CÁC BỆNH LÝ BÓNG NƯỚC DO THUỐC (DRUG-INDUCED BULLOUS DISORDERS) (Kỳ 1) oooOOOooo I-MỞ ĐẦU: 1-Các hội chứng phát ban phồng nước hoặc bóng nước gây ra do thuốc, phản ứng phản vệ liên quan đến thuốc, tăng nhạy cảm với thuốc là những thể nặng trong các phản ứng phụ của thuốc. Các phát ban bóng nước do thuốc có thể phân loại thành các bệnh cảnh sau: -Dạng xốp hóa (spongiotic) hoặc dạng chàm (eczematous), -Ngoại ban mụn mủ toàn thân cấp tính (acute generalized exanthematous pustulosis), -Phát ban do thuốc cố định (fixed drug eruption), -Hồng ban đa dạng (erythema multiforme), hội chứng Stevens-Johnson, ly thượng bì hoại tử nhiễm độc (toxic epidermal necrolysis), -Pemphigus do thuốc, -Pemphigoid do thuốc, -Bệnh da IgA thành đường do thuốc (drug-induced linear IgA dermatosis), -Giả porphyria da muộn. 2-Sinh lý bệnh học: Như với các bệnh lý bóng nước khác, các phản ứng bóng nước do thuốc xảy ra trong các cơ chế sinh lý bệnh học khác nhau và cấp độ khác nhau trên ranh giới bì-thượng bì. Các cơ chế này bao gồm: xuất ngoại bào/ xốp hóa (exocytosis/spongiois), hình thành các mụn mủ dạng xốp dưới sừng, ly giải tế bào và hoại tử tế bào sừng, hình thành kháng thể kháng thượng bì, tích tụ globulin miễn dịch trên lớp màng đáy, thay đổi chất tạo keo liên quan đến ánh sáng rồi dẫn đến bệnh cảnh bóng nước. Đa số các phát ban bóng nước do thuốc là hậu quả của đáp ứng viêm qua trung gian miễn dịch (giả porphyria da muộn thì không liên quan với hiện tượng viêm). Các nghiên cứu gần đây báo cáo có vai trò của các tế bào TCD8+ đặc hiệu với thuốc trong sinh lý bệnh học của một số phát ban bóng nước do thuốc. 3-Tần suất: -Tại Hoa Kỳ: Tỷ lệ lưu hành chung vào khoảng 0,1-2,2% các trường hợp điều trị; tuy nhiên, các loại penicillin bán tổng hợp và sulfamethoxazole/trimethoprim chiếm một tỷ lệ cao khoảng 3-5%. Các bệnh nhân nhiễm HIV có thể có nguy cơ cao bị các phản ứng da do thuốc. Hội chứng Stevens-Johnson (SJS) và ly thượng bì hoại tử nhiễm độc (TEN) có tỷ lệ lưu hành chiếm 1,8-9 / 1.000.000 và có tần suất cao ở người trẻ khoảng 20 tuổi và lớn hơn 65 tuổi. -Trên Thế giới: Tại Anh, Pháp, Đức, Ý có các báo cáo tỷ lệ lưu hành các phản ứng thuốc và TEN tương đương Hoa Kỳ. Tuy nhiên, một tầm soát tại Anh đã phát hiện rằng chỉ có 2-10% các phản ứng nặng được báo cáo mà thôi. 4-Ảnh hưởng cuộc sống: Đa số các phản ứng thuốc mất đi khi thuốc gây phản ứng được loại bỏ. Tuy nhiên, TEN gây tử vong ở 25-30% bệnh nhân. Người già có tỷ lệ tử vong cao với TEN. Nhiễm độc là nguyên nhân tử vong nhiều nhất trong TEN. SJS và TEN có thể gây rối loạn sắc tố da và bong tróc niêm mạc miệng trong các trường hợp sống sót. 5-Chủng tộc: không liên quan chủng tộc. 6-Giới tính: gặp nhiều ở nữ giới, tuy nhiên Hồng ban đa dạng (EM) lại gặp nhiều ở nam giới. 7-Tuổi: Người già sử dụng nhiều loại thuốc có nguy cơ cao bị phản ứng thuốc. Người trẻ có nguy ơ cao bị hồng ban đa dạng. . CÁC BỆNH LÝ BÓNG NƯỚC DO THUỐC (DRUG-INDUCED BULLOUS DISORDERS) (Kỳ 1) oooOOOooo I-MỞ ĐẦU: 1 -Các hội chứng phát ban phồng nước hoặc bóng nước gây ra do thuốc, phản ứng. -Pemphigoid do thuốc, -Bệnh da IgA thành đường do thuốc (drug-induced linear IgA dermatosis), -Giả porphyria da muộn. 2-Sinh lý bệnh học: Như với các bệnh lý bóng nước khác, các phản ứng bóng nước do. ứng phản vệ liên quan đến thuốc, tăng nhạy cảm với thuốc là những thể nặng trong các phản ứng phụ của thuốc. Các phát ban bóng nước do thuốc có thể phân loại thành các bệnh cảnh sau: -Dạng xốp