THÔNG LIÊN THẤT (Kỳ 1) Ngoại trừ bệnh van động mạch chủ (ĐMC) chỉ có hai lá van thì thông liên thất (TLT) là bệnh tim bẩm sinh hay gặp nhất, nó chiếm khoảng 25% các bệnh tim bẩm sinh. Do các triệu chứng lâm sàng đặc hiệu (tiếng thổi tâm thu to ở vùng giữa tim) và các biến chứng sớm của nó nên thông liên thất hay đợc chẩn đoán sớm từ khi bệnh nhân còn nhỏ. Chẩn đoán TLT từ khi còn trong thai nhi có thể thực hiện đợc bằng siêu âm tim bởi các bác sĩ có kinh nghiệm. TLT lỗ nhỏ rất hay gặp và thờng dung nạp rất tốt. Do đó nó có thể gặp ở ngời trởng thành và có khả năng tự đóng. Tỷ lệ tự đóng lại của các trờng hợp TLT lỗ nhỏ ở trẻ em lên đến 75%. Ngược lại TLT lỗ lớn sẽ ảnh hởng nhanh đến hô hấp và áp lực động mạch phổi (ĐMP) có thể tăng một cách cố định rất sớm từ 6 đến 9 tháng. Đối với các tr- ờng hợp sức cản mạch phổi tăng cố định (hội chứng Eisenmenger) bệnh nhân hiếm khi sống đợc quá tuổi 40. Các biến chứng hay gặp ở nhóm bệnh nhân này là chảy máu ở phổi, viêm nội tâm mạc, áp xe não, rối loạn nhịp thất và các biến chứng của đa hồng cầu. Tiên lợng sẽ rất kém ở các bệnh nhân có các biểu hiện ngất, suy tim xung huyết và ho ra máu. Ngời ta nhận thấy ngoài nguyên nhân do mẹ bị cúm trong ba tháng đầu, TLT hay gặp trong các hội chứng bệnh lý, đặc biệt là hội chứng có ba nhiễm sắc thể 21, hội chứng do mẹ nghiện rợu khi mang thai I. Giải phẫu bệnh A. Phân loại: Có rất nhiều cách phân loại giải phẫu bệnh về TLT khác nhau đợc đặt ra nhng nhìn chung lại có 4 loại TLT chính về giải phẫu bệnh là: TLT phần quanh màng, TLT phần cơ, TLT phần buồng nhận và TLT phần phễu (TLT ở phía trên của cựa Wolff). 1. TLT phần quanh màng: Là loại TLT hay gặp nhất, chiếm khoảng 70-80% các trờng hợp, nằm ở cao thuộc phần màng của vách liên thất (VLT), ở chỗ nối giữa van 3 lá và van ĐMC. Tuy nhiên nó có thể dịch chuyển ra sau, ra trớc hay xuống dới một chút tùy từng trờng hợp. Tổn thơng thờng phối hợp tạo thành một túi nhỏ ở dới van 3 lá hay xung quanh bờ van (thờng cũng đợc gọi là túi phình phần màng vách liên thất). Nó có thể gây hở van ĐMC và hẹp phần thấp của đờng ra thất phải. Đây là loại TLT có khả năng tự đóng cao. 2. TLT phần cơ hay TLT ở gần mỏm tim. Nó có thể ở bất cứ vị trí nào của phần thấp VLT cho đến mỏm tim. Thể bệnh này chiếm khoảng 5 đến 20% các trờng hợp TLT và cũng có khả năng tự đóng cao trừ các trờng hợp có nhiều lỗ TLT. Hình 28-1. Vị trí giải phẫu các loại thông liên thất. 3. TLT phần buồng nhận hay TLT kiểu ống nhĩ thất chung chiếm khoảng từ 5 đến 8% các trờng hợp. TLT loại này thờng ở vị trí cao của VLT, rộng, ít khả năng tự đóng và hay đi kèm tổn thơng của các van nhĩ thất. Hay gặp phình vách liên thất ở vị trí này. 4. TLT phần phễu hay TLT dới van ĐMC hoặc dới van ĐMP: hiếm gặp hơn (5 đến 7%), là loại TLT mà lỗ thông nằm ở phần rất cao của vách liên thất nơi có tiếp giáp với van ĐMC và van ĐMP (nên còn đợc gọi là thông liên thất kiểu ''d- ới các đại động mạch''). Điểm đặc biệt quan trọng của loại TLT này là lỗ thông th- ờng phối hợp với tổn thơng lá van ĐMC và có hở chủ đi kèm (hội chứng Laubry- Pezzy). B. Các tổn thơng khác phối hợp có thể gặp: hẹp van ĐMP, hẹp trên van ĐMP, hở 3 lá, thông trực tiếp từ thất trái sang nhĩ phải, màng ngăn dới ĐMC… II. Sinh lý bệnh A. Luồng thông của shunt có lu lợng phụ thuộc vào kích thớc lỗ TLT và sức cản hệ ĐMP cũng nh áp lực thất phải. Luồng shunt sẽ gây ra quá tải ở phổi, nhĩ trái và thất trái. B. Diễn biến xấu dần sẽ là tăng áp ĐMP gây suy tim phải và về sau sẽ chuyển thành hội chứng Eisenmenger (tăng sức cản của mạch phổi do bệnh lý ĐMP tắc nghẽn cố định làm giảm dòng shunt trái đ phải, làm tăng dòng shunt phảiđ trái). . THÔNG LIÊN THẤT (Kỳ 1) Ngoại trừ bệnh van động mạch chủ (ĐMC) chỉ có hai lá van thì thông liên thất (TLT) là bệnh tim bẩm sinh hay gặp nhất, nó. nhĩ thất. Hay gặp phình vách liên thất ở vị trí này. 4. TLT phần phễu hay TLT dới van ĐMC hoặc dới van ĐMP: hiếm gặp hơn (5 đến 7%), là loại TLT mà lỗ thông nằm ở phần rất cao của vách liên thất. trờng hợp có nhiều lỗ TLT. Hình 28-1. Vị trí giải phẫu các loại thông liên thất. 3. TLT phần buồng nhận hay TLT kiểu ống nhĩ thất chung chiếm khoảng từ 5 đến 8% các trờng hợp. TLT loại này