyên nhân gây bệnh khác có thể l viêm cơ tim, sau ghép tim, sarcoidose, Loffler, xơ hóa nội mạc, bệnh Gaucher ở trẻ em II. Triệu chứng lâm sàng Dấu hiệu chủ yếu l ứ trệ ngoại biên nh giãn tĩnh mạch cổ, ứ huyết phổi v gan to, cổ chớng. III. Các xét nghiệm chẩn đoán 1. Điện tâm đồ (ĐTĐ): Hầu nh luôn có ĐTĐ bất thờng. Bloc nhánh trái v dy nhĩ l các dấu hiệu hay gặp. Trong nhiễm amyloid hay có dấu hiệu giảm biên độ các sóng ngoại biên đối ngợc với hình ảnh dy các thnh tim trên siêu âm tim. Rối loạn nhịp tim nhất l rung nhĩ rất hay gặp, đặc biệt l trong nhiễm amyloid. 2. Chụp tim phổi: Bóng tim thờng không to trừ khi có giãn rộng hai nhĩ, ứ huyết phổi thờng nặng. 395 Bs Nguyn c Nhõn - www.dany1b.com Trõn trng gii thiu 3. Siêu âm tim: Tâm thất thờng có kích thớc bình thờng với chức năng tâm thu trong giới hạn bình thờng. Trn dịch mng tim đôi khi gặp. Không thấy các bất thờng cấu trúc tim khác, đặc biệt l không thấy các tổn thơng van tim. Đờng kính thất trái tăng trong thì tiền tâm trơng tuy nhiên không tăng lên nữa trong thời kỳ giữa v cuối tâm trơng. Dòng chảy trong tâm thất đặc trng bởi sóng E rất u thế do kéo di thời gian giảm tốc. Hình 21-1. Phổ Doppler của dòng chảy qua van hai lá ở ngời mắc bệnh cơ tim hạn chế do amyloidosis (A) v ngời bình thờng (B). Tỷ lệ E/A ở (A) cao hơn (B). 4. Chụp cắt lớp tỷ trọng (CT) và cộng hởng từ trờng hạt nhân (MRI): Cho hình ảnh giúp phân biệt với bệnh viêm mng ngoi tim co thắt nhờ dấu hiệu dy mng ngoi tim. 5. Thông tim: Chỉ định trong các trờng hợp cần chẩn đoán phân biệt với viêm co thắt mng ngoi tim v cũng phục vụ cho mục đích sinh thiết cơ tim để chẩn đoán nguyên nhân bệnh cơ tim hạn chế. Đờng cong áp lực của tâm nhĩ giống hệt nh trong bệnh viêm mng ngoi tim co thắt, áp lực cuối tâm trơng của tâm thất cũng có dạng cao nguyên. Tuy nhiên nếu dạng cao nguyên ở thất trái cao v rõ rng hơn so với thất phải thì lúc ny nghĩ nhiều đến bệnh cơ tim hạn 396 Bs Nguyn c Nhõn - www.dany1b.com Trõn trng gii thiu chế hơn l viêm mng ngoi tim co thắt. Phim chụp buồng thất trái thấy thất trái kích thớc v sức co bóp của thất trái trong giới hạn bình thờng v không có vùng rối loạn vận động khu trú của thnh tim. 6. Sinh thiết nội mạc cơ tim cho phép chẩn đoán xác định v có thể hớng đến chẩn đoán nguyên nhân. IV. Chẩn đoán phân biệt: chủ yếu l phân biệt với viêm mng ngoi tim co thắt. 1. Nếu có tiền sử lao, chấn thơng, viêm mng ngoi tim cấp, bệnh hệ thống, sau chạy tia xạ, sau phẫu thuật thờng nghĩ đến viêm co thắt mng ngoi tim. Nếu có tiền sử ghép tim, nhiễm amyloid, hemochromatosis thì thờng nghĩ đến bệnh cơ tim hạn chế. 2. Tốc độ dòng chảy qua van hai lá sẽ tăng khi hít vo sâu ở bệnh nhân viêm mng ngoi tim co thắt, còn trong bệnh cơ tim hạn chế thì hiện tợng ny sẽ không thay đổi theo hô hấp. 3. Chẩn đoán xác định bằng sinh thiết nội mạc cơ tim. V. Điều trị A. Khi