PEMPHIGUS (Kỳ 3) Giáo trình Bệnh da - Hoa liễu HVQY 3.5. Pemphigus thể sùi (Pemphigus vegetant ) do Neumann mô tả năm 1876. + Tổn thương cơ bản là bọng nước. Bệnh bắt đầu giống như ở pemphigus thông thương bằng các tổn thương ở niêm mạc miệng hay trên da nhưng hay khu trú vào các vị trí đặc biệt : ở nách, bẹn, kẽ mông, kẽ dưới vú, quanh rốn. Bọng nước nhanh chóng vỡ ra có khi bệnh nhân không để ý và phát triển thành tổ chức sùi. trên có vảy và chảy nước. Tổn thương này có khi mùi hôi rất khó chịu, thường các tổn thương hay liên kết với nhau làm thành mảng lớn có khi nó chiếm hết cả mảng lưng, bụng, có khi cả xung quanh các móng Mặc dù tổn thương sùi nhưng xung quanh vẫn còn hình ảnh của bong nước ở vùng rìa xem nhưn hoa caỉ nằm chen chít nhau hoặc một mảng da sùi cao 1 cm rộng 10 cm, mùi hôi thối, có thể suy đoán trước là bọng nước. Sau một thời gian tiến triển hoặc do điều trị, những mảng sùi này khô đi và rắn lại rồi nó thấp dần xuống mất hẳn để lại một mảng da thẫm màu. Dấu hiệu Nykolsky vẫn (+) quanh mảng sùi. Tính chất cơ năng có ngứa, rát nhưng thất thường trừ tổn thương ở niêm mạc miệng rất đau. Máu : tế bào toan tính tăng cao ( BC ái toan tăng ). + Tiến triển bệnh: bệnh tiến triển vài tháng đến năm tthì tử vong vì suy mòn, vì biến chứng ở thận, tiêu hoá, hô hấp. + Mô bệnh học : bọng nước trong bệnh Pemphigus sùi giống bọng nước Pemphigus thông thường nằm trong lớp tế bào gai nhưng ở đây bọng nước chỉ xuất hiện rất sớm ở giai đoạn đầu . Về sau các tế bào gai bị tăng sinh và nó trở nên sùi lên. Cho nên ở giai đoạn sau không thấy có bọngnước mà chỉ thấy những tổn thương sùi phát triển ăn sâu xuống và phát triển bề mặt của thượng bì. Có một vài nơi có cấu tạo thành những áp xe nhỏ. Trong đó nhiều tế bào ái toan. Ở trung bì có thâm nhiễm gồm nhiều tế bào ái toan về hình ảnh nó giống viêm da mủ thông thường hoặc giống viêm da đầu chi liên tục Hallopeau. Về chẩn đoán tế bào Tzanck thấy nhiều tế bào hình tròn hoặc đa giác. + Về căn nguyên sinh bệnh học : là bệnh tự miễn. Pemphigus sùi chỉ là một thể của pemphigus thông thường do nó phát triển trên cơ thể đặc biệt trên nó sùi lên. + Chẩn đoán phân biệt : - Giang mai II sùi : sẩn cao hơn mặt da đôi khi sùi nhưng sẩn chắc (pemphigus sùi mà vẫn mềm ) ngoài sùi còn hội chứng khác: hạc, đào ban, rụng tóc, phản ứng huyết thanh bao giờ cũng (+) , soắn trùng (+). - Lao sùi ( tuberculose vericose) : có sùi chân, đáy đỏ tím, có ít mủ khi bóp, châm kim đúng củ lao nó tụt xuống nhẹ nhàng. - Viêm da mủ sùi : tổn thương lúc đầu là bọng nước, mủ chốc, viêm da, mềm bóp ra có mủ , toàn tạng bình thường, phải dùng chẩn đoán tế bào Tzanck để phân biệt là chủ yếu. + Điều trị : Dùng coticoide, dùng các loại kháng sinh hay dùng aureomycin 1 g/ ngày kéo dài hàng năm, tetracyline, hay dùng aureomycin kế hợp quinacrin. Tại chỗ chống nhiễm trùng rửa dung dịch muối, thuốc tím và bôi các dung dịch màu, đốt các sùi bằng nitrat bạc 10% hoặc nạo , đốt điện, Laser CO 2 . 3.6. Pemphigus róc vảy ( Pemphigus foliacé). + Tổn thương cơ bản vẫn là bọng nước. Bọng nước rất nhẽo nằm ở lợp thượng bì. Rất nông nên rất dễ vỡ để lộ ra vết trợt nông hoặc tạo thành vẩy lá. Trên một bọng nước mọc hết đợt này đợt khác, tạo vảy này chồng lên vảy kia ( Nikolsky (+) ). Tổn thương lan ra toàn thân nhanh chóng dàn dần giống người đỏ da bong vảy toàn thân. Niêm mạc ít tổn thương nhưng hay gây rụng tóc, móng. Tiến triển lâu dài 2-3 năm hoặc lâu hơn nữa, có trường hợp bệnh giảm đi nhưng tạm thời. Toàn trạng bệnh nhân giữ được lâu dài hơn. Về sau bệnh nhân bắt đầu yếu