TUYẾN THƯỢNG THẬN 1-Bệnh Addison (Addison disease): *Căn nguyên và Sinh bệnh học: bệnh gây ra do giảm tiết glucocorticoids, mineralocorticoids, androgens do suy thượng thận, xảy ra do suy tuyến thượng thận tiên phát sau các bệnh lý viêm hoặc tự miễn. -Trong trường hợp bệnh tự miễn, các men của vỏ thượng thận như 21- hydroxylase và 17-hydroxylase là các tự kháng nguyên đích làm lưu hành các tự kháng thể tuần hoàn; thâm nhiễm lympho bào trong tuyến thượng thận gây tổn thương và sẹo. -Trong nguyên nhân nhiễm trùng, thường gặp do Lao, sau đó là các Mycobacterium atypic, người suy giảm miễn dịch (nhất là AIDS, nhiễm CMV), nấm sâu (histoplasmosis, blastomycosis, cryptococcosis, coccidioidomycosis…), hội chứng Waterhouse-Friderichsen, nhiễm não mô cầu. -Các nguyên nhân khác: thuốc, giảm sản thượng thận bẩm sinh, amyloidosis. Hậu quả là: tiết POMC, MSH, ACTH từ tuyến yên gia tăng, gây kích thích chức năng hắc tố bào. Bệnh Addison có thể kết hợp với các bệnh tự miễn khác như LE, viêm khớp dạng thấp, tiểu đường hoặc các rối loạn tự miễn trên da. *Các bệnh cảnh Da: thường gặp nhất là tăng sắc tố da và niêm mạc. Tăng sắc tố lan tỏa, ở vùng da tiếp xúc với ánh nắng, thường thấy ở các vùng sẹo, nếp gấp da, vân bàn tay, quầng vú, đáy chậu, vùng sinh dục, đường trắng bụng (linea alba); đôi khi, tăng sắc tố xuất hiện dưới dạng tàn nhang. Tóc sậm màu; rụng lông ở nách và vùng mu (ở phụ nữ); móng có các đường đen; calci hóa vùng sụn khớp (nam giới). Các mụn ruồi đã có cũng đen lại, tăng sắc tố cũng xảy ra trong khoang miệng. Sắc tố gia tăng chậm theo chu kỳ của bệnh và thường không phát hiện cho đến khi có các biếu hiện lâm sàng trong nhiều năm. Tăng sắc tố có thể là dấu hiệu đầu tiên của suy thượng thận. Khoảng 10-20% bệnh nhân có bệnh cảnh bạch biến, gọi là “ bệnh Addison trắng”, hiếm gặp,là tình trạng suy thượng thận mà không có sắc tố. Cơ chế do phân rã các melanosome ngoại biên mà không rõ nguồn gốc, trong khi chuẩn độ α- MSH vẫn tăng trong các trường hợp này. *Điều trị: điều trị suy thượng thận tốt (Glucocorticoids, ACTH, Mineralocorticoids…), các sắc tố da cũng biến mất. 2-Hội chứng Cushing (Cushing syndrome): *Căn nguyên và Sinh bệnh học: do tăng tiết glucocorticoids của tuyến thượng thận. Nguyên nhân có thể tiên phát (do tuyến thượng thận) hoặc thứ phát (do tuyến yên). Bệnh cảnh da là hậu quả của sự ức chế qua trung gian glucocorticoids đến sự tăng sinh tế bào và tổng hợp protein của các tế bào sừng nhất là các nguyên bào sợi ở lớp bì, kéo theo sự suy giảm tổng hợp collagen type I và III trên da nhất là các protein chất nền ngoại bào. Đồng thời với sự tăng sản xuất androgen từ tuyến thượng thận, thường thấy trong hội chứng Cushing, phụ nữ có thể phát triển các triệu chứng của cường androgen. Trong hội chứng Cushing có tăng hoạt động của tuyến yên, làm tăng tiết proopiomelanocortin (POMC) làm