ĐIỀU TRI BỆNH CƠ TIM 1. ĐỊNH NGHĨA: (THEO ESC-2008): 1.1. Bệnh cơ tim là những bệnh trong đó cơ tim bị bất thường về cấu trúc và chức năng mà không có sự hiện diện của bệnh mạch vành, tăng huyết áp, bệnh van tim hay bệnh tim bẩm sinh (hoặc có nhưng những bất thường này không đủ giải thích tình trạng bệnh lý tại cơ tim). 1.2. Tuy nhiên, trong thực hành lâm sàng, ở một số nơi chẳng hạn như ở Bắc Mỹ, thuật ngữ “bệnh cơ tim” còn được dùng để chỉ những bệnh có nguyên nhân như: bệnh cơ tim tăng huyết áp, bệnh cơ tim thiếu máu cục bộ. Đây được xem như những “bệnh cơ tim chuyên biệt” và không nằm trong phạm vi đề cập của bài này. 2. NGUYÊN NHÂN VÀ PHÂN LOẠI: Trước đây, người ta cho thường cho rằng bệnh cơ tim là bệnh vô căn, nghĩa là thường không tìm được nguyên nhân. Ngày này, nhờ những tiến bộ vượt bậc trong sinh hoá, di truyền và vi sinh học, nhiều nguyên nhân đã được xác định như: đột biến gen có tính di truyền, độc chất, siêu vi, rối loạn chuyển hoá, một số rối loạn về nội tiết, bệnh hệ thống, miễn dịch…. Tuy vậy, một số lớn trường hợp vẫn chưa tìm được nguyên nhân. Từ 1995, đến nay, đã có nhiều đề nghị khác nhau về việc định nghĩa và phân loại bệnh cơ tim. Sau đây là phân loại theo đề nghị của Hội tim mạch châu Âu 2008: Sự phân biệt là dựa vào cấu trúc và chức năng, gồm 5 nhóm trong đó, 3 nhóm chính trên lâm sàng là bệnh cơ tim dãn, bệnh cơ tim phì đại và bệnh cơ tim hạn chế. 2.1.1. Bệnh cơ tim dãn nở 2.1.2. Bệnh cơ tim phì đại Bệnh cơ tim BCT dãn BCT phì đại BCT hạn chế BCT thất phải gây loạn nhịp Không phân loại Gia đình/Di truyền Không gia đình/ Không di truyền Khiếm khuyết gen không nhận diện được Các bệnh dưới nhóm Các bệnh dưới nhóm Vô căn 2.1.3. Bệnh cơ tim hạn chế 2.1.4. Bệnh loạn sản cơ tim thất phải gây loạn nhịp 2.1.5. Không xếp loại được Mỗi nhóm lại được chia thành hai phân nhóm là thể gia đình (di truyền) và thể không gia đình (không di truyền). Một ca bệnh cơ tim được xem là thể gia đình khi có nhiều hơn 1 người trong gia đình bị cùng loại bệnh và được gây ra cùng bởi 1 loại đột biến gen và không phải là do bệnh cơ tim mắc phải hay do bệnh hệ thống (thường do đột biến nhiều gen). Hầu hết bệnh cơ tim gia đình đều là rối loạn đơn gen. Thể bệnh cơ tim không gia đình được định nghĩa về mặt lâm sàng khi chỉ có một mình bệnh nhân bị trong gia đình. Nhóm này lại được chia làm 2 nhóm nhỏ là nhóm vô căn (không xác định được nguyên nhân) và nhóm bệnh cơ tim mắc phải. 3. LÂM SÀNG VÀ CHẨN ĐOÁN: Biểu hiện của bệnh cơ tim rất đa dạng. Bệnh có thể phát hiện vì những biểu hiện của suy tim tâm trương hay tâm thu, loạn nhịp, ngất, hay huyết khối thuyên tắc hay bệnh nhân chưa có triêu chứng lâm sàng nhưng trên siêu âm tim tình cờ phát hiện rối loạn chức năng thất. Việc chẩn đoán cần hỏi kỹ bệnh sử, tiền sư gia đình, khám lâm sàng. Các xét nghiệm cần làm gồm những xét nghiệm cơ bản như ECG, Xquang ngực, siêu âm tim, thông tim và chụp mạch vành để loại trừ bệnh mạch vành