SINH LÝ BỆNH CHỨC NĂNG NỘI TIẾT ThS Đỗ Hồng Long Bộ môn Sinh lý bệnh - Miễn dịch Khoa Y, Trường ĐH Y Dược Cần Thơ RỐI LOẠN NỘI TIẾT ƯU NĂNG tiết hormone THIỂU NĂNG - tiết hormone - Không tiết NGUN NHÂN - Thần kinh (rối loạn chức hay thực thể vùng đồi) - Chấn thương (trực tiếp hay gián tiếp vào tuyến) - Hoại tử (tắc mạch, hóa chất, độc tố) - Khối u (lành hay ác) - Viêm, nhiễm khuẩn, ngộ độc, rối loạn tuần hồn tuyến - Tình trạng đói thiếu nguyên liệu sản xuất cho tuyến - Tia xạ, miễn dịch bệnh lý (bệnh tự miễn), di truyền CÁC CƠ CHẾ CƠ BẢN CỦA BỆNH LÝ NỘI TIẾT - Rối loạn điều hòa trung ương - Rối loạn tổng hợp tiết hormone - Rối loạn vận chuyển, chuyển hóa thực tác dụng sinh học hormone 2.1 RỐI LOẠN ĐIỀU HÒA TRUNG ƯƠNG 2.1.1 Tổn thương vùng đồi trung tâm phía - Vùng đồi có trung tâm điều hòa tiết hormone tuyến yên điều khiển tuyến cấp thấp - Tổn thương trung tâm vùng đồi thường gây bệnh lý rối loạn đa tuyến - Chẩn đoán: - đo hormone tuyến thực - đo hormone tuyến yên 2.1.2 Rối loạn nội tiết chế liên hệ ngược - Sự cân nội tiết (từng tuyến đa tuyến) thực theo chế tự điều hòa - Khi tuyến cấp thấp tiết nhiều hormone nồng độ hormone kìm hãm tuyến yên tiết hormone tương ứng - Ví dụ: + teo tuyến thượng thận dùng nhiều corticoid + bất lực dùng nhiều testosterone ngoại sinh GnRH (gonadotropin-releasing hormone) Tuyến yên (tiền yên) FSH (Follicle-stimulating hormone) LH (Luteinizing hormone) Tế bào Leydig (tinh hoàn) Tế bào Leydig (tinh hoàn) Sinh tinh trùng Điều hòa sinh tinh Sản xuất testosterone 2.2 Rối loạn sản xuất tiết hormone 2.2.1 Ưu thiểu tuyến - Ưu thiểu tuyến hình thành bệnh lý xảy tuyến làm thay đổi hoạt động chức - Bệnh lý gồm có teo, hoại tử, phì đại, sản tuyến (u lành u ác), ức chế hay hoạt hóa tồn hệ men tuyến, đủ hay thiếu điều kiện vật liệu để sản xuất hormone, 2.2.2 Rối loạn tốc độ hình thành tiết hormone - Rối loạn thường thay đổi độ nhạy cảm tuyến với điều hòa thần kinh thể dịch - Ví dụ: thừa progesterone máu ức chế tính nhạy cảm gonadotropocyte tuyến yên việc giải phóng yếu tố lutropin - Nguyên nhân thay đổi độ nhạy cảm tuyến rối loạn phân bố thần kinh dinh dưỡng tuyến - Vai trị thể dịch máu quan trọng tuyến nằm điều khiển tuyến yên - Ví dụ: tế bào β đảo tụy đáp ứng với tăng nồng độ glucose máu cách tiết nhiều insulin 2.3 Rối loạn vận chuyển, chuyển hóa thực tác dụng sinh học hormone 2.3.1 Rối loạn vận chuyển - Đa số hormone vận chuyển máu dạng gắn vào protid thành phức hợp ↑ Ưu Hormone tuyến giáp 98% globulin (thyroxinbinding) 2% hormone tự dạng hoạt động ↓ Thiểu BỆNH SINH CÁC RỐI LOẠN NỘI TIẾT STT Mức độ tổn thương Điều hịa cấp trung ương - kích thích - ức chế Hình thành, tiết hormone Gắn với protein tải Tiếp nhận tế bào độ nhạy mô Bất hoạt hormone Chiều hướng thay đổi Thiểu Ưu BỆNH SINH CÁC RỐI LOẠN NỘI TIẾT STT Mức độ tổn thương Chiều hướng thay đổi Điều hịa cấp trung ương - kích thích - ức chế Hình thành, tiết hormone Gắn với protein tải Tiếp nhận tế bào độ nhạy mô Bất hoạt hormone Thiểu yếu Ưu BỆNH SINH CÁC RỐI LOẠN NỘI TIẾT STT Mức độ tổn thương Chiều hướng thay đổi Điều hịa cấp trung ương - kích thích - ức chế Hình thành, tiết hormone Gắn với protein tải Tiếp nhận tế bào độ nhạy mô Bất hoạt hormone Thiểu Ưu yếu mạnh BỆNH SINH CÁC RỐI LOẠN NỘI TIẾT STT Mức độ tổn thương Chiều hướng thay đổi Điều hịa cấp trung ương - kích thích - ức chế Hình thành, tiết hormone Gắn với protein tải Tiếp nhận tế bào độ nhạy mô Bất hoạt hormone Thiểu Ưu yếu mạnh mạnh BỆNH SINH CÁC RỐI LOẠN NỘI TIẾT STT Mức độ tổn thương Chiều hướng thay đổi Điều hịa cấp trung ương - kích thích - ức chế Hình thành, tiết hormone Gắn với protein tải Tiếp nhận tế bào độ nhạy mô Bất hoạt hormone Thiểu Ưu yếu mạnh mạnh yếu BỆNH SINH CÁC RỐI LOẠN NỘI TIẾT STT Mức độ tổn thương Chiều hướng thay đổi Điều hịa cấp trung ương - kích thích - ức chế Hình thành, tiết hormone Gắn với protein tải Tiếp nhận tế bào độ nhạy mô Bất hoạt hormone Thiểu Ưu yếu mạnh mạnh yếu giảm BỆNH SINH CÁC RỐI LOẠN NỘI TIẾT STT Mức độ tổn thương Chiều hướng thay đổi Điều hịa cấp trung ương - kích thích - ức chế Hình thành, tiết hormone Gắn với protein tải Tiếp nhận tế bào độ nhạy mô Bất hoạt hormone Thiểu Ưu yếu mạnh mạnh yếu giảm tăng BỆNH SINH CÁC RỐI LOẠN NỘI TIẾT STT Mức độ tổn thương Chiều hướng thay đổi Điều hòa cấp trung ương - kích thích - ức chế Thiểu Ưu yếu mạnh mạnh yếu tăng Hình thành, tiết hormone giảm Gắn với protein tải tăng Tiếp nhận tế bào độ nhạy mô Bất hoạt hormone BỆNH SINH CÁC RỐI LOẠN NỘI TIẾT STT Mức độ tổn thương Chiều hướng thay đổi Điều hịa cấp trung ương - kích thích - ức chế Thiểu Ưu yếu mạnh mạnh yếu Hình thành, tiết hormone giảm tăng Gắn với protein tải tăng giảm Tiếp nhận tế bào độ nhạy mô Bất hoạt hormone BỆNH SINH CÁC RỐI LOẠN NỘI TIẾT STT Mức độ tổn thương Chiều hướng thay đổi Điều hòa cấp trung ương - kích thích - ức chế Thiểu Ưu yếu mạnh mạnh yếu Hình thành, tiết hormone giảm tăng Gắn với protein tải tăng giảm Tiếp nhận tế bào độ nhạy mô giảm Bất hoạt hormone BỆNH SINH CÁC RỐI LOẠN NỘI TIẾT STT Mức độ tổn thương Chiều hướng thay đổi Điều hịa cấp trung ương - kích thích - ức chế Thiểu Ưu yếu mạnh mạnh yếu Hình thành, tiết hormone giảm tăng Gắn với protein tải tăng giảm Tiếp nhận tế bào độ nhạy mô giảm tăng Bất hoạt hormone BỆNH SINH CÁC RỐI LOẠN NỘI TIẾT STT Mức độ tổn thương Chiều hướng thay đổi Điều hòa cấp trung ương - kích thích - ức chế Thiểu Ưu yếu mạnh mạnh yếu Hình thành, tiết hormone giảm tăng Gắn với protein tải tăng giảm Tiếp nhận tế bào độ nhạy mô giảm tăng Bất hoạt hormone tăng BỆNH SINH CÁC RỐI LOẠN NỘI TIẾT STT Mức độ tổn thương Chiều hướng thay đổi Điều hòa cấp trung ương - kích thích - ức chế Thiểu Ưu yếu mạnh mạnh yếu Hình thành, tiết hormone giảm tăng Gắn với protein tải tăng giảm Tiếp nhận tế bào độ nhạy mô giảm tăng Bất hoạt hormone tăng giảm HO RM O - chẩn đoán ưu thiểu thật NE tuyến tuyến TU YẾ N 3.3 Chẩn đoán ưu thiểu nguyên nhân ĐO - chế tuyến tuyến Trẻ em phát triển sinh dục sớm ưu buồng trứng (hoặc tinh hoàn) sau đo hormone sinh dục ↑ ngồi tuyến đo hormone thích hợp tuyến n ↓ tuyến