tăng sắc tố (do kích thích MSH), tăng ACTH. *Các bệnh cảnh Da: thường gặp nổi bật là teo da. Da như tờ giấy, mỏng và có màu thâm tím. Các vết bầm xảy ra là hậu quả của chấn thương nhẹ (thường sau tiêm tĩnh mạch). Dãn mao mạch tạo thành mạng lưới đỏ (plethoric) trên mặt. Có các đường rạn da ở bụng, đùi, cánh tay do teo da. Đặc trưng là đường nứt màu hồng tím, nhìn thấy rõ trên da, nhìn thấy rõ các cấu trúc mạch máu bên dưới. Ngược lại, sự gia tăng lớp mỡ dưới da (béo phì hướng tâm, centripetal obesity) với tăng cân (nhưng giảm khối cơ ở tay, chân), mặt giống như trăng rằm và có các ngấn mỡ. Các biểu hiện khác: vú to ở nam giới, tăng sắc tố da, bệnh gai đen. -Bệnh nhân Cushing gia tăng nguy cơ nhiễm trùng da do Tụ cầu, Candida, chủng Malassezia. Nhiễm nấm sâu (aspergillus, zygomycosis, phaeohyphomycosis) có thể gặp. -Phụ nữ mắc hội chứng Cushing có thể phát triển các triệu chứng của cường androgen ở nữ giới: rụng tóc kiểu nam giới; nhiều lông ở mặt, tứ chi, bụng; nhiều lông tơ ở môi trên; tăng tiết chất bã và mụn trứng cá. Rậm lông nặng, rụng tóc vùng thái dương, giọng nói trầm, tạng thân thể (body habitus) như nam giới; to âm vật được quan sát thấy trong carcinoma thượng thận (Shibli-Rahhal, 2006). -Tăng sắc tố do ACTH trong hội chứng Cushing cũng giống như trong bệnh Addison. -Hội chứng Cushing có thể bao gồm các bệnh lý toàn thân khác như thoái hóa mỡ ở gan (hepatic steatosis), bệnh lý túi mật, viêm xương-khớp, protein niệu, suy giảm miễn dịch… *Mô học: ít dùng. Teo da với mỏng thượng bì và đường nối bì-thượng bì phẵng, giảm các chất trong bì. Suy giảm khoảng gian sợi giữa collagen và elastin, sau đó là sự tái lập các sợi collagen và elastin. Trong trạng thái này đặc trưng có các dưỡng bào mất hạt sau khi thực bào mô đàn hồi (elastophagocytosis); sinh hóa học thấy thành phần collagen có giá trị thấp hơn bình thường. Ở giai đoạn muộn, có sự gia tăng và dày lên của các sợi đàn hồi trong lớp bì lưới và tăng glycosaminoglycan trong lớp bì. *Điều trị: các bệnh cảnh da sẽ mất đi khi bình thường hóa sự tăng tiết thượng thận (phẫu thuật lấy đi các u lạc chỗ gây tăng tiết ACTH hoặc u tuyến yên, cắt bỏ tuyến thượng thận 2 bên, xạ trị tuyến yên, các chất ức chế enzyme thượng thận). Các đường vân trở nên nhạt đi, nhưng thường tồn tại lâu. . sự tăng tiết thượng thận (phẫu thuật lấy đi các u lạc chỗ gây tăng tiết ACTH hoặc u tuyến yên, cắt bỏ tuyến thượng thận 2 bên, xạ trị tuyến yên, các chất ức chế enzyme thượng thận) . Các đường. và Sinh bệnh học: do tăng tiết glucocorticoids của tuyến thượng thận. Nguyên nhân có thể tiên phát (do tuyến thượng thận) hoặc thứ phát (do tuyến yên). Bệnh cảnh da là hậu quả của sự ức chế. TUYẾN THƯỢNG THẬN 1-Bệnh Addison (Addison disease): *Căn nguyên và Sinh bệnh học: bệnh gây ra do giảm tiết glucocorticoids, mineralocorticoids, androgens do suy thượng thận, xảy