trong trường hợp bệnh cơ tim dãn, các xét nghiệm hình ảnh học khác như MRI, cùng các xét nghiệm sinh hoá, miễn dịch, di truyền tuỳ theo bối cảnh của từng bệnh nhân. Trong một số trường hợp, đặc biệt với bệnh cơ tim hạn chế, cần tiến hành sinh thiết nội mạc cơ tim. Trong số các xét nghiệm, siêu âm tim là xét nghiệm đơn giản, rất hữu ích để giúp đánh giá, phân loại, và theo dõi bệnh cơ tim. 4. ĐIỀU TRỊ BỆNH CƠ TIM: Điều quan trọng đầu tiên trước khi điều trị là cố gắng tìm cho được những nguyên nhân có thể điều trị được. 4.1. BỆNH CƠ TIM DÃN NỞ: 4.1.1. Sơ lược về sinh lý bệnh, lâm sàng, chẩn đoán:  Đây là loại bệnh cơ tim thường gặp nhất vì diễn tiến cuối cùng của các nhóm bệnh cơ tim khác cũng như các bệnh cơ tim chuyên biệt đều trở thành bệnh cơ tim dãn.  Dù còn nhiều trường hợp không xác định được nguyên nhân, bệnh cơ tim dãn thường có tính di truyền gia đình, hay là hậu quả của tình trạng tổn thương cơ tim do độc chất, do bệnh nhiễm hay bệnh chuyển hoá. Một số trường hợp bệnh cơ tim dãn là hậu quả trễ của tình trạng viêm cơ tim cấp do siêu vi. Ngoài ra, còn có một số trường hợp bệnh cơ tim dãn có thể hồi phục được: bệnh cơ tim do rượu, do cocaine, do bệnh tuyến giáp, bệnh cơ tim chu sinh, bệnh cơ tim do nhịp nhanh mãn tính  Đặc trưng của bệnh cơ tim dãn là thất trái và hoặc thất phải dãn lớn kèm suy giảm chức năng tâm thu.  Biểu hiện lâm sàng gồm những triệu chứng của suy tim trái, suy tim phải. Trong một số trường hợp, triệu chứng chỉ xuất hiện sau khi thất đã dãn nhiều tháng hay nhiều năm trước đó. Ngoài ra, còn có thể ngất do loạn nhịp. Biến chứng do thuyên tắc huyết khối cũng không phải hiếm. 4.1.2. Cận lâm sàng:  Xquang phổi cho thấy bóng tim lớn, kèm tăng tuần hoàn phổi thụ động.  ECG: nhịp xoang nhanh, rung nhĩ hay loạn nhịp thất, biến đổi ST, T không đặc hiệu, điện thế thấp, bloc nhĩ thất  Siêu âm tim, chụp cắt lớp hay cộng hưởng từ cho thấy thất trái dãn, thành thất mỏng, bình thường hay dày nhẹ với chức năng tâm thu giảm.  Cần tiến hành thông tim và chụp mạch vành để loại trừ bệnh mạch vành. Tuy nhiên, cần thận trọng vì một số trường hợp sẽ bị suy tim mất bù sau chụp.  Sinh thiết nội mạc cơ tim thường không cần tiến hành trừ khi cần chẩn đoán amyloidosis hay viêm cơ tim cấp.  Đa số những ca bệnh cơ tim dãn nở có dự hâu xấu: Bệnh diễn tiến xấu dần và thường tử vong trong vòng 4 năm kể từ khi khởi phát tirêu chứng, đặc biệt nếu bệnh nhân >55 tuổi hay là người gốc Phi. Trong khoảng ¼ trường hợp, bệnh tự ổn định trong một thời gian dài. Bênh tử vong do suy tim tiến triển hay do loạn nhịp thât nhanh hay chậm gây đột tử. Ngoài ra, các biến chứng do huyết khối thuyên tắc cũng góp phần gây tử vong. 4.1.3. Điều trị 4.1.3.1. Điều trị nguyên nhân nếu có vd: ngưng rượu, điều trị nhịp tim nhanh. 