Đang tải... (xem toàn văn)
chuyển hóa hemoglobin
Chuyển hóa Hemoglobin BS. Chi Mai Mục tiêu Trình bày được sơ đồ thoái hóa hemoglobin. Trình bày được nguyên nhân, các đặc điểm hóa sinh của hội chứng vàng da Trình bày được bệnh lý do rối loạn tổng hợp Hem và globin. Mở đầu Hb chiếm 34% lượng protein hồng cầu. Đời sống hồng cầu khoảng 120 ngày Hồng cầu già bị phá hủy ở hệ thống võng nội mô giải phóng Hb Hb thủy phân thành Hem và Globin Hem thoái hóa thành bilirubin Globin thoái hóa thành acid amin Tổng hợp Hb là sự tổng hợp Hem và globin Tổng hợp hem Tổng hợp globin Thoái hóa hemoglobin Hồng cầu già Lách, tủy xương, tế bào Kupfer của gan Đại thực bào Gan Thoái hóa Hemoglobin Thoái hóa hem Bilirubin là sản phẩm thoái hóa của hem Thoái hóa hem N H N H N N H C H C H C H O O N H N H N H N H C H C H 2 C H OO M V M P P M M V V M M P P M V M Biliverdin NADPH + H+ N A D P + Biliverdin Reductase Excreted by Reptiles and birds HEME O2 + NADPH H2O + NADP+ F e 3+ BILIRUBIN (Neurotoxin to babies) Bone marrow transferrin Plasma Serum Albumin Complex LIVER Modified from Fig. 28-31 Stryer 4th Ed. NEONATAL JAUNDICE Bilirubin accumulates in newborns. (destroy with sunlight). Heme oxygenase (ER) C O H 2 O soluble exhaled A N T IOX ID A N T Fat soluble Thoái hóa hem (tiếp) N H N H N H N H C H C H 2 C H OO V M M M V M C O OC O O O H O H H U D P H O HH O H C O O UDP-glucuronate + Bilirubin Endoplasmic reticulum UDP-glucuronosyl transferase (UGT 1A1*) N H N H N H N H C H C H 2 C H O O V M M M V M C O OC O H O H H O H O HH O H C O O O BILIRUBIN DIGLUCURONIDE (Soluble bilirubin diglucuronide secreted into the bile) BILIRUBIN MONOGLUCURONIDE U D P UDP gluc. + UGT 1A1 Thoái hóa Hem (tiếp) Bilirubin liên hợp (Bilirubin diglucuronat) Theo mật xuống ruột Vi khuẩn ở ruột giải phóng bilirubin tự do và thoái hóa thành urobilinogen Phần nhỏ được tái hấp thu về gan theo tĩnh mạch cửa, tới thận và bài tiết ra ngoài nước tiểu urobilin Phần lớn chuyển thành stercobilinogen stercobilin, sắc tố chính của phân UDP-Glucuronyl transferase Thóai hóa hem [...]... nhẹ hay nặng tùy mức độ trầm trọng, người lành mang gen bệnh Huyết tán, thiếu máu hồng cầu nhỏ Rối loạn tổng hợp chuỗi globin Bệnh hemoglobin (hemoglobinopathies) Bất thường về cấu trúc globin: tổn thương gen cấu trúc Ví dụ: bệnh HbS Hb bình thường là α2 β2: trong HbS tổn thương chuỗi β (Val ở vị trí số 6 thay bởi Glu) ... mật ở trẻ em Hội chứng vàng da Các bệnh di truyền rối loạn chuyển hóa bilirubin Bệnh Tổn thương Bilirubin bilirubin tự do Đặc điểm lâm sàng Hội chứng CriglerNajjar Thiếu hụt trầm trọng UDP-glucuronyl transferase Vàng da nặng Hội chứng Gilberts Giảm hoạt tính của UDP-glucuronyl transferase Bilirubin tự do Hội chứng DubinJohnson Bất thường vận chuyển bilirubin liên hợp vào hệ thống dẫn mật Bilirubin liên...Thoái hóa hem Tan huyết nội mạch Bình thường . Chuyển hóa Hemoglobin BS. Chi Mai Mục tiêu Trình bày được sơ đồ thoái hóa hemoglobin. Trình bày được nguyên nhân, các đặc điểm hóa sinh của hội chứng vàng da Trình. già Lách, tủy xương, tế bào Kupfer của gan Đại thực bào Gan Thoái hóa Hemoglobin Thoái hóa hem Bilirubin là sản phẩm thoái hóa của hem Thoái hóa hem N H N H N N H C H C H C H O O N H N H N H N H C H C H 2 C H OO M. tĩnh mạch cửa, tới thận và bài tiết ra ngoài nước tiểu urobilin Phần lớn chuyển thành stercobilinogen stercobilin, sắc tố chính của phân UDP-Glucuronyl transferase Thóai hóa hem Tho á i h ó a hem Tan