BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC Y DƯỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH CHUYÊN ĐỀ 3 BỆNH THẦN KINH CƠ DO MẮC BỆNH TRẦM TRỌNG: BỆNH HỌC VÀ CÁC ĐẶC ĐIỂM NCS: NGUYEÃN THEÁ LUAÂN CHUYÊN NGÀNH: THẦN KINH MÃ SỐ: 62.72.20.45 TP. HỒ CHÍ MINH – NĂM 2012 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC Y DƯỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH CHUYÊN ĐỀ 3 BỆNH THẦN KINH CƠ DO MẮC BỆNH TRẦM TRỌNG: BỆNH HỌC VÀ CÁC ĐẶC ĐIỂM NCS: NGUYEÃN THEÁ LUAÂN CHUYÊN NGÀNH: THẦN KINH MÃ SỐ: 62.72.20.45 TP. HỒ CHÍ MINH – NĂM 2012 MỤC LỤC Trang Mục lục 1 Bảng dịch các thuật ngữ 3 I. Giới thiệu 4 II. Định nghĩa 5 1. Định nghĩa bệnh trầm trọng 5 2. Khái niệm bệnh thần kinh cơ do mắc bệnh trầm trọng 5 III. Dịch tễ học 5 IV. Phân loại CINM 6 V. Đặc điểm lâm sàng 7 1. Đặc điểm bệnh nhân mắc bệnh trầm trọng 7 2. Triệu chứng lâm sàng của CINM 8 VI. Đặc điểm cận lâm sàng 11 1. Xét nghiệm CK huyết thanh 12 2. Chẩn đoán điện sinh lí 12 3. Sinh thiết cơ 14 VII. Cơ chế bệnh sinh 15 1. Bệnh học của CIP 15 2. Bệnh học của CIM 17 VIII. Yếu tố nguy cơ của CINM 19 IX. Tiêu chuẩn chẩn đoán CINM và chẩn đoán phân biệt 19 1. Tiếp cận chẩn đoán yếu liệt tại ICU 19 2. Tiêu chuẩn chẩn đoán yếu liệt mắc phải khi nằm ICU 20 3. Tiêu chuẩn chẩn đoán CIP 21 4. Tiêu chuẩn chẩn đoán CIM 22 1 5. Tiêu chuẩn chẩn đoán CIPNM 23 6. Chẩn đoán phân biệt CINM với các bệnh lí khác gây ICUAW 24 X. Điều trị và phòng ngừa 28 XI. Tiên lượng 31 XII. Các nghiên cứu bệnh thần kinh cơ do mắc bệnh trầm trọng 32 1. Các nghiên cứu nước ngoài 32 2. Các nghiên cứu trong nước 37 XIII. Kết luận 37 Tài liệu tham khảo 39 2 BẢNG DỊCH CÁC THUẬT NGỮ TIẾNG ANH TIẾNG VIỆT - Acute axonal polyneuropathy - Acute quadriplegic myopathy - Acute respiratory distress syndrome (ARDS) - Acute steroid myopathy - Compound muscle action potential (CMAP) - Creatin kinase (CK) - Critical illness encephalopathy - Critical illness myopathy (CIM) - Critical illness myopathy and/or neuropathy(CRIMYNE, CIP/CIM ) - Critical illness neuromyopathy (CINM) - Critical illness polyneuromyopathy (CIPNM) - Critical illness polyneuropathy (CIP) - Eletromyography ( EMG) - Guillain-Barré Syndrome (GBS) - Intensive care unit (ICU) - Medical intensive care unit (MICU) - Medical research Council (MRC) - Multiple organ failure (MOF) - Sensory nerve action potential (SNAP) - Surgical intensive care unit (SICU) - Systemic inflammatory response syndrome (SIRS) Bệnh đa dây thần kinh sợi trục cấp Bệnh cơ liệt tứ chi cấp tính Hội chứng nguy kịch hô hấp cấp Bệnh cơ do steroid cấp tính Điện thế hoạt động cơ toàn phần Men CK Bệnh não do mắc bệnh trầm trọng Bệnh cơ do mắc bệnh trầm trọng Bệnh thần kinh và/hoặc bệnh cơ do mắc bệnh trầm trọng Bệnh thần kinh cơ do mắc bệnh trầm trọng Bệnh đa dây thần kinh và bệnh cơ do mắc bệnh trầm