4.1.3.2. Điều trị triệu chứng Việc điều trị bao gồm các bước giống như trong điều trị suy tim thông thường (xem thêm bài Điều trị suy tim). Trong đó, chú ý đến các thuốc có thể kéo dài đời sống người bệnh: ức chế men chuyển, chẹn thụ thể angiotensin II, ức chế bêta và spironolactone. Nên tránh sử dụng các thuốc như chẹn kênh canxi, kháng viêm không steroid. Đối với biến chứng loạn nhịp thất, người ta nhận thấy rằng việc sử dụng các thuốc chống loạn nhịp không những không có lợi mà còn có thể tăng nguy cơ loạn nhịp do thuốc. Có thể dùng thêm các phương thức khác như đặt máy tạo nhịp 3 buồng (tái đồng bộ thất) để cải thiện chức năng thất cùng với đặt máy phá rung để điều trị các loạn nhịp thất có thể gây đột tử. Cuối cùng, cần xem xét việc ghép tim trên những bệnh nhân bị suy tim tiến triển và kháng trị với các phương thức điều trị khác. Để phòng ngừa biến chứng huyết khối thuyên tắc, cần cho bệnh nhân sử dụng thuốc kháng đông. Dĩ nhiên là điều này cần phải tính đến những yếu tố khác như: tuổi tác, bệnh lý đi kèm, sự tuân thủ điều trị và khả năng theo dõi định kỳ. 4.2. BỆNH CƠ TIM PHÌ ĐẠI: 4.2.1. Sơ lược về sinh lý bệnh, lâm sàng, chẩn đoán  Bệnh cơ tim phì đại là bệnh được đặc trưng bởi tình trạng dày lên của thất trái mà không có nguyên nhân rõ ràng nào như hẹp van động mạch chủ hay tăng huyết áp.  Bệnh có tính di truyền: hơn phân nửa số bệnh nhân có tiền sử gia đình cò người bị bệnh, và di truyền theo nhiễm sắc thể trội.  Hai đặc điểm chính của bệnh là tình trạng dày không đối xứng của thất trái (thường vách liên thất dày nhiều nhất) và sư thay đổi động học của độ chênh áp tại buồng tống thất trái.  Đặc điểm sinh lý bệnh quan trọng nhất của bệnh là rối loạn chức năng tâm trương, gia tăng áp lực cuối tâm trương của thất trái.  Biểu hiện lâm sàng của bệnh cơ tim phì đại rất thay đổi. Nhiều bệnh nhân không triệu chứng hay triệu chứng nhẹ và thường có tiền sử gia đình có người thân đã phát hiện bệnh. Tuy nhiên, đôi khi biểu hiện đầu tiên của bệnh lại là đột tử xảy ra trong hay sau gắng sức. Triệu chứng thường gặp nhất là khó thở, chủ yếu liên quan đến rối loạn chức năng tâm trương, làm giảm đổ đầy thất, làm tăng áp lực cuối tâm trương thất trái, tăng áp lực nhĩ trái và áp lực tĩnh mạch phổi. Những biểu hiện khác bao gồm ngất, đau ngực và mệt. Điểm đặc trưng khi khám lâm sàng là phát hiện âm thổi tâm thu thô ráp, hình quả trám, nghe rõ ở vùng dưới bờ trái ức và mỏm tim.  Chẩn đoán chủ yếu dựa vào siêu âm tim cho thấy dày thất trái với bề dày vách liên thất ≥1,3 thành sau thất trái. Ngoài ra còn phát hiện cử động “SAM” (lá trước van hai lá đi ra trước về phía vách liên thất phì đại trong thì tâm thu). Chụp cộng hưởng từ tim giúp định lượng chính xác vùng phì đại và xơ hoá.  Diễn tiến bệnh rất thay đổi dù nhiều bệnh nhân không triệu chứng. Rung nhĩ thường xuất hiện trong giai đoạn sau của bệnh và thường làm triệu chứng bệnh nặng thêm. Khoảng 5-10% trường hợp sẽ diễn tiến thành bệnh cơ tim dãn với suy giảm chức năng tâm thu nặng và hết chênh áp trong buồng thất. Những trường hợp này có thể diễn tiến thành suy tim kháng trị và cần phải ghép tim. Nguyên nhân tử vong chính của bệnh cơ tim phì đại là đột tử, vốn có thể xảy ra trên bệnh nhân chưa từng có triệu chứng hay trong giai đoạn ổn định của bệnh nhân có triệu chứng. 