dần, rồi suy mòn do các bệnh phối hợp như viêm phổi, HC giảm dần dần, BC ái toan tăng ít. Giống Pemphigus thông thường có rối loạn chuyển hoá nước, muối, đạm. + Mô bệnh học: bọng nước hình thành giống như các loại Pemphigus khác nhưng khu trú thì nông hơn nhiều gần lớp hạt, chủ yếu là nắm dưới lớp sừng nên phần còn lại của lớp nhầy thì gần như bình thường. Trong vùng bị tổn thương thì hiện tượng ly gai rõ rệt và tế bào gai nổi lềnh bềnh ở trong huyết tương rồi nó trương lên , nó tách rời cái nọ khỏi cái kia. Đến giai đoạn đỏ da thì không thấy bọng nước hạc thấy rất ít nhưng vẫn thấy có hiện tượng ly gai. Trong trung bì nông có hiện tượng phù nhẹ , có thâm nhiễm do các tế bào viêm. Các tế bào toan tính , ái toan có nhiều trong thượng bì, trung bì , hình ảnh tổ chức học rất giống với đỏ da bong vảy thông thường. + Căn nguyên : giống như các Pemphigus khác, chưa rõ rệt, đa số xếp giống căn nguyên của Pemphigus thông thường. + Chẩn đoán khác : - Lúc đầu cần phân biệt với Pemphigus thông thường về sau bong vảy nhiều vảy nọ chồng lên vảy kia. - Duhring : nhiều khi Pemphigus vảy lá lúc đầu như bệnh Dšhring, sau mới có nhiều vảy lá. + Điều trị : - Tại chỗ : thuốc sát trùng. - Toàn thân : chủ yếu corticoid. Thuốc sốt rét tổng hợp nivaquin, quinacrine trong đó có nhiều tế bào toan tính. Ở trung bì có nhiều tế bào thâm nhiễm về hình ảnh nó giống viêm da mủ thông thường hoặc giống viêm đầu chi liên tục của Hallopeau. 3.7. Pemphigus da mỡ ( pemphigus séborheique). Bắt đầu ở người lớn, đầu tiên là bọng nước hoặc các mảng đỏ bong vẩy giống trong viêm da mỡ: khu trú ở mặt và có khi có hình ảnh giống lupus đỏ. Cũng có khi bắt đầu là bọng nước to nhỏ không đều , không căng và đứng riêng rẽ. Khu trú đặc biệt ở vùng có nhiều tuyễn bã như ngực, lưng, vú. Bọng nước : tính chất bọng nước nhỏ viền, không đều đặn , dễ vỡ ra thành vệt trợt. Có khi nhiều bọng nước kết hợp lại bằng một bọng nước lớn và cũng trợt bằng một mảng trợt. Tổn thương thường là ban đỏ, vẩy da, vẩy tiết và đôI khi là bọng nước,ít gặp phỏng nước vì nó mỏng, dễ vỡ nên chỉ thấy đỏ chợt, vẩy. Khu trú ở nhiều vùng có nhiều tuyến bã: lưng, vai, vùng xương cùng cánh mũi, nách, dưới vú, ở da đầu, còn các chi ít bị tổn thương hơn. Vảy ở đấy thường dày và bong thành từng miếng. Có trường hợp vảy khô mỏng bong dễ dàng. Nếu tổn thương trên người đôi khi giống á sừng dạng vảy nến. Dấu hiệu Nikolssky (+) ở giai đoạn sớm, sau có thể không thấy ở cạnh các bọng nước khô. Mảng đỏ bong vảy: hay phối hợp với các bọng nước và tổn thương rất giống chàm khô. Khu trú rát đỏ này cũng ở rãnh mũi, má, ở cánh mũi, ở trán, ở vùng sau tai, da đầu. Tiến triển : lâu dài, dai dẳng hơn và lành tính, có một số trường hợp có thể chuyển sang Pemphigus thông thường hay Pemphigus vảy lá. Mô bệnh học : có hiện tượng ly gai. Bọng nước nằm nông ngay dưới lớp sừng, ở trung bì có thâm nhiêm. Điều trị : corticoid ở đây kém tác dụng hơn các thể Pemphigus khác. Kháng sinh có tác dụng nhất là aureomycin. . PEMPHIGUS (Kỳ 3) Giáo trình Bệnh da - Hoa liễu HVQY 3.5. Pemphigus thể sùi (Pemphigus vegetant ) do Neumann mô tả năm 1876. + Tổn thương cơ bản là bọng nước. Bệnh bắt đầu giống như ở pemphigus. + Căn nguyên : giống như các Pemphigus khác, chưa rõ rệt, đa số xếp giống căn nguyên của Pemphigus thông thường. + Chẩn đoán khác : - Lúc đầu cần phân biệt với Pemphigus thông thường về sau. bào hình tròn hoặc đa giác. + Về căn nguyên sinh bệnh học : là bệnh tự miễn. Pemphigus sùi chỉ là một thể của pemphigus thông thường do nó phát triển trên cơ thể đặc biệt trên nó sùi lên.