trọng Bệnh đa dây thần kinh do mắc bệnh trầm trọng Điện cơ đồ Hội chứng Guillian-Barré Đơn vị chăm sóc tích cực Đơn vị chăm sóc tích cực nội khoa Hội đồng Nghiên cứu Y khoa Suy đa cơ quan Điện thế hoạt động thần kinh cảm giác Đơn vị chăm sóc tích cực ngoại khoa Hội chứng đáp ứng viêm toàn thân 3 CHUYÊN ĐỀ 3 BỆNH THẦN KINH CƠ DO MẮC BỆNH TRẦM TRỌNG BỆNH HỌC VÀ CÁC ĐẶC ĐIỂM I. GIỚI THIỆU [8,19] Trong quá trình nằm điều trị tại các đơn vị hồi sức tích cực , ngoài bệnh lý chính, các bệnh nhân có thể bị mắc thêm bệnh mới gây yếu bại tứ chi. Đó là các bệnh thần kinh cơ mới mắc phải trong khi đang điều trị một bệnh lý nguy kịch khác, được gọi là bệnh thần kinh cơ do mắc bệnh trầm trọng (critical illness neuromyopathy, CINM). Bệnh thần kinh cơ do mắc bệnh trầm trọng gồm bệnh đa dây thần kinh do mắc bệnh trầm trọng (critical illness polyneuropat thy, CIP) bệnh cơ do mắc bệnh trầm trọng (critical illness myopahthy, CIM) và bệnh đa dây thần kinh và bệnh cơ do mắc bệnh trầm trọng (critical illness polyneuromyopathy, CIPNM). Bệnh đa dây thần kinh do mắc bệnh trầm trọng lần đầu tiên được mô tả bởi Bolton và cộng sự vào năm 1984. Bệnh ảnh hưởng đến sợi trục vận động và cảm giác nguyên phát cấp tính. Các báo cáo về bệnh nhân mắc bệnh trầm trọng có bệnh đa dây thần kinh mắc phải với biểu hiện yếu cơ và teo cơ được công bố vào cuối thế kỷ 19. Về sau, với sự tiến bộ của các phương pháp chẩn đoán, người ta phát hiện ra cơ cũng có thể bị tổn thương nguyên phát trên các bệnh nhân nguy kịch. Từ đó, thuật ngữ bệnh cơ do mắc bệnh trầm trọng ra đời [2,3]. CINM làm kéo dài thời gian thông khí cơ học, tăng thời gian nằm viện, tăng thời gian phục hồi chức năng và làm tăng tỉ lệ tử vong. Các yếu tố nhiễm trùng huyết, hội chứng đáp ứng viêm toàn thân và suy đa cơ quan đóng vai trò chủ chốt trong cơ chế bệnh sinh của bệnh. 4 II. ĐỊNH NGHĨA [10,25,26] 1. Định nghĩa bệnh trầm trọng Hiện nay, định nghĩa bệnh trầm trọng (critical illness) vẫn còn nhiều tranh luận. Tuy nhiên, có thể định nghĩa một cách đơn giản bệnh trầm trọng là thuật ngữ chỉ nhiều tình trạng bệnh nội khoa hay ngoại khoa nguy kịch, đe doa sự sống cần được điều trị tại đơn vị chăm sóc tích cực. Tác giả Bone và nhiều tác giả khác đã đưa ra định nghĩa bệnh trầm trọng là tình trạng bệnh nặng xảy ra có sự hiện diện của hội chứng đáp ứng viêm toàn thân gồm 2 trong 4 tiêu chuẩn sau: - Thân nhiệt lớn hơn 38 0 C hay nhỏ hơn 36 0 C. - Nhịp tim lớn hơn 90 lần/phút. - Nhịp thở lớn hơn 20 lần/phút hoặc PCO 2 nhỏ hơn 32 mmHg - Bạch cầu đếm lớn hơn 12000 TB/mL hoặc nhỏ hơn 4000 TB/mL hoặc lớn hơn 10 bạch cầu non. Hội chứng đáp ứng viêm toàn thân có thể là hậu quả của nhiễm trùng, viêm tụy, thiếu máu cục bộ, chấn thương đa cơ quan, sốc mất máu, suy cơ quan hay các tình trạng bệnh đe dọa tính mạnh khác. 2. Khái niệm bệnh thần kinh cơ do mắc bệnh trầm trọng