4.2.2. Điều trị 4.2.2.1. Phòng ngừa đột tử 4.2.2.1.1. Hạn chế hoạt động thể lực. Nên tầm soát bệnh cơ tim phì đại trước khi chơi thê thao, đặc biệt trên những người đã có tiền sử gia đình bằng siêu âm tim mỗi 12-24 tháng trong lứa tuổi từ 12-20. 4.2.2.1.2. Máy phá rung  Để phòng ngừa đột tử do loạn nhịp thất , việc gắn máy phá rung đã được chứng minh là có hiệu quả trong cả phòng ngừa thứ phát (sau khi bênh nhân đã từng bị ngưng tim một lần) lẫn tiên phát.  Chỉ định đặt máy phá rung khi bệnh nhân thuộc diện nguy cơ cao đột tử tức là khi có ít nhất 1 trong các yếu tố nguy cơ sau: o Đã từng được hồi sinh tim phổi o Ngất tái phát o Xuất hiện nhịp nhanh thất trên điện tâm đồ theo dõi liên tục hay khi thăm dò điện sinh lý o Dày thất trái quan trọng ( vách liên thất dày trên 30mm) o Huyết áp không tăng lên khi gắng sức o Tiền sử gia đình có người bị đột tử o Một số trường hợp đột biến gen 4.2.2.1.3. Phòng ngừa bằng thuốc : Ngày nay, người ta đã nhận thấy việc phòng ngừa bằng thuốc cho bênh nhân không triệu [...]... liên thất Hiện nay theo khuyến cáo hiệp hội Tim mạch Châu Âu 2009, chỉ cần cho kháng sinh dự phòng trước khi nhổ răng hay tiến hành các phẫu thuật khác trên các bn đã từng có viêm nội tâm mạc nhiễm trùng từ trước 4.3 BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ 4.3.1 Sơ lược về sinh lý bệnh  So với 2 bệnh cơ tim dãn và bệnh cơ tim phì đại thì bệnh cơ tim hạn chế ít gặp hơn Bệnh cơ tim hạn chế được xác định khi có hạn chế đổ... suy tim phải kháng trị, cần xem xét việc ghép tim 5 Kết luận Bệnh do nhiều nguyên nhân như di truyền, nhiễm, độc chât, rối loạn chuyển hoá, nột tiết Mặc dù vậy, nhiều trường hợp vẫn chưa tìm đựơc nguyên nhân Bệnh có 3 nhóm chính là bệnh cơ tim dãn, bệnh cơ tim phì đại và bệnh cơ tim hạn chế Điều quan trọng đầu tiên trước khi điều trị là cố gắng tìm cho được những nguyên có thể điều trị được Việc điều. .. màng ngoài tim co thắt có thể điều trị được bằng phâu thuật Việc chẩn đoán phân biệt dựa vào sinh thiết nội mạc cơ tim (cho thấy hình ảnh thâm nhiễm hay xơ hoá trong bệnh cơ tim hạn chế) và bằng chụp CT hay MRI (cho thấy dày màng tim trong viêm màng ngoài tim co thắt) 4.3.4 Điều trị: 4.3.4.1 Điều trị nguyên nhân: hiện chưa có phương thức điều trị nào hiệu quả ngoại trừ hai bệnh cảnh bệnh cơ tim nhiễm... trị nào hiệu quả ngoại trừ hai bệnh cảnh bệnh cơ tim nhiễm sắt (bằng cách thải săt và bệnh Fabry (bệnh cơ tim do thiếu men alpha lysosomal galactoside A, điều trị bằng bổ sung men) Vì thế, dự hậu của bệnh cơ tim hạn chế thường xấu 4.3.4.2 Điều trị tri u chứng:  Nếu bệnh nhân có biểu hiện của suy tim phải nhiều: điều trị chủ ỵếu bằng lợi tiểu dù rất thận trọng Cần phối hợp lợi tiểu mất kali (vd: furosemide)... Libby, P & Braunwald, E (2008) Braunwald's