bệnh nhân có tăng áp cuối tâm trơng thất trái nhiều: có thể điều trị bằng lợi tiểu. Các loại thuốc tăng co bóp cơ tim thờng không có hiệu quả. Các thuốc giãn mạch cần sử dụng hết sức thận trọng. Thuốc chẹn kênh Canxi có thể tăng sức giãn nở cuối tâm trơng của tâm thất nhng cha đợc khẳng định trên lâm sng về hiệu quả điều trị. B. Điều trị bệnh nguyên 1. Nhiễm amyloid hay gặp ở các nớc không thuộc vùng nhiệt đới. Có thể chỉ ảnh hởng đến tim nhng cũng có thể có ảnh hởng đến các hệ thống khác. Hay gặp rối loạn nhịp kèm theo, tiên lợng không tốt, hầu nh chỉ có cách điều trị hiệu quả l ghép tim. 397 Bs Nguyn c Nhõn - www.dany1b.com Trõn trng gii thiu 398 2. Tr−êng hîp hemochromatosis th× hay gÆp bÖnh c¬ tim gi·n h¬n lμ bÖnh c¬ tim h¹n chÕ. Tµi liÖu tham kh¶o 1. Aroney C, Bett N, Radford D. Familial restrictive cardiomyopathy. Aust N Z J Med 1988;18:877-8. 2. Buxbaum J. The amyloidoses. Mt Sinai J Med 1996;63:16-23. 3. Cetta F, O’Leary PW, Seward JB, Driscoll DJ. Idiopathic restrictive cardiomyopathy in childhood: diagnostic features and clinical course. Mayo Clin Proc 1995;70:634-40. 4. Goodwin JF. Cardiomyopathies and specific heart muscle diseases: definitions, terminology, classifications and new and old approaches. Postgrad Med J 1992;68:Suppl 1:S3-S6. 5. Hirota Y, Shimizu G, Kita Y, et al. Spectrum of restrictive cardiomyopathy: report of the national survey in Japan. Am Heart J 1990;120:188-94. 6. Katritsis D, Wilmshurst PT, Wendon JA, Davies MJ, Webb-Peploe MM. Primary restrictive cardiomyopathy: clinical and pathologic characteristics. J Am Coll Cardiol 1991;18:1230-5. 7. Kushwaha SS, Fallon JT, Fuster V. Restrictive cardiomyopathy. N Engl J Med 1997;336:267-276. 8. Lewis AB. Clinical profile and outcome of restrictive cardiomyopathy in children. Am Heart J 1992;123:1589-93. 9. Pellikka PA, Tajik AJ, Khandheria BK, et al. Carcinoid heart disease: clinical and echocardiographic spectrum in 74 patients. Circulation 1993;87:1188-96. 10. Richardson P, McKenna W, Bristow M, et al. Report of the 1995 World Health Organization/International Society and Federation of Cardiology Task Force on the Definition and Classification of Cardiomyopathies. Circulation 1996;93:841-2. Bs Nguyễn Đức Nhân - www.dany1b.com Trân trọng giới thiệu . Bệnh cơ tim Hạn chế Bệnh cơ tim hạn chế l bệnh có tỷ lệ gặp rất thấp nhng l một nhóm bệnh quan trọng trong suy tim tâm trơng. Nó đợc định nghĩa l bệnh cơ tim tiên phát hay. hay gặp gây bệnh cơ tim giãn nhng lại ít gặp hơn trong bệnh cơ tim hạn chế. Các nguyên nhân gây bệnh khác có thể l viêm cơ tim, sau ghép tim, sarcoidose, Loffler, xơ hóa nội mạc, bệnh Gaucher. cũng phục vụ cho mục đích sinh thiết cơ tim để chẩn đoán nguyên nhân bệnh cơ tim hạn chế. Đờng cong áp lực của tâm nhĩ giống hệt nh trong bệnh viêm mng ngoi tim co thắt, áp lực cuối tâm trơng