Bệnh thần kinh cơ do mắc bệnh trầm trọng (CINM) là thuật ngữ chỉ tình trạng bệnh đa dây thần kinh hay bệnh cơ hay cả hai xảy ra sau khi mắc bệnh trầm trọng. III. DỊCH TỂ HỌC [17,18,19] CINM có thể xảy ra ở mọi giới và mọi lứa tuổi, trên các bệnh nhân mắc bệnh nguy kịch được chăm sóc tại đơn vị hồi sức tích cực (intensive care unit, ICU). Theo những nghiên cứu gần đây, tỉ lệ mắc CINM có thể từ 25% đến 85%. Tùy thuộc vào tình trạng bệnh cấp tính và điều kiện của đơn vị chăm sóc 5 tích cực mà bệnh thần kinh cơ do mắc bệnh trầm trọng có tần suất khác nhau. CINM chiếm 60% các trường hợp có hội chứng nguy kịch hô hấp cấp (acute respiratory distress syndrome, ARDS). Tất cả bệnh nhân hôn mê đều có thể mắc CINM. Các bệnh nhân thở máy 4-7 ngày có thể khởi phát CINM. Tỉ lệ phát hiện bệnh bằng khám lâm sàng là 25-33 %, bằng chẩn đoán điện có thể lên đến 58%. Bệnh nhân nằm ICU tối thiểu 7 ngày có thể mắc CINM 49-77%. Bệnh nhân sau ghép gan có 7% nguy cơ, bệnh nhân nguy kịch có 68% nguy cơ mắc CINM. Người ta ước lượng được tỷ lệ mắc CIP ở các đơn vị hồi sức tích cực như sau: 58% bệnh nhân nằm ở ICU trên 1 tuần, 63% bệnh nhân bị nhiễm trùng và nằm trên 10 ngày, 70% của các bệnh nhân bị suy đa cơ quan, 76% các bệnh nhân bị sốc nhiễm trùng và 82% các bệnh nhân vừa bị nhiễm trùng vừa bị suy đa cơ quan. IV. PHÂN LOẠI CINM CINM được phân thành 3 loại bệnh thần kinh cơ từ hội chứng yếu liệt mắc phải tại các đơn vị hồi sức tích cực (hình 1): 1. Bệnh đa dây thần kinh do mắc bệnh trầm trọng (critical illness polyneuropathy, CIP) Đây là bệnh của sợi trục và tổn thương chủ yếu ở đoạn ngoại biên của các dây thần kinh (distal axonopathy), bệnh ảnh hưởng cả sợi cảm giác lẫn sợi vận động. 2. Bệnh cơ do mắc bệnh trầm trọng (critical illness myopathy, CIM) Là bệnh cơ cấp tính xảy ra trong đơn vị chăm sóc tích cực với biểu hiện yếu cơ ưu thế gốc chi. Bệnh liên quan tới việc dùng thuốc giãn cơ không khử cực hoặc dùng corticosteroid. 6 3. Bệnh cơ và bệnh đa dây thần kinh do mắc bệnh trầm trọng (critical illness polyneuropathy and myopathy, CIPNM) Là một hội chứng có cả các biểu hiện của bệnh đa dây thần kinh lẫn bệnh cơ xảy ra trên bệnh nhân mắc bệnh nguy kịch. Hình 1: Phân loại yếu liệt mắc phải tại ICU. V. ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG 1. Đặc điểm của bệnh nhân mắc bệnh trầm trọng [7] Bảng 1: Các rối loạn tâm sinh lí thường gặp trên bệnh nhân ICU Trầm cảm Lo âu Cơn hoảng loạn Rối loạn tress sau sang chấn Cảm giác tội lỗi Thiếu tự tin Kích thích Giảm trí nhớ Kém tập trung Cách ly xã hội Quan hệ hôn nhân xấu đi Khó khăn tài chính 7 Bệnh nhân mắc bệnh trầm trọng có những thay đổi đặc biệt về sinh lí và tâm lí. Dinh dưỡng cũng giảm đáng kể. Có trường hợp mất 2% cân nặng mỗi ngày đã được ghi nhận. Cung cấp thức ăn hằng ngày thường không đủ, thiếu đạm, thiếu năng lượng. Yếu