heart disease: a textbook of cardiovascular medicine (8th ed ) Saunders/Elsevier: Philadelphia 6.6 Phạm Nguyễn Vinh Bệnh cơ tim dãn nở, bệnh cơ tim phì đại và bệnh cơ tim hạn chế Trong Siêu âm tim và bệnh lý tim mạch Phạm Nguyễn Vinh Nhà xuất bản Y học TP Hồ Chí Minh 2008 ... sinh thiết nội mạc cơ tim 4.3.5.2 Điều trị bao gồm: 4.3.5.2.1 Trích huyết: có thể hiệu quả nếu áp dụng trong giai đoạn sớm của bệnh 4.3.5.2.2 Dexferoxamine truyền liên tục dưới da hay những chất trao đổi sắt khác giúp làm giảm dư trữ sắt và cải thiện lâm sàng 4.4 BỆNH LOẠN SẢN CƠ THẤT PHẢI GÂY LOẠN NHỊP TIM 4.4.1 Đây là một bệnh có tính gia đình Bệnh đặc trưng bởi tình trạng mô cơ tim thất phải bị thay... ta) để cải thiện tri u chứng khi những thuốc khác tỏ ra không hiệu quả Ngoài ra, thuốc này có vẻ không làm tăng nguy cơ chứng loạn nhịp trên bệnh cơ tim phì đại  Lợi tiểu: có thể dùng một cách thận trọng đơn lẻ hay kèm với ức chế bêta hay verapamil để làm giảm xung huyết phổi, giảm áp lực đổ đầy thất trái và tri u chứng 4.2.2.2.2 Trường hợp thứ hai là khi bệnh tiến tri n thành bệnh cơ tim dãn với chức... nguyên có thể điều trị được Việc điều trị bệnh hiện nay vẫn chủ yếu là điều trị tri u chứng Hy vọng trong tương lai, với những tiến bộ về di truyền và miễn dịch học, các nguyên nhân của bệnh cơ tim sẽ được hiểu rõ hơn Và nhờ thế, sẽ có những phương thức điều trị tri t để, phù hợp hơn; chẳng hạn như liệu pháp tế bào gốc hay dùng thuốc kháng siêu vi trong bệnh cơ tim do siêu vi 6 TÀI LIỆU THAM KHẢO 6.1... nhân thường bị phù, báng bụng, gan to và đập theo nhịp tim Áp lực tĩnh mạch cảnh luôn cao và không giảm trong thì hít vào (dấu Kussmaul) Tiếng tim hơi mờ, có thể nghe T3, T4 Nói chung, bệnh cảnh lâm sàng khá giống viêm màng ngoài tim co thắt ngoại trừ việc mỏm tim dễ sờ thấy hơn ở bệnh cơ tim hạn chế 4.3.3 Cận lâm sàng:  ECG : trên những ca bệnh cơ tim thâm nhiễm, có thể có hình ảnh điện thế thấp, biến... buồng tim cũng thường có thể có  Nếu có rối loạn dẫn truyền thì nên đặt máy tạo nhịp Trong một số trường hợp loạn nhịp thất, cần xem xét chỉ định đặt máy phá rung 4.3.5 Bệnh cơ tim do quá tải sắt (hemochromatosis): 4.3.5.1 Bệnh thường là hậu quả của việc truyền máu nhiều lần hay do bệnh hemoglobin, thuờng nhất là bêta thalassemie Thể gia đình (nhiễm sắc thể lặn) nên được nghĩ đến khi có bệnh cơ tim . trùng từ trước. 4.3. BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ 4.3.1. Sơ lược về sinh lý bệnh  So với 2 bệnh cơ tim dãn và bệnh cơ tim phì đại thì bệnh cơ tim hạn chế ít gặp hơn. Bệnh cơ tim hạn chế được xác định. viêm cơ tim cấp do siêu vi. Ngoài ra, còn có một số trường hợp bệnh cơ tim dãn có thể hồi phục được: bệnh cơ tim do rượu, do cocaine, do bệnh tuyến giáp, bệnh cơ tim chu sinh, bệnh cơ tim do. lý bệnh, lâm sàng, chẩn đoán:  Đây là loại bệnh cơ tim thường gặp nhất vì diễn tiến cuối cùng của các nhóm bệnh cơ tim khác cũng như các bệnh cơ tim chuyên biệt đều trở thành bệnh cơ tim