hội chứng thận hư ở trẻ em

Diễn tiến mãn tính với các đợt tái phát, tái phát thườngxuyên/ lệ thuộc steroid 50%, hiếm khi dẫn đến suy thận mạnBệnh khởi phát “đột ngột”, hiếm khi tình cờ phát hiệnHCTH trẻ em Đặc đ

HỘI CHỨNG THẬN HƯ Ở TRẺ EM

BS TRẦN TẤN HƯNGPK NHI-MEDIC

Nhân trường hợp :

Cas Lâm sàng

Bệnh nhi : LÊ HUỲNH Đ , Nam : 12t

Địa chỉ : T Gia Lai

Tại BV Nhi Đồng I

Tại BV Nhi Đồng I, cháu được ∆ : HC Thận hư cấp toa hẹn táikhám 12 ngày

làm cháu đi lại đau nên đến PK Nhi Medic( cùng ngày /14h40)

Cháu phù toàn thân

Các cơ quan khác chua phát hiện bấtthường

Kết quả XN

Tái khám sau 2 tuần ( 20/01/2024 )

Trước ĐT Sau ĐT/ 2 tuần

Diễn tiến mãn tính với các đợt tái phát, tái phát thường

xuyên/ lệ thuộc steroid 50%, hiếm khi dẫn đến suy thận mạn

Bệnh khởi phát “đột ngột”, hiếm khi tình cờ phát hiện

HCTH trẻ em Đặc điểm :

Chẩn đoán xác định

 Tiểu đạm ngưỡng thận hư: Đạm niệu / 24 giờ : > 50

mg/kg/ngày, , hay Protein niệu/ Creatinine niệu > 2 mg/mg (hoặc>200 mg/mmol hoặc ≥ 3+ trên que thử)

 Đạm niệu ↓ ˂ 55g/l, Albumin ↓ <30g/l ( 25 g/l)

 Phù

 Lipid máu ↑

Các định nghĩa HCTH

Lui bệnh toàn toànProtein/creatinin niệu ≤ 0,2 g/g (hoặc 20 mg/mmol) hoặc đạm niệu trên que thử vết hoặc âm tính ≥ 3 lầnliên tiếp

và albumin máu ≥ 30 g/l nếu có thể đo được

thường được đánh giá bằng que thử và được xác định khi đạm niệu trên que thử ≥ 3+ trong 3 ngày liên tiếpTái phát không thường xuyênTái phát < 2 lần trong vòng 6 tháng kể từ khi khởi phát

bệnh hoặc tái phát < 4 lần trong vòng 12 tháng bất kỳ sauđó

ban đầu hoặc ≥ 4 lần tái phát trong 1 năm

Lệ thuộc steroid 2 lần tái phát liên tục trong khi điều trị với prednison hoặc prednisolone (liều đầy đủ hay giảm liều) hoặc trong vòng 15 ngày sau khi ngưng corticoid

Kháng steroid Không đạt được lui bệnh sau 4 tuần điều trị prednisone 60 mg/m2 ± 3 liều

Methylprednisolone 1g/1,73m2 truyền tĩnh mạch hoặc sau 8 tuần điều trị prednisone với liều như trên

Kháng steroid sớm Kháng steroid trong đợt điều trị đầu tiên

Kháng steroid muộn Kháng steroid ở bệnh nhân đã từng đáp ứng điều trị trước đó.

6 tuần kế: giảm liều dần mỗi 1 hoặc 2 tuần

cho đến khi ngưng thuốc(4,5 tháng)

Sinh thiết thận

Điều trị theo phát đồ HCTH kháng thuốc

Không tái phát- khỏi bệnh Tái phát

Không thường xuyên:

Prednison : 2 mg/kg/ngày cho đến khi đạt lui bệnh, sau đó chuyển sang cách ngày trong ít nhất 4 tuần

Tái phát thường xuyên/lệ thuộc steroid:

Prednisone 60 mg/m2/ngày hoặc 2 mg/kg/ngày cho đến khi đạt lui bệnh, sau đó prednisone 60 mg/m2/cách ngày trong 8 tuần và giảm dần

prednisone đến liều ngưỡng tái phát, duy trì từ 6-12 tháng

 Trong trường hợp liều duy trì cao > 1mg/kg/ cách ngày hoặc có biến chứng do dùng corticoid kéo dài: cushing, tăng huyết áp, đục thủy tinh thể, tiểu đường, viêm dạ dày tá tràng nặng thì phối hợp thêm thuốc ức chế miễn dịch khác:

• Cyclophosphamide 2 mg/kg/ngày × 8-12 tuần (liều tích lũy tối đa 168 mg/kg) hoặc• Mycophenolate Mofetil 1200 mg/m2/ngày chia 2 lần trong 12 – 24 tháng

CẬP NHẬT CÁC KHUYẾN CÁO THỰC HÀNH CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ HỘI CHỨNG THẬN HƯ TRẺ EM THEO KDIGO 2021

Chỉ định sinh thiết thận

 Khẳng định lại chẩn đoánbệnh của tế bào chân giả(MCD, FSGS, DMP)

 Phát hiện và phân độ teo ốngthận, xơ hóa mô kẽ, xơ hóacầu thận như các yếu tố tiênlượng

Khởi phát với suy thận không liên quan giảm thể tích Sau đó, suy giảm chức năng thận ở trẻ điều trị thuốc ức chế calcineurin hoặc dùng calcineurin kéo dài (2 – 3 năm)

Chỉ định Xét nghiệm gen

HCTH kháng corticoid

HCTH bẩm sinh và nhũ nhi (< 1 tuổi)

HCTH kèm các biểu hiện hội chứng

Tiền căn gia đình HCTH kháng corticoid hoặc viêm cầu thận xơ hóa khu trú từng phần

HCTH lần đầu

HCTH tái phát

Biến chứng

Nghiên cứu này là để xác định liệu phác đồ 8 tuần Nghiên cứu Quốc tế về Bệnh Thận ở Trẻ em (ISKDC) có hiệu quả tương đương với phác đồ steroid 12 tuần của Hiệp hội Thận Nhi khoa Đức

(Arbeitsgemeinschaft für Pädiatrische Nephrologie [APN]) hay không

Kết quả cho thấy bệnh nhân được điều trị bằng steroid trong 12 tuần có thể có số lần tái phát thấp hơn trong quá trình theo dõiso với điều trị steroid 8 tuần.

 Thường diễn tiến với nhiều đợt tái phát nhưng hiếm khi dẫnđến suy thận man nếu được được điều trị và theo dõi tốt.

Tài liệu tham khảo