cơ, suy nhược, giảm hứng thú, trầm cảm và bệnh thần kinh cơ do mắc bệnh trầm trọng cũng có thể xảy ra. Nếu tình trạng này kéo dài sẽ làm giảm chất lượng sống của bệnh nhân một cách nghiêm trọng (bảng 1). Ngoài ra, còn có các vấn đề bệnh nhân phải đối mặt sau khi ra khỏi ICU như sinh lí, tâm lí, tình trạng vận động, gia đình, việc làm và xã hội (hình 2). Các yếu tố này ảnh hưởng đến khả năng phục hồi của tình trạng bệnh chính và các biến chứng, trong đó có bệnh thần kinh cơ do mắc bệnh trầm trọng. Hình 2: Các vấn đề bệnh nhân ICU thường gặ phải sau xuất viện. p 2. Triệu chứng lâm sàng của CINM [7,8,17,18,19,23,25,26] Triệu chứng lâm sàng chính của CINM trên bệnh nhân hồi sức là yếu cơ. Mức độ yếu có thể rất thay đổi nhưng ít khi liệt hoàn toàn. Trong CIP, yếu cơ thường đối xứng và ưu thế ngọn chi. Cơ hô hấp cũng có thể bị ảnh hưởng. CIP là bệnh đa dây thần kinh mắc phải cấp tính nên có biểu hiện hội chứng liệt mềm tứ chi, giảm hoặc mất phản xạ gân cơ và teo cơ. 8 [...]... Viêm nhiễm Xơ nhiều chỗ Bệnh tế bào sừng trước Viêm tủy do polio Xơ cột bên teo cơ Bệnh rễ và dây thần kinh Hội chứng Guillian – Barré Bệnh đa dây thần kinh do bệnh nặng Bệnh porphyrin Ngộ độc Ung thư Bệnh khớp thần kinh cơ Ngộ độc botulinum Bệnh nhược cơ Nghẽn dẫn truyền thần kinh cơ do thuốc Độc chất Hội chứng nhược cơ Lambert – Easton Bệnh cơ Bệnh cơ do mắc bệnh trầm trọng Viêm cơ Độc chất Nhiễm trùng... cơ do mắc bệnh trầm trọng nhưng để xác định chẩn đốn cần thực hiện các xét nghiệm như định lượng CK huyết thanh, đo dẫn truyền thần kinh, ghi điện cơ, sinh thiết cơ và dây thần kinh Hầu hết các trường hợp bệnh thần kinh cơ do mắc bệnh trầm trọng có biểu hiện giảm biên độ điện thế hoạt động cơ tồn phần khi khảo sát dẫn truyền thần kinh và có sự bất thường các điện thế hoạt động cơ khi thực hiện điện cơ. .. được coi là một bệnh lý riêng biệt, vì lý do chẩn đốn xác định bệnh cần có bằng chứng về sinh thiết cơ Cơ chế chính xác của bệnh thần kinh cơ do mắc bệnh trầm trọng khơng được biết rõ Sinh lý bệnh của bệnh thần kinh cơ do mắc bệnh trầm trọng liên quan với tình trạng mất các protein co cơ và tính khơng dễ bị kích thích của màng tế bào cơ Trên các mơ hình nghiên cứu, người ta nhận thấy có hiện tượng gia... kinh cơ, bệnh tế bào thần kinh vận động, bệnh thần kinh trung ương Cũng như cần phân biệt CIM với các bệnh cơ khác như viêm đa cơ, viêm cơ- da, bệnh cơ thể vùi, bệnh cơ do ngộ độc, chuyển hóa, bệnh nội tiết, bệnh lí ác tính Các nhóm bệnh gây yếu liệt thường gặp trong ICU được liệt kê bên dưới (bảng 7) Bảng 7: Các ngun nhân gây yếu liệt tồn thể thường gặp trên bệnh nhân mắc bệnh trầm trọng: ... ròi trên lâm sàng và trên điện sinh lý giữa CIP và CIM, nên đề nghị dùng thuật ngữ bệnh cơ và đa dây thần kinh do mắc bệnh trầm trọng (critical illness polyneuropathy and myopathy, CIPNM) [6] Năm 2004, Francois Kerbaul và cộng sự, bệnh viện La Timone, Marseille, Pháp, thực hiện nghiên cứu kết hợp mơ học và điện cơ của 15 bệnh nhân mắc bệnh trầm trọng có hội chứng yếu kiểu thần kinh cơ sau phẫu thuật... dây thần kinh có hình ảnh tổn thương kiểu CIP Cho đến hiện tại vẫn chưa phân định được bệnh cơ hay bệnh thần kinh là bệnh lí chính trong thể bệnh này 6 Chẩn đốn phân biệt CINM với các bệnh lí khác gây ICUAW Cần chẩn đốn phân biệt CIP với các tình trạng yếu liệt thần kinh cơ khác thường gặp trong ICU như hội chứng Guillian-Barré (GBS), bệnh đa dây thần kinh do ngun nhân khác, bệnh khớp thần kinh cơ, bệnh. .. lực và kháng lực 5 = sức cơ bình thường Đơi khi việc chẩn đốn phân biệt CIP và CIM rất khó khăn Khơng biết được tình trạng nào là ngun phát, tình trạng nào là thứ phát Khi ấy, thuật ngữ bệnh đa dây thần kinh và bệnh cơ do mắc bệnh trầm trọng (CIPNM) được sử dụng Thể bệnh này xảy trên cùng một bệnh nhân mắc bệnh trầm trọng có biểu hiện lâm sàng, cận lâm sàng của cả hai thể bệnh CIP và CIM 10 VI ĐẶC ĐIỂM... thần kinh trong tế bào thần kinh Thúc đẩy gắn kết bạch cầu trong nội mạc mạch máu và 16 tăng bạch cầu ở khoang quanh sợi thần kinh, gây tổn thương mơ thần kinh do các sản phẩm của cytokin Hơn thế, cytokin có thể gây độc trực tiếp lên dây thần kinh với vai trò là yếu tố gây độc thần kinh (neurotoxic factor) 2 Bệnh học của CIM Tương tự, bệnh cơ do mắc bệnh trầm trọng có thể xảy ra do cơ chế tăng q trình... Tác giả Tabarki và cộng sự nghiên cứu trên 5 trẻ em bị bệnh trầm trọng sau đó bị liệt cơ tồn thân Các tác giả thấy có 2 trường hợp bị CIP, 2 bị bệnh cơ cấp tính, và 1 bị hỗn hợp cả bệnh cơ và bệnh dây thần kinh Các tác giả cho rằng trên trẻ em nằm ở các khoa hồi sức, cần thận trọng với corticoide liều cao và thuốc giãn cơ, vì các thuốc này có thể góp phần gây ra bệnh CIP hoặc bệnh cơ cấp tính [31]... do bệnh thần kinh cơ tại bệnh viện Đại học Tin Lành, Pennsylvania, Mỹ Kết quả cho thấy tỉ lệ bệnh cơ mắc phải khi nằm hồi sức và bệnh cơ trước đó 33 là 46% Bệnh đa dây thần kinh trước và sau khi hồi sức là 28% Bệnh khớp thần kinh cơ là 3% [14] Năm 2001, De Letter MA và cộng sự nghiên cứu trên 98 bệnh nhân hồi sức có thơng khí nhân tạo Tỉ lệ bệnh thần kinh cơ do tình trạng bệnh nặng là 33% Ơng cho rằng . trầm trọng Bệnh cơ do mắc bệnh trầm trọng Bệnh thần kinh và/ hoặc bệnh cơ do mắc bệnh trầm trọng Bệnh thần kinh cơ do mắc bệnh trầm trọng Bệnh đa dây thần kinh và bệnh cơ do mắc bệnh trầm trọng. neuromyopathy, CINM). Bệnh thần kinh cơ do mắc bệnh trầm trọng gồm bệnh đa dây thần kinh do mắc bệnh trầm trọng (critical illness polyneuropat thy, CIP) bệnh cơ do mắc bệnh trầm trọng (critical illness. nghĩa bệnh trầm trọng 5 2. Khái niệm bệnh thần kinh cơ do mắc bệnh trầm trọng 5 III. Dịch tễ học 5 IV. Phân loại CINM 6 V. Đặc điểm lâm sàng 7 1. Đặc điểm bệnh nhân mắc bệnh trầm trọng