BÀI GIẢNG BỆNH VIÊM BÌ CƠ (Dermatomyositis) (Kỳ 4) 6. CHẨN ĐOÁN Việc chẩn đoán bệnh viêm bì cơ thường dễ hơn bệnh viêm đa cơ vì nó có những ban đặc trưng ở da. Tiêu chuẩn chẩn đoán mà Bohan và Peter đưa ra năm 1975 vẫn được sử dụng cho đến ngày nay. Tiêu chuẩn chẩn đoán của Bohan và Peter (1975): 1. Ban điển hình ở da. 2. Yếu cơ đoạn gần đối xứng có thể có bao gồm cả khó nuốt và yếu cơ hô hấp. 3. Bất thường về sinh thiết cơ. 4. Tăng nồng độ men cơ trong huyết thanh. 5. Bất thường về điện cơ. Chẩn đoán chắc chắn viêm bì cơ khi có ban ở da và từ 2 trở lên trong số 4 tiêu chuẩn còn lại, nghi ngờ khi có ban ở da và có 1 trong số 4 tiêu chuẩn còn lại. Các nhà Da liễu học thường chẩn đoán viêm bì cơ khi bệnh nhân có ban ở da, yếu cơ và tăng nồng độ men cơ trong huyết thanh mà thường không tiến hành sinh thiết và điện cơ. Việc phát hiện các tự kháng thể, đặc biệt là kháng thể kháng Jo-1 và kháng thể kháng Mi-2 thường được áp dụng. Chẩn đoán phân biệt: Dị ứng thuốc, viêm da dầu, viêm da tiếp xúc, viêm da cơ địa, vảy nến, lupus ban đỏ; các bệnh cơ… 7. ĐIỀU TRỊ 7.1. Mục đích điều trị: Ngăn chặn teo cơ, cứng khớp, tránh nắng, giảm ngứa, giảm những biểu hiện ở da. 7.2. Điều trị Dinh dưỡng tốt. Tránh ánh nắng mặt trời. Nghỉ ngơi, không vận động cho đến khi CK trở về bình thường. Khám định kỳ để phát hiện ung thư. Thuốc bôi corticoid khi có biểu hiện ở da. Điều trị ung thư (nếu có). Corticoid: đây là vũ khí chính, liều 1-1,5 mg/kg/ngày rồi giảm dần khi nồng độ men CK trong máu giảm. Men CK thường giảm 50% sau 1 tháng điều trị và trở về mức bình thường sau 3-4 tháng. Cơ lực được cải thiện sau khoảng 2 tháng. Corticoid còn có thể áp dụng cho thể viêm bì cơ không có biểu hiện da, tuy nhiên nếu sử dụng các thuốc ức chế miễn dịch thì sẽ ngăn được những biểu hiện lâm sàng của viêm cơ sau đó. Nếu liệu pháp corticoid thất bại thì người ta dùng các thuốc ức chế miễn dịch. Bệnh nhân có kháng thể kháng Jo-1 cần dùng các thuốc ức chế miễn dịch lâu dài. Các thuốc ức chế miễn dịch. Khi men CK không giảm hoặc cơ lực không được cải thiện sau 4-6 tuần thì dùng một trong các thuốc sau: + Methotrexat: 10-25 mg dùng một lần duy nhất trong tuần. + Azthioprin: 1-2 mg/kg/ngày. + Cyclophosphamid: 1-2 mg/kg/ngày; ở trẻ em 2-4 mg/kg/ngày. + Cyclosporin: 3-5 mg/kg/ngày. Gammaglobulin: tiêm tĩnh mạch globulin liều cao có thể áp dụng cho các bệnh nhân viêm bì cơ kháng trị: 2 g/kg chia đôi liều, tiêm hàng tháng trong 3 tháng đối với người lớn và 1-2 g/kg 2 tuần tiêm 1 lần trong 9 tháng đối với trẻ em. Thuốc chống sốt rét: Hydroxychloroquin 200 mg/ngày, chia 2 lần (người lớn), 2-5 mg/kg/ngày (trẻ em) hoặc Chloroquin 250-500 mg uống hàng ngày. Điều trị Calcinosis: Chế độ ăn ít Calci; Colchicin có thể giảm viêm và loét; hoặc cắt bỏ. 8. TIÊN LƯỢNG Tiên lượng của bệnh viêm bì cơ được cải thiện kể từ khi có liệu pháp cortocoid và các thuốc ức chế miễn dịch. Tuy nhiên, nó còn phụ thuộc vào sự phát hiện bệnh sớm, chế độ chăm sóc tốt và các yếu tố khác. Tiên lượng không tốt ở những người khởi phát bệnh đột ngột, tuổi cao, biểu hiện tim, phổi và những khối u ác tính kèm theo, những người không đáp ứng hoặc đáp ứng chậm với corticoid. Tiên lượng của bệnh viêm bì cơ còn liên quan đến type tự kháng thể. Các tự kháng thể kháng synthetase (Jo-1, PL-7, PL 12) có liên quan đến việc đáp ứng kém với điều trị và bệnh phổi kẽ. Kháng thể kháng Mi-2 liên quan với thể đáp ứng tốt với điều trị. Những nguyên nhân gây tử vong: những khối u ác tính, tim mạch, phổi và nhiễm trùng và biến chứng do điều trị. . BÀI GIẢNG BỆNH VIÊM BÌ CƠ (Dermatomyositis) (Kỳ 4) 6. CHẨN ĐOÁN Việc chẩn đoán bệnh viêm bì cơ thường dễ hơn bệnh viêm đa cơ vì nó có những ban đặc trưng. đoán phân biệt: Dị ứng thuốc, viêm da dầu, viêm da tiếp xúc, viêm da cơ địa, vảy nến, lupus ban đỏ; các bệnh cơ 7. ĐIỀU TRỊ 7.1. Mục đích điều trị: Ngăn chặn teo cơ, cứng khớp, tránh nắng,. chắn viêm bì cơ khi có ban ở da và từ 2 trở lên trong số 4 tiêu chuẩn còn lại, nghi ngờ khi có ban ở da và có 1 trong số 4 tiêu chuẩn còn lại. Các nhà Da liễu học thường chẩn đoán viêm bì cơ