Chuyển hóa Hemoglobin BS. Chi Mai Mục tiêu  Trình bày được sơ đồ thoái hóa hemoglobin.  Trình bày được nguyên nhân, các đặc điểm hóa sinh của hội chứng vàng da  Trình bày được bệnh lý do rối loạn tổng hợp Hem và globin. Mở đầu  Hb chiếm 34% lượng protein hồng cầu.  Đời sống hồng cầu khoảng 120 ngày  Hồng cầu già bị phá hủy ở hệ thống võng nội mô giải phóng Hb  Hb thủy phân thành Hem và Globin  Hem thoái hóa thành bilirubin  Globin thoái hóa thành acid amin  Tổng hợp Hb là sự tổng hợp Hem và globin  Tổng hợp hem  Tổng hợp globin Thoái hóa hemoglobin Hồng cầu già Lách, tủy xương, tế bào Kupfer của gan Đại thực bào Gan Thoái hóa Hemoglobin Thoái hóa hem  Bilirubin là sản phẩm thoái hóa của hem Thoái hóa hem N H N H N N H C H C H C H O O N H N H N H N H C H C H 2 C H OO M V M P P M M V V M M P P M V M Biliverdin NADPH + H+ NADP+ Biliverdin Reductase Excreted by Reptiles and birds HEME O2 + NADPH H2O + NADP+ Fe 3+ BILIRUBIN (Neurotoxin to babies) Bone marrow transferrin Plasma Serum Albumin Complex LIVER Modified from Fig. 28-31 Stryer 4th Ed. NEONATAL JAUNDICE Bilirubin accumulates in newborns. (destroy with sunlight). Heme oxygenase (ER) CO H 2 O soluble exhaled ANTIOXIDANT Fat soluble Thoái hóa hem (tiếp) N H N H N H N H C H C H 2 C H OO V M M M V M COOCOO O H OH H UDP H OHH OH COO UDP-glucuronate + Bilirubin Endoplasmic reticulum UDP-glucuronos yl trans feras e (UGT 1A1*) N H N H N H N H C H C H 2 C H O O V M M M V M COOC O H OH H O H OHH OH COO O BILIRUBIN DIGLUCURONIDE (Soluble bilirubin diglucuronide secreted into the bile) BILIRUBIN MONOGLUCURONIDE UDP UDP gluc. + UGT 1A1 Thoái hóa Hem (tiếp) Bilirubin liên hợp (Bilirubin diglucuronat) Theo mật xuống ruột Vi khuẩn ở ruột giải phóng bilirubin tự do và thoái hóa thành urobilinogen Phần nhỏ được tái hấp thu về gan theo tĩnh mạch cửa, tới thận và bài tiết ra ngoài nước tiểu urobilin Phần lớn chuyển thành stercobilinogen stercobilin, sắc tố chính của phân UDP-Glucuronyl transferase Thóai hóa hem [...]...Thoái hóa hem Tan huyết nội mạch  Bình thường . Chuyển hóa Hemoglobin BS. Chi Mai Mục tiêu  Trình bày được sơ đồ thoái hóa hemoglobin.  Trình bày được nguyên nhân, các đặc điểm hóa sinh. của gan Đại thực bào Gan Thoái hóa Hemoglobin Thoái hóa hem  Bilirubin là sản phẩm thoái hóa của hem Thoái hóa hem N H N H N N H C H C H C H O O N H N H N H N H C H